Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM Dr.Levent TABAK.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM Dr.Levent TABAK."— Sunum transkripti:

1 İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM Dr.Levent TABAK

2 Terminoloji Pnömoni/pnömonitis –İnflamasyon+fibrozis İdyopatik pulmoner fibrozis (USA) Kriptojenik fibrozlaşan alveolitis (GB) İdyopatik interstisyel pnömoni (JP) Diffüz interstisyel akciğer hastalığı Diffüz parankimal akciğer hastalığı

3 Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları İdyopatik Pulmoner Fibrozis Mesleksel ve Çevresel Maruziyet –İnorganik ve organik tozlar, kimyasal gazlar, radyasyon İlaç ve Zehirler –Sitostatik, antibiyotik,altın,amiodarone vb. Kollajen Doku Hastalıkları –SLE,RA, PSS, DM,KKDH, Sjögren, Ankilozan spondilit Sistemik Hastalıklar –Sarkoidozis, DAH, H-X, lenfanjitis, üremi, ödem, PAP İnfeksiyonlar –PCP, CMV vb.

4 DPAH’na Yaklaşım KLİNİK

5 DPAH’na Klinik Yaklaşım Anamnez Kronolojik meslek İlaç Hobi Kuş Seyahat İmmunsupresyon Sistemik hastalık Sigara

6 ANAMNEZ Başlangıç Dispne Öksürük Hemoptizi Plevral semptomlar

7 Başlangıç AKUT KRONİK Vaskülit İPF-DIP-RBILD Eozinofilik Romatolojik İnfeksiyon Sarkoidoz Sıvı yüklenmesi EAA ARDS COP AIP H-x, LAM

8 Dispne Predominant semptom, egzersizde belirgin Aralıklı konstitüsyonel semptom =İPF Konstitüsyonel semptom =KDH Episodik dispne+malaise =EAA, COP, EAH Radyolojik bulgu olmaksızın =PSS Radyolojik bulgu belirgin =sarkoidoz

9 Öksürük Nonproduktif-iritan Skar oluşumu, bronş distorsiyonu-ödem Bronkosentrik hastalıklar –EAA, sarkoidoz, COP Nadiren balgamla birlikte –İPF’de traksiyon bronşiektazisi –Oportunistik sepsis, malignite

10 Hemoptizi İPF’de nadir, Tbc-Tm? ( %15) Akut başlangıçlı vaskülitik hastalıklar –DAH, Wegener, SLE, Mikroskopik polianjiitis, RA, Behçet, Goodpasture Nadir; LAM, Tuberous skleroz, ilaç reaksiyonları

11 Plevral semptomlar Plevra tutulumu –Romatolojik hastalık –İlaç akciğeri –Asbest ekspozisyonu Pnömotoraks –Lenfanjioleiyomiyomatozis –Tuberoskleroz –Histiositozis-X *İPF, EAA, sarkoidoz nadir

12 Kronolojik Meslek Anamnezi Organik toz hastalıkları –Ekstrensek allerjik alveolitis İnorganik toz hastalıkları –Pnömokonyozlar *Moya c, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343: *Moya C, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343:

13 İlaç akciğeri Amiodarone ( >400mg/gün, %6 ) Metotrexate ( granülamatöz hst ) Bleomycin ( O2-radyoterapi ) Cyclophosphamide Nitrofurantoin Diğerleri...

14 Sigara Sık –Histiositozis-X –İPF –DİP –Alveoler proteinozis –RB-ILD Seyrek –Sarkoidoz –EAA

15 Fizik Muayene Velcro ralleri (Selofan raller) Cızırtı-gıcırtı (havayolu tutulumu) Çomak Parmak Taşipne Göğüs Ekspansiyonunda Azalma Siyanoz Kor Pulmonale Bulguları Ekstrapulmoner bulgular

16 Ekstrapulmoner belirtiler Sistemik hipertansiyonKDH, nörofibromatozis, DAH Deri değişiklikleri Eritema nodozumSarkoidoz,Behçet, KDH Makulopapüler raşİlaç, amiloidoz, lipidoz, KDH Heliotrop raşDermatomiyozit Raynaud-fenomeniİPF, PSS KalsinozisDermatomiyozit, skleroderma Göz bulguları ÜveitSarkoidoz, Behçet, A.spondilit SkleritVaskülit, SLE, PSS, sarkoidoz KeratokonjonktivitisLIP

17 Ekstrapulmoner belirtiler Tükrük bezi tutulumuSarkoidoz, LIP Periferik LAPSarkoidoz, lenfoma, LIP, Ca HepatospelenomegaliSarkoidoz, Histio-X, KDH Amiloidoz, LIP PerikarditRadyasyon pnömonitisi, KDH MiyozitKDH, ilaç (L-tryptopan) Kas güçsüzlüğüKDH GlomerülonefritVaskülit, KDH, Goodpasture Diabetes mellitusEosinofilik granülom, sarkoid Renal kitleLAM, tuberoz skleroz

18 İAH da Radyoloji % 10 normal PA grafi Asemptomatik hastada anormal PA Klinik-histopatolojik evre ile radyolojik bulgular arasında korelasyon zayıf alt zonlarda retiküler,retikülonodüler, alveolit,akciğer volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon bulguları, kistik oluşum, bal peteği akciğeri

19 İAH da HRCT Alveoler hastalığı,interstisyel hastalıktan daha iyi ayırır Semptomatik ancak PA grafisi normal hastanın akciğer hastalığını daha erken Hastalığın yaygınlığını daha iyi İlave hastalıkların belirlenmesine yardımcı Biyopsi yerini daha iyi belirler

20 İAH da HRCT Nodüler –Sarkoidoz, silikozis, H-x, Tb, metastaz Kistik –H-x, LAM, amfizem, bronşiektazi Retiküler –Lenfanjitis Ca, IPF Buzlu cam –EAA, DIP, PAP, ödem, PCP

21 NSIP İPF

22 View larger version (147K): View larger version (130K): COP

23 View larger version (114K):

24 View larger version (105K): View larger version (105K): RBILD

25 View larger version (123K): View larger version (123K): DIP

26 İAH da Solunum Fonksiyon Testleri Akciğer tutulumunun derecesini gösterir obstruktif ve restriktif paternleri ayırır Çoğunda resrtriktif patern; –TAK,FRK,RV,FEV1 ve FVC azalır ancak; –FEV1/FVC oranı normal *DLCO azalır/ korelasyon az

27 İAH da Arter Kan Gazları İstirahatte normal Respiratuvar Alkoloz –Hipoksi –Hipokapni –Hiperkapni ? !!

28 Antinükleer Antikorlar (ANA’s) Sistemik otoimmun hastalıkların karakteristik ANA spektrumu vardır Bazı ANA’s birden fazla hastalıkta + Bazı ANA’s hastalık için spesifik Anti-Sm/anti-dsDNA=SLE Bazı ANA’s bir hastalığın alt gruplarını belirleyebilir Anti-Jo-1/anti-tRNA=Polimiyozit+DİAH

29 ÖZET ANA’s RARF(IgG), ANA, histone PSSanti-sentromere (CENP A-F) Scl-70, PM-Scl SLEds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan MKDHU1-RNP DM/PMJo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ SjögrenR0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)

30 99m Tc-DTPA klirens Epitel bütünlüğünü gösterir Klirens artışı SFT’de azalma riskini Normal klirens non-progresif hastalık

31 İAH da BAL Tanı koydurucu ? –Granülamatöz hst, H-x, PAP, Tm, İnf Evre belirleme ? Seyir takibi ? Tedaviye yanıt ?

32 KDH’da BAL Subklinik alveolit olabilir önemi bilinmiyor Progresyon olup olmayacağını veya surviyi takipte rolü tartışmalı/yok Monitorizasyonda kullanımı tartışmalı/ yok

33 IPF TANISINDA BAL IPF kliniği ile başvuran 66 hastaya BAL&açık akciğer biyopsisi yapılmış –BAL hücre popülasyonu dağılımında fark bulunamazken –Akciğer biyopsisinde 25 NSIP/ 41 UIP Veeraraghavan et al, 2002

34 İAH da Tanı KLİNİK-RADYOLOJİK BİYOPSİ –Transbronşiyal –Açık Akciğer

35 IPF’de Klinik-Radyolojik tanı 59 cerrahi biyopsi ile tanı konulan hasta Klinik IPF tanısı –Spesifite % 97 –Sensitivite % 62 HRCT ile IPF tanısı –Spesifite% 90 –Sensitivite % 79 Raghu et al 1999

36 IPF Tanısında ” ALTIN STANDART” Cerrahi biyopsi –Örnekleme; Sayı Birden fazla bölge Erken dönemde

37 ANAMNEZ ARAŞTIRMA Öz geçmişAkciğer grafisi Kronolojik meslek İdrar tahlili İlaçTam kan sayımı Hobi Karaciğer fonksiyon testleri KuşANA, RF SeyahatSolunum fonksiyon testleri İmmunsupresyonSerumda presipitan antikor Sistemik hastalıkEKG,ekokardiyografi SigaraACE, ANCA, anti-GBM HRCT TRANSBRONŞİYAL BİYOPSİ BRONKOALVEOLER LAVAJ AÇIK AKCİĞER BİYOPSİSİ

38 Histolojik Sınıflandırma Liebow-CarringtonKatzenstein Müller-Colby ATS/ERS UIP UIPUIPUIP DIP DIP-RBILDDIPDIP BİP AIPAIPAIP LIP NSIPNSIPNSIP GIPBOOPOP RBILD LIP

39 Sınıflandırma DPAH Bilinen nedenlere İdyopatik Granülamatöz Diğerleri Bağlı DPAH interstisyel hastalıklar pnömoniler İPF İPF dışı NSIP COP AIPRBILD DIPLIP

40 Terminoloji Usual IPİdyopatik pulmoner fibrozis!! Nonspesifik IPNSIP Organize pnömoni COP Respiratuar bronşiolit RBILD Deskuamatif IPDIP Lenfositik IPLIP Diffüz alveoler hasarAIP PATERN !!!! HistolojikKlinik-radyolojik-patolojik PATERN

41 İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik (Ortak özellikler) Dispne Nonproduktif öksürük Velcro ralleri Retiküler / buzlu cam / bal peteği görünüm SFT’de Restriksiyon DLCO’da azalma Hipoksemi (eforda belirgin)

42 İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik (farklı özellikler) Başlangıç Görülme yaşı Cinsiyet Sigara Çomak parmak/Konstitüsyonel semptom HRCT (patern, dağılım) Klinik seyir/Tedaviye yanıt

43 İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler İPF NSIP COP AIP RBILD DIP LIP Başlangıç T T,S S AT T T Yaş 55 HY 55 HY HY Cins E E K Çomak parmak Konstitüsyonel Tedaviye yanıt ? Prognoz K İ İ K İ İ İ

44 Comparison of survival in those with HRCT scans at presentation with the typical appearances of CFA (n = 10) and those with scans atypical for CFA (n = 14).

45 Figure 2. Survival in the NSIP subgroup, according to the absence (NSIP1) or extent of interstitial fibrosis (NSIP2 and NSIP3).

46 EFFECTS OF TREATMENT ON LUNG FUNCTION IN PATIENTS WITH NSIP AND UIP NSIP (n = 12)UIP (n = 13) Improvement3 1 Stable 4 2 Deterioration 510 * Improvement = a rise in FVC and/or D L CO of more than 15%. Unchanged = no change or change of ± 15%. Deterioration = a decline in FVC and/or D L CO of more than 15%. This category includes those who died during the first year of treatment (two in NSIP group and five in UIP group). AJRCCM, 1999; 160:

47 KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG +LABORATUAR Klinik bulgu/belirti Pulmoner/ekstrapulmoner Başlangıç/seyir Tedaviye yanıt Histolojik bulgu Fibrozis/inflamasyon Radyolojik patern Retiküler/buzlu cam Uniform /subplevral/LAP Laboratuvar Seroloji ESR, CRP,lökositoz Disproteinemi KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG + LABORATUVAR


"İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM Dr.Levent TABAK." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları