Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

 O 2,  pH: TB  Gerilim: Amfizem  V/Q=3:1  Ventilasyon %30  Perfüzyon %5  Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: " O 2,  pH: TB  Gerilim: Amfizem  V/Q=3:1  Ventilasyon %30  Perfüzyon %5  Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg."— Sunum transkripti:

1

2  O 2,  pH: TB  Gerilim: Amfizem  V/Q=3:1  Ventilasyon %30  Perfüzyon %5  Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66

3 Sarkoidoz ve Langerhans hücreli histiyositoz Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

4 Sarkoidoz Sistemik (cilt, göz, MSS, KC, Dalak, kemik, lenf nodu) Genç ve orta yaş Kadınlarda 3 kat daha sık Klinik: semptomsuz, dispne, kuru öksürük Nonkazeifiye epiteloid granülomlar Prognoz –spontan remisyon –%30 kronik progresif –%1–5 mortalite (AC, Kalp)

5 Sarkoidozda Akciğer tutulumu: %90 Mediastinal ve hiler LAP Parenkim –Perilenfatik nodüller –Multifokal opasiteler –Fibrozis –Hava hapsi Hava yolu hastalığı

6 Sarkoidoz: AC Grafisi Evre 0 akciğer grafisi normal Evre 1 bilateral hiler LAP Evre 2 bilateral hiler LAP+ parankimal infiltrasyonlar Evre 3 sadece parankimal infiltrasyon Evre 4 fibrozis

7 Lenf nodu tutulumu en sık Sık: %85 Bilateral hiler Mediastinal LN –Sağ paratrakeal –Subkarinal –AP Pencere

8

9

10

11

12 Parenkim: perilenfatik nodüller

13 peribronkovasküler interstisyum interlobüler septa subplevral interstisyum Parenkim: perilenfatik nodüller 1-5 mm, düzensiz sınırlı Genelde simetrik Üst-orta zon

14 SARKOİDOZ Perivasküler Peribronşiyal Subplevral

15 Peribronkovasküler, subplevral ve septal nodüller

16 34 y, E, dispne

17 43 E, Öksürük

18 Parenkim: perilenfatik nodüller

19 Parenkim: multifokal opasite % cm Sarkoid galaksi bulgusu

20 Parenkim: multifokal opasite

21 Parenkim: Fibrozis (Geç evre) %20-25 Bronkovasküler distorsiyon Traksiyon bronşiyektazisi Çizgisel opasiteler Bal peteği Üst lob dominansı

22

23 Atipik sarkoidoz Asimetrik Alveoler

24 İNSPEKSP Parenkim: Hava hapsi SFT ile korelasyon

25 Sarkoidoz: Komplikasyonlar Subakut restriktif solunum yetmezliği –Yaygın interstisyel mikronodüllere bağlı Kronik solunum yetmezliği –Pulmoner fibrozise bağlı Hava yolu obstrüksiyonu %5 –Distorsiyon, intrinsik/ekstrinsik granulom Pulmoner HT %5 Hemoptizi –Bronşektazi, mantar topu

26

27

28 Acıgöl/Denizli

29 Langerhans hücreleri İmmün sisteme ait dendritik hücreler grubu içinde Deri, Bronş epiteli Tenis raketi şeklinde Birbeck granülü içerir CD1+ histiyositler Fagositoz ve T-hücrelerini uyarır

30 Langerhans hücreli histiyositoz Nedeni bilinmeyen sistemik hastalık LH proliferasyonu, infiltrasyonu ve granulom Letterer-Siwe –Akut disemine form: %10 –Multisistem tutulumu, küçük çocuklarda Hand-Schuller-Christian –Multifokal: %15-40, çocuk, adolesan –Ekzoftalmus, Dİ, Litik kemik lezyonları Eozinofilik Granulom –%60-80 –Tek sistem tutulumu (Kemik, Akciğer) –Benign seyir

31 Eozinofilik Granulom Kemik %80 AC: %20 Bronşiyolosentrik granülomatöz reaksiyon LH’nin klonal proliferasyonu Langerhans hücreleri, makrofaj, eozinofil ve T-hücre infiltrasyonu

32 Langerhans hücreli histiositozis - Akciğer Aktif sigara içme öyküsü yaş 1/3’ü asemptomatik, 2/3 kuru öksürük, nefes darlığı Spontan pnömotoraks %10-20

33 Patogenez LHH hücreleri morfolojik olarak LH’lerine benzer, ancak antijen prezantasyonunda defektif LHH hücrelerinin dağılımı farklı (deri, kemik, lenf nodu, akciğer, karaciğer, dalak, MSS, GİS, K. iliği) LH’leri bronş epiteli, deri, timus, lenf nodunda Sigara LH sayısını artırır, normal içicilerde alveollerde LH birikimi var Sigara  NE hücrelerden bombesin benzeri peptid  sitokinler  fibroblast  fibrozis

34 Patogenez Erken dönemde alveol duvarlarına uzanımı olan dens nodül Sonra yerini fibröz doku (skar) alır Tutulan bronş lümeni ya genişler ya daralır Geç dönemde LH’leri yok, sadece skar var ve paraskatrisyal hava yolu genişlemesi olur Abbott GF. RadioGraphics 2004;24:

35 Akciğer grafisi Akciğer hacmi normal veya artmış Bilateral retikülonodüler infiltrasyon İleri dönemde hava kistleri Üst ve orta zon tutulumu, kostofrenik sinüs korunur

36 41 E

37 54 E, LHH 1 yıl sonra

38

39 Retikülonodüler, kistik

40 Azouz EM. Pediatr Radiol 2005; 35: 103–115

41 BT Nodül Peribronşiyoler sentrilobüler < 5 mm ve düzensiz sınırlı Solid veya kaviter Kist <10 mm Yuvarlak, bilobüle, yonca yaprağı Duvarları kalın veya ince

42 Solid Nodül  Kaviter Nodül  Kist

43

44 LHH

45 LHHLHHLHHLHH

46 LHHLHHLHHLHH Lingula ve sağ orta lob medial uçları ve kostofrenik açılar göreceli olarak korunur

47 LCH Kistler tam yuvarlak değil

48

49

50

51 LHH: Prognoz % 25 spontan iyileşme % 50 klinik ve radyolojik stabil % 25 ilerleyici –Kistler, AC destrüksiyonu –Ölüm: Solunum yetmezliği, Pulmoner HT

52 52 K, sigara içicisi 3 yıl sonra

53 Ayırıcı tanı Nodüler –Sarkoidoz, silikoz, metastaz, miliyer TB –LHH: sentrilobüler, üst ve orta alanlarda Kistik –LAM: kadın, yaygın kistler, nodül yok –Kistik bronşektazi: dallanır –LİP

54 LAM

55 ÖZET SARKOİDOZ –Üst-orta alan –Perilenfatik nodüller –Fibrozis –Kavite, fungus topu –Lenfadenopati

56 LHH –Üst-orta alan –Sentrilobüler nodüller –Kaviter nodül –Kistler –Kosta, vertebra tutulumu

57 Teşekkür ederim


" O 2,  pH: TB  Gerilim: Amfizem  V/Q=3:1  Ventilasyon %30  Perfüzyon %5  Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları