KONJENİTAL KALP CERRAHİSİ

... konulu sunumlar: "KONJENİTAL KALP CERRAHİSİ"— Sunum transkripti:

1 KONJENİTAL KALP CERRAHİSİ
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

2 Sınıflama ASİYANOTİK VSD ASD PDA Aort Koarktasyonu
Atriyo-Ventriküler Defekt Aortikopulmoner Pencere Interrupted Ark Mitral Stenoz SİYANOTİK Fallot Tetralojisi Pulmoner Stenoz Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) Trikuspid Atrezisi Trunkus Arteriosus Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi Pulmoner Atrezi Hipoplastik Sol Kalp Ebstein Anomalisi

3 İnsidans Ventriküler Septal Defekt (VSD) %20
Atrial Septal Defekt (ASD) %10 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 Aort Koarktasyonu %10 Konjenital Aortik Stenoz %10 Fallot Tetralojisi %10 Pulmoner Stenoz %10 Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) %5-8 Pulmoner Atrezi ± VSD %5 Atriyo-Ventriküler Defekt %4 Trikuspid Atrezisi %3 Trunkus Arteriosus %3 Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi %2 Hipoplastik Sol Kalp %2 Interrupted Ark %1 Ebstein Anomalisi %0,5 Aortikopulmoner Pencere Nadir Mitral Stenoz Nadir

4 PATENT DUKTUS ARTERIOSUS ( PDA - Duktus Botalli)
Ana pulmoner arterle inen aorta arasında Uzunluğu ~ mm Çapı ~ mm Düz kas hücreleri prostoglandinlere (vazodilatasyon) O2’ e (vazokonstriksiyon) duyarlı

5

6 PDA Doğum  yüksek PO2  PG sentez inh.  vazokonstriksüyon  lümen daralır PG ‘e olusan cevapsızlık ile anatomik kapanma Fonksiyonel kapanma doğumdan sonra birkaç saat içerisinde Anatomik kapanma 6 haftaya kadar sürer Prematür doğum, düsük doğum ağırlığı, maternal rubella insidansını arttırır

7 PDA Kliniği Sol 2-3. interkostal aralıkta devamlı üfürüm
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu Egzersiz kapasitesinde azalma Kalp yetmezliği (geniş PDA) Takipne, tasikardi, beslenme yetersizliği, hepatomegali Akciğer grafisi: artmıs vasküler görünüm, sol atriumda genisleme EKG: sol ventrikül hipertrofi

8 Tanı Ekokardiografi (Sol atrium / Aorta ≥ 1,2 / 1 ise geniş PDA)

9 Tedavi Medikal: Indometazin Cerrahi: Ligasyon
VATS (Video Assisted Toracoscopic System) ile kliplenmesi Perkutan Ivalon plug ile veya Amplatzer ile kapatılması

10

11 VASKÜLER RİNG ve PULMONER ARTER SLİNG
Aortik ark ve dallarının anormal gelisimi - Double aortik ark - Sağ aortik ark + Ligamentum arteriosum Innominate arter basısı (Trakea ön yüzde) Pulmoner Sling: Sol pulmoner arter sağ pulmoner arterden çıkar; trakea-özefagus arasından sola yönelir

12

13 Klinik Stridor Öksürük Apne Disfaji Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
Hiperekstansiyonda solunum rahatlar Katı gıda yutmakta zorlanma

14 Tanı Akciğer grafisi Baryumlu özefagogram BT, MR Bronkoskopi
Ekokardiografi (Ek kardiyak patolojiler)

15

16 Tedavi Double Aortik Ark:
Arkın (ana damarlar korunarak) desenden aortaya impantasyonu Sağ Arkus: Ligamentum arteriosumun serbestlenmesi Innominate arterin sternum arkasına sabitlenmesi Pulmoner Sling: Sol pulmoner arter ana pulmoner artere implante edilir (CPB ile)

17 AORT KOARKTASYONU Sol subklavian arter sonrası doğumsal darlık %oo 4
Preduktal (infantil) Postduktal (yetiskin) Kabul gören sınıflama: 1- İsole koarktasyon 2- Koarktasyon + VSD 3- Koarktasyon + kompleks intrakardiak anomali 4- İstmus ya da ark hipoplazisi

18

19 Oluşum Teorisi 1- Artmıs sağ ventrikül akımı (VSD) ve/veya azalmıs sol ventrikül volümü (konjenital mitral stenoz, aort stenozu)  azalmıs aortik kan akımı  gelismemis istmus 2- Duktal dokunun aorta içine doğru ilerlemesi (Duktal sling)

20 Klinik Asemptomatik Üst ekstremitede hipertansiyon
Alt ekstremite nabızsızlığı Duktus kapanması sonrası şok (yenidoğan) Akut kalp Yetmezliği Renal yetmezlik , asidoz (distal organ iskemisine sekonder) Basağrısı, epistaksis Kladikasyo Kranial anevrizma intrakranial kanama Aortik anevrizma veya diseksiyon bulguları

21 Tanı Transtorasik ekokardiografi
Akciğer grafisi: kotsal çentiklesme (3 sign) EKG: sol ventrikül hipertrofisi Kateterizasyon BT MR

22

23 Tedavi 1- Cerrahi : a. Uç-uca anastomoz: çocukta
b. Subklavian flap aortoplasty: < 2 ay c. Prostetik greft interpozisyonu: > 16 yas d. Prostetik patch aortoplasty: 2-16 yas 2- Balon Dilatasyon: rekürren darlıklarda

24 Komplikasyon - Kanama - Postoperatif hipertansiyon - Parapleji
- Anevrizma - Rekoarktasyon

25 INTERRUPTED ARK Tüm konjenital kalp anomalilerinde %1,5
- Proksimal : Trunkus ↔ Sol karotis arası - Distal : Sol karotis ↔ Sol subklavian - İstmus : Sol subklavian ↔ Duktus arası Sınıflama (Patton): - Tip A: İstmus - Tip B: Distal ark (en sık) - Tip C: Proksimal ark seviyesinde

26 Interrupted Ark En sık PDA ve VSD ile birlikte
Sol üst ekstremite ve femoral nabızlar alınamaz Tanı: Ekokardiyografi Tedavi: PDA açıklığının sürdürülmesi Cerrahi

27 ASD + PARSİYEL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ (PPVDA)
Ostium Sekundum (En sık) Ostium Primum (% 10) (Kaval) Sinus Venosus Common Atrium Diğerleri Unroofed Coronary Sinus Patent Foramen Ovale

28

29 Klinik <5 mm spontan kapanabilir
>1 cm genellikle spontan kapanmaz Asemptomatik 2. kalp sesinin sabit çiftlesmesi ve pansistolik üfürüm Pulmoner vasküler hastalık Atrial aritmi Sağ ventrikül disfonksiyonu Pulmoner hipertansiyon Konjestif kalp yetmezliği

30

31 Tedavi Cerrahi Transkateter Cihazlar : - Amplatzer - Cardioseal
- Helex Septal Occluder %1,9 sant, kateter mobilizasyonu veya rüptür riski

32 SCIMITAR SENDROMU (Türk Kılıcı)
ASD Sağ akciğer pulmoner venlerinin tümünün veya sağ inferior pulmoner venin inferior vena cavaya açılması

33

34 Tanı PA akciğer grafisi: Pulmoner ven curve seklinde VCI ‘a dökülür
Ekokardiografi: Kateterizasyon: Desenden aortadan sağ alt lob akciğeri besleyen aksesuar bir arter?

35 Tedavi Cerrahi: Aksesuar arterin kateter oklüzyonu
Pulmoner venin anastomoz ya da yama ile sol atriuma yönlendirilmesi

36 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
Anatomik sınıflama Tip – 1 : Konal, infundibuler, subarteriel (outflow) Tip – 2 : Paramembranöz, non-koroner aortik ve trikuspid septal leaflet arkasında sınırlı Tip – 3 : Atrioventiküler kanal tip defekt ( inlet VSD). Hemen trikuspid septal leaflet altında Tip – 4 : Muskuler VSD. Trabeküler bölgede lokalize (Swiss Cheese)

37

38 VSD : van Praagh sınıflaması
- Atrioventriküler kanal tip (Inlet, perimembranöz) - Muskuler - Konal (Subarteriel) - Konoventriküler (Tip – 2 gibi)

39 Klinik Asemptomatik Konjestif kalp Kötü beslenme Dispne Hepatomegali
Sık akciğer enfeksiyonu Pulmoner vasküler hastalık Eisenmenger sendromu

40 Tanı Pansistolik üfürüm
Akciğer grafisi: artmıs akciğer vaskülarizasyonu ve kardiyomegali Ekokardiografi Kardiyak kateterizasyon

41

42 Tedavi Medikal: Konjestif kalp yetmezliği (Digital, diüretik)
Endokardit profilaksisi (Antibiyoterapi) Perimembranöz tipte; trikuspid septal leafleti Muskülerde; hipertrofi VSD ‘nin kapanmasını sağlayabilir. Bes yıl içerisinde kapanma sansı devam eder Cerrahi: Geniş VSD Aortik kapakçık destrüksiyonu

43 Komplikasyon Ölüm : % 0,4 AV Blok : % 1 Re----- : % 1,8
Residual VSD : % 1

44 AV KANAL DEFEKT Parsiyel AV Defekt : Ostium primum ASD + Mitral kleft
Komplete AV Defekt : Ostium primum ASD + VSD + Common AV kapak Rastelli Tip A (en sık), B, C

45

46 Klinik Sistolik üfürüm Tasikardi Takipne Dispne
konjestif kalp yetmezliği Pulmoner vasküler hastalık (PVH) Hepatomegali

47 Tedavi Kalp yetmezliği tedavisi
PVH gelismeden opere edilmeli (2-4 yas)

48 TRUNKUS ARTERİOZUS Tek bir arteriel trank
Pulmoner atreziden ayırım: gelismemis bir pulmoner kapak ya da arter yok + VSD veya + ASD

49

50

51 Sınıflama (Van Praagh)
- A1: Ana pulmoner arter trunktan ayrıldıktan sonra sağ ve sol pulmoner dalları çıkar - A2: Sağ ve sol pulmoner arterler trunkın arkasından çıkar - A3: Tek taraflı pulmoner arter vardır. Diğer akciğer kollaterallerle beslenir - A4: Tip-B interrupted aortik ark gibidir ve inen aorta duktus devamlılığı seklinde. Pulmoner arter kökü ise Tip A1 gibidir

52 Klinik Konjestif kalp yetmezliği Pulmoner vasküler hastalık Tanı
Ekokardiografi Kardiyak kateterizasyon

53 Tedavi Cerrahi; Pulmoner trunk rezeke edilir
Trunk aort konumuna getirilip sağ ventriküle pulmoner homogreft ile çıkıs olusturulur

54 AORTİKOPULMONER PENCERE
Sınıflandırma (Richardson): - Tip 1: Proksimal aorta – ana pulmoner arasında - Tip 2: Aorta distal posterior duvarı ile çoğunlukla sağ pulmoner arter orifisi arasında - Tip 3: Asendan aorta ile pulmoner arter arasında total septasyon yokluğu ya da sağ pulmoner arterin aortadan çıkması

55

56 Tanı: Ekokardiografi

57 İZOLE PULMONER OBSTRÜKSİYON
Atrezi varsa yasam PDA’ ya bağlı Stenoz varsa hafif siyanozla seyredebilir Tedavi BT sant Tek ventrikül onarımı Çift ventrikül onarımı

58 BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (TGA)
% 50 intakt septum % 25 VSD % 25 VSD + PS Siyanoz Konjestif kalp yetmezliği

59

60 Tedavi Medikal: Siyanoza bağlı asit-baz dengesinin sağlanması PDA açıklığı için PGE1 ve destek tedavi Balon septostomi Cerrahi: Özellikli kanülasyon Arteriel switch Mustard ve Senning: Atrial switch

61 DÜZELTİLMİŞ ( CORRECTED )TGA
Anormal atrioventriküler konneksiyon ventriküloarteriel konneksiyon RV  Ao LV  PA morfolojik LA  RV morfolojik RA  LV Dolaşım fizyolojisi düzeltilmis anatomik ventriküller farklı Genis VSD ve pulmoner stenoz

62

63 Tedavi Kapatma, Pulmoner stenoz onarımı (sol ventrikül çıkıs yolu operasyonları) Senning + Arteriel switch (Double switch)

64 Anterior kapak geniş, fenestrasyonlar içermekte
EBSTEIN ANOMALİSİ Trikuspid kapağın posterior ve septal leafletleri normalden daha asağıda, sağ ventrikül içerisinde yerleşmiş Anterior kapak geniş, fenestrasyonlar içermekte RV inlet posterior kısmı atriyalize

65

66 Klinik Asemptomatik Ciddi TY  sağ yetmezlik İleri siyanoz Dispne
Atrial aritmi Tedavi Asemptomatik olduğu sürece medikal

67 FALLOT TETRALOJİSİ (TOF)
VSD Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu Aortik dekstrpozisyon Sağ ventrikül hipertrofisi ASD (pentaloji)

68 Siyanotik Spell Pulmonik akım azaltılarak, VSD aracılığı ile sağ-sol sant gerçeklestirilip aortadaki akım arttırılmaya çalısılır

69 Klinik Siyanoz Konjestif kalp yetmezliği clubbing (çomak parmak)
Dispne Egzersiz intoleransı Beyin absesi Pulmoner, serebral trombozis

70 Tanı Sistolik üfürüm (RVOTO, VSD) Spell anemnezi
- EKG: Sağ aks deviasyonu, RV hipertrofisi - Akciğer grafisi: “Boot Shaped” kalp Aort dekstrapoze, RV apeksi hipertrofik - Ekokardiografi: Kesin tanı - Kateter: Koroner arter ve PA anatomisi, MAPCA ? - kollaterallerin yeri ve büyüklüğü

71

72

73 Tedavi Medikal: PGE1 (PDA için)
İnfundibuler kontraksiyona yönelik β-bloker (propranolol) Destek tedavisi Cerrahi Sistemik-pulmoner santlar Total Onarım (1-2 yaş)

74

75