DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI

... konulu sunumlar: "DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI"— Sunum transkripti:

1 DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI
Prof. Dr. Demet KARNAK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

2 DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH)
Alveoler boşluklara kanama Alveolokapiller membran hasarı Arteriol ve venüllerin ve de alveoler septaların hasarına ve bu bölgedeki kapillerlerin yırtılması Alveol içine kanama fazla olsa bile hemoptizi??

3 ETİYOLOJİ VE HİSTOLOJİ
Pulmoner kapillerit Ilımlı Pulmoner Kanama  Diffüz Alveoler Hasar

4 Pulmoner kapillerit Alveoler septaların yani interstisyumun nötrofilik infiltrasyonu Hızlı nekroz, ileri yapısal bozukluk ve alveoler alana kırmızı kan hücresi hücumu Nötrofiller bir süre sonra fragmante olur Toksik oksijen radikalleri ve proteolitik enzimler ? Fragmante nötrofiller, çekirdek artıkları ve fibrin alveoler alana göç eder ve fibrinoid nekroz gelişir

5 Pulmoner kapillerit

6 Kapillerit Sistemik Vaskülitler Wegener granülomatozu
Mikroskopik polianjit Henoch-Schoenlein purpurası Kriyoglobülinemi Behçet Hastalığı

7 Ilımlı Pulmoner Kanama
 İnflamasyon ve destrüksiyon olmaksızın alveoler yapının kanaması

8 Ilımlı Pulmoner Kanama
Goodpasture Sendromu Sistemik Lupus İdiopatik Pulmoner Hemosideroz Koagülopatiler Mitral Darlığı Trimellitic Anhidrit İnhalasyonu Penisilamin, nitrofurantoin, amiodaron Rapomisin

9 Diffüz Alveoler Hasar Akut respiratuar distres sendromunun altta yatan şekli Alveoler septalarda ödem ve hyalin membran formasyonu ile karakterli Bu tablo aynı zamanda DAH

10 Diffüz Alveoler Hasar

11 Diffüz Alveoler Hasar Akut respiratuar distress sendromu
İlaç toksisitesi Polimiyozit Sistemik Lupus Eritematoz Kokain inhalasyonu İmmün yetmezlikli kişideki infeksiyonlar

12 Kollajen Doku Hastalıkları
Sistemik Lupus Eritematoz Polimiyozit Romatoid artrit Skleroderma Miks kollagen doku

13 Diğer Hastalıklar İzole pulmoner Kapillerit Goodpasture Sendromu
Primer antifosfolipid Sendromu Pausi-immune glomerulonefrit Otolog kemik iliği transplantı Akciğer transplant reddi İdiopatik pulmoner hemosideroz İnfektif endokardit Retinoik asid Sendromu Propiltiyourasil Fenitoin

14 Diğer Hastalıklar Lenfanjioleyomiymatoz Tuberöz skleroz
Pulmoner veno-okluziv hastalık Pulmonary kapiller hemanjiomatoz Pulmoner infaktüs

15 KLİNİK PREZENTASYON Dispne Hemoptizi
Artmış alveolo-arteryel oksijen gradyenti Anemi Akciğer grafisinde difüz alveoler patern DLCO (ilk 48 saat) BAL bulguları

16 DAH-PA grafi

17 Bronkoskopi BAL sıvısının hemorajik görüntüsü
Alveoler makrofajlarda hemosiderin saptanması (prusya mavisi) BAL normalse alveoler hemoraji dışlanır Transbronşiyal akciğer biyopsisi altta yatan bir granülomatöz vaskülit? ya da kollagen doku hast?

18

19 KLİNİK Dispne Hemoptizi Oskültasyonda difüz raller
Akciğer grafisinde alveoler dolum paterni Hipoksemi Anemi Sistemik vaskülitin ekstratorasik bulguları Normal trombosit sayısı ve fonksiyonu Koagülasyon defektinin bulunmaması

20 Öykü Alma ilaç alışkanlığı kollajen doku hastalığı
bağışıklığın baskılanıp baskılanmadığı vaskülitik bulgular kardiyak patolojiler

21 Bulgular Genellikle bir haftadan kısa
Öksürük, ateş, ve dispne en sık rastlanan semptomlar arasında Bazı olgular solunum yetmezliği-mekanik ventilasyon ihtiyacı Hemoptizi ilk gelişte %33 olguda yok Lokalize ya da diffüz yeni alveoler infiltrasyonlar, hemoglobinin düşmesi ve BAL sıvısının hemorajik olması

22 Fizik İnceleme Genellikle nonspesifik
Eğer altta yatan sistemik bir vaskülit ya da kollagen doku hastalığı yoksa genellikle tanı koymak güç! Üveit, lokositoklastik vaskülit, kollagen doku bulguları, mitral darlığı yakalanabilecek patolojiler

23 Radyolojik bulgular Akciğer grafisi nonspesifik?
Yamalı yaygın alveoler gölge koyulukları DAH episodları- akciğer fibrozu ve kalıcı interstisyel opasiteler KOAH+DAH MPA+DAH

24 Laboratuar Bulguları ESR Beyaz küre Hematokrit Pulmoner renal hastalık
Glomerülonefrit Artmış plazma kreatinin konsantrasyonu idrar tahlilinde proteinuri, beyaz ve kırmızı küreler tipik

25 DAH TANI TRİADI Gaz değişim anormalliği-hipoksemi DLCO artar
Mekanik ventilasyon ihtiyacı ?! DLCO artar Diffüz alveoler infiltrasyon

26 ÖZEL DURUMLAR ANCA gibi bazı otoantikorlar Wegener Granülomatozu, mikroskobik polianjit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin tanısında yardımcı Sitoplazmik ANCA (c-ANCA), antiproteinaz 3 (PR 3) ü tarifler ve Wegener Granülomatozu için oldukça spesifik Perinükleer ANCA (p-ANCA) antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik polianjit ve idyopatik pulmoner-renal sendromda anlamlı

27 ÖZEL DURUMLAR Tedavi edilmemiş SLE’li hastaların %95 inde ANA pozitif
Anti-ds DNA, SLE’li hastaların % inde pozitif Anti-ds DNA pozitifliği ve C3 ün düşük bulunması SLE için %100 tanı koydurucu Doku immünflorösan çalışmaları ve serum ABMA (antiglomerul bazal membran antikoru) ölçümü Goodpasture sendromu için %97 sensitif, %98 spesifik

28 TEDAVİ Altta yatan etiyolojiye göre farklı

29 PROGNOZ Tekrarlayan epizodlar geri dönülmez pulmoner fibroz
İdiopatik pulmoner hemosideroz, wegener, ve mitral darlığında bu tablo hakim DAH sonrası ciddi obstrüktif akciğer hasarı ve amfizem de raporlanmış

30 MORTALİTE Altta yatan nedene bağlı
SLE, anti-GBM hastalığı ve idiopatik pulmoner hemosideroz %25-50 erken mortalite hızı

31 Mortalite Hastalık Erken (%) 5-yıllık sağkalım (%) SLE 50 20
Wegener granulomatozu 35 MPA 25 65 Goodpasture sendromu 33 <20 Idiopatik pulmoner hemosideroz >50 İzole pulmoner kapillerit

32 DAH-PTU 35 yaşında kadın olgu
10 günlük yüksek ateş, titreme, güçsüzlük, gece terlemesi 2 gündür ağır dispne 1 ayda 7 kg vermiş 6 yıl önce hipertiroidi tanısı var-PTU kullanıyor Beta bloker alıyor Antidepresan alıyor

33

34 1. Ay kontrol 6. Ay kontrol

35 6. Ay kontrol BT

36 DAH-CMV pnömonisi

37 DAH-MPA

38 SAH-MPA

39 DAH-KMP

40