DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI

... konulu sunumlar: "DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI
Prof.Dr.Tayfun Güler Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji A.D.

2 SIKLIK TANI (%) VSD 16.6 Transpozisyon 10.5 Fallot tetralojisi 9.4
Aort koarktasyonu 8.0 Hipoplastik sol ventrikül 7.9 PDA 6.5 Endokardiyal yastık defekti 5.3 Pulmoner stenoz 3.5 ASD 3.1

3 SINIFLAMA Sol veya sağ ventrikül üzerinde basınç yükü oluşturanlar.
Ventrikül veya atriumlar üzerinde volüm yükü oluşturanlar. Pulmoner kan akımındaki obstrüksiyona bağlı olarak hipoksemi oluşturanlar. Ortak karışım kavitesine bağlı olarak hipoksemi oluşturanlar. Sistemik ve pulmoner dolaşımların ayrılmasına bağlı olarak hipoksemi oluşturanlar.

4 SAĞ VEYA SOL VENTRİKÜL ÜZERİNDE BASINÇ YÜKÜ OLUŞTURANLAR
Aort stenozu  Pulmoner stenoz  Aort koarktasyonu  Hipoplastik sol kalp sendromu

5 PULMONER STENOZ 1. Basınç yükü oluşturanlar B) Pulmoner Stenoz Anatomi
Pulmoner stenozun sirkulatuar etkisi, stenozun ciddiyetine ve birlikte olan ya da olmayan kardiak lezyonlara bağlıdır. Burada izole pulmoner stenozdan bahsedilecektir. Patofizyolojisi a) Ciddi stenozu olan yenidoğanda pulmoner kan akımı aortadan duktus arteriosus aracılığıyla pulmoner artere olur. Eğer duktal daralma veya kapanma olursa hipoksemi gelişir. Aynı zamanda sağ ventriküler yetmezlik ve trikuspid regurjitasyonu meydana gelir. Daha hafif stenozlarda duktus kapansa bile pulmoner kan akımı sağlanır. Sağ yetmezlik doğumdan sonra ilk bir kaç ay içinde gelişebilir. b) Ciddi stenozda sağ ventrikül duvarı kalınlaşır ve sağ ventrikül kavitesi küçülür. Hafif pulmoner stenoz ve küçük basınç gradienti varlığında (pulmoner valvda) sadece çok hafif sağ ventrikül hipertrofisi gelişir. c) Eğer sağ ventrikül basıncı yüksek devam eder sağ atrial basınç da yükselir. Bu durum patent foramen ovale’den sağdan sola şanta neden olur. d) Normal olarak, artmış kan akımı için ihtiyaçlar primer olarak kalp atım hızını ve stroke volümü arttırarak karşılanır. Pulmoner stenozda stroke volüm sabittir. Kavite hipertrofik sağ ventrikül tarafından küçültülmüştür. Buna ek olarak stenotik kapaktan geçen akım kapaktaki basınç farkının kare kökü ile orantılı olduğu için, taşikardi her atımdaki sistol süresini kısaltarak sağ ventrikül sistolik basıncında artmaya neden olur. Bu durum sağ ventrikül koroner akımını azaltabilir. İzole ciddi pulmoner stenoz için cerrahi prosedür ilk olarak sistemik-pulmoner arter santının kurulmasına yöneliktir. Daha hafif olanlardan ise valvülotomi yapılabilir. Balon anjioplasti de bazı merkezlerde pulmoner kapak için uygulanmaktadır.

6 AORT STENOZU 1. Basınç yükü oluşturanlar C) Aort Stenozu
Anatomi: Aort stenozunda 3 tip lezyon mevcuttur. Valvüler, supra valvüler ve sub valvüler stenoz. En sık görülen valvüler stenozdur. Kapak sıklıkla bikuspidtir. Patofizyolojisi: Ciddi valvüler stenoz yenidoğan döneminde görülür. Sol ventrikül duvarı kalınlaşmış, sol ventriküler kavite de küçülmüştür. Daralmış kapaktan sınırlı bir akım olduğunda sistemik kan akımı duktus arteriosus yoluyla olacak sağdan sola akıma bağlıdır. Duktus kapanınca sistemik akım ciddi şekilde engellenir. Daha hafif derecelerdeki valvüler stenozlarda eğer hayatın ilk 6 ayında kalp yetmezliği oluşmazsa, çocuk 6 yaşına gelinceye kadar semptomlar görülmez. Aortik stenozlu daha büyük çocuklarda, egzersiz intoleransı ve senkop görülebilir. Angina da görülebiecek başka bir semptomdur. Pulmoner kapak lezyonlarındaki akım-basınç ilişkisi aortik kapak için de geçerlidir. Taşikardi iyi tolere edilemez. · Balon anjioplasti bazı aortik stenoz vakalarında cerrahiye bir alternatif olabilmektedir.

7 AORTA KOARKTASYONU 1. Basınç yükü oluşturanlar A) Aort koarktasyonu
Anatomi: Aortun daralması 2 lokalizasyonda olur. Juksta duktal koarktasyon, duktus arteriosusun girdiği alanda lokalize bir daralma oluşturur ve nadiren diğer kardiak defektlerle birliktedir. Koarktasyonun oluştuğu ikinci alan, aortik isthmus bölgesidir (Sol subklavyen arterin orijini ve duktus arteriosus arasındaki alan). Lezyonun en ileri formu, aortik atrezi veya aortun gerçek sonlanmasıdır; sol koroner arter ve duktus arteriosus arasındaki alanda meydana gelir. Bu tür lezyonlar sıklıkla diğer major kardiak lezyonlarla birliktedir. Patofizyolojisi: Jukstaduktal koarktasyonun sirkülasyon üzerine etkisi obstrüksiyonun ciddiyetine bağlıdır. In utero, kan akımı için kollateral yollar gelişmemiştir. Çünkü descending aortaya akım duktus arteriosus aracılığıyla olur ve bu da koarktasyondan etkilenmez. Doğumdan sonra, duktus kapanınca, descending aortaya akım tıkalı olan segment üzerinden olmak zorunda kalır. Eğer obstrüksiyon ciddi ise sol ventikül yetmezliği oluşur. Neonatal ventrikülünün kompliansı iyi değildir ve bu basınç yüküne dayanamaz. Eğer obstrüksiyon hafif ise veya yavaş yavaş gelişmemişse descending aortaya kollateral dolaşım gelişebilir. Daha büyük bir çocukta koarktasyon mevcuttur. Yenidoğandakinin tersine sol ventrikül hipertrofisi oluşmuştur. Eğer sol ventrikül yetmezliği hayatın ilk 3-6 ayı içinde gelişmezse, çocuk büyüdüğünde de görülmesi pek olası değildir. Aortik istmus daralması veya aortik kesilme sıklıkla VSD ile birliktedir. Descending aortanın akımı duktus arteriosus aracılığıyla pulmoner arterden gelir. Bu grup lezyonlar genellikle ciddi aortik obstrüksiyon ile birliktedir. Duktusun kapanması asidoz, olguri veya anuri ve ciddi ventriküler fonksiyon bozulmasına neden olur.

8 1. Basınç yükü oluşturanlar
HİPOPLASTİK SOL KALP Patent foramen ovale veya atrial septal defekt sekundum Triküspid valve atrezisi Hipoplastik aortik ark Patent duktus arteriosus Büyük arter transpozisyonu Restriktif musküler ventriküler septal defekt Hipoplastik sağ ventrikül D) Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Anatomi: Bu sendrom sol kalbin obstrüktif lezyonlarının en geniş formunu oluşturur. Komponentleri aortik atrezi, sol ventriküler ve mitral valv hipoplazisidir. In utero olarak aortik valvden kan akımı olmayacağından ascendan aorta da hipoplastikdir. Sistemik kan akımı duktus arteriosus aracılığıyla olur. Patofizyoloji: Doğumu takiben duktus kapanmaya başlar, buna bağlı olarak sistemik kan akımı önemli ölçüde azalır veya tamamen kesilir. Sistemik hipoperfüzyon ciddi asidoza neden olur.Duktusun yeniden açılması ve açıklığını koruması için PGE, kullanılır. PGE, doğumdan sonra yaklaşık 65 gün duktusun açık kalmasını veya doğumdan gün sonra fonksiyonel olarak kapanmış duktusun tekrar açılmasını sağlar. Pulmoner flow’un obstrüksiyonuna sekonder zayıf pulmoner perfüzyonu olan hipoksemik yeni doğanlarda arteriyel oksijenasyonu düzeltir. Refrakter sağ kalp yetmezliği ve pulmoner H.T.’da pulmoner vazodilatör olarak yararlı bir ajandır. Tedavi: 2 cerrahi yaklaşım mümkündür. 1. Pulmoner arterden yeni bir aorta oluşturulur. Pulmoner kan akımı yeni aorta ve distal pulmoner arteri bağlayan bir şanttan sağlanır. (Norwood prosedürü) Daha ileri bir tarihte sağ atrium ve pulmoner arter arasında bir devre oluşturularak pulmoner ve sistemik dolaşımlar birbirinden ayrılırlar. (Fontan prosedürü). 2. Kardiak transplantasyon, çok az infantta uygulanmıştır.

9 Anestezi uygulaması Stabil bir kalp hızı, Yeterli doluş basıncı,
1. Basınç yükü oluşturanlar Anestezi uygulaması Stabil bir kalp hızı, Yeterli doluş basıncı, Kontraktilitenin sağlanması

10 Volüm yükü oluşturan lezyonlar
ASD VSD    PDA  Endokardiyal yastık defektleri

11 ATRİYAL SEPTAL DEFEKT 2. Volüm yükü oluşturanlar
D) Atrial Septal Defekt (ASD) Anatomi: En sık görülen konjenital defektlerden biridir. Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır: ASD sekundum: En çok görülendir. Midatrial septumda defekt vardır. ASD primum: Atrial septumun inferior bölümünde defekt vardır. Sinus venosus defektleride sağ atrium ile superior veya inferior vena kava’nın birleşim yerlerinde lokalizedir. Patofizyoloji: Atrial düzeyde soldan sağa şant oluşur. Akım sağ ventriküle oradan da pulmoner sirkülasyona doğrudur. Sağ ventrikülde volüm yükü oluşabilir fakat nadir olarak dekompanzasyon meydana gelir. Çünkü sağ ventrikül düşük pulmoner rezistansa karşı çalışmaktadır. Pulmoner arter basınçları düşük olduğu için kardiak yetmezlik ve pulmoner ödem nadirdir. Bu lezyonda dikkat edilmesi gereken ana konu aritmilerin geç ortaya çıkışı, pulmoner vasküler rezistansı da oluşabilecek bir yükselme ve eşlik edebilecek bir mitral valv prolapsusu ve endokardittir.

12 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT
2. Volüm yükü oluşturanlar VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT A) Ventriküler Septal Defekt (VSD) Anatomi: En sık görülen kongenital kardiak lezyonlardan biridir. Ventriküler septumun bir veya daha fazla lokalizasyonda defekti mevcuttur. Patofizyolojisi: Şant hesaplanması: şant’lar pulmoner sirkülasyona giren kan volumünün, sistemik kan akımını oluşturan volum ile kıyaslanması, ile hesaplanır. Bir VSD varlığında 4:1 şant’ın anlamı şudur. Sol ventrikül 4 volüm kan pompalamaktadır. Bunlardan biri aortaya atılmakta, 3’ü ise ventriküler septumdan geçip sağ ventrikül 1 volümü ile birleşip pulmoner kan akımını toplam 4 volüm haline getirmektedir. Şant oranları şu şekilde formüle edilebilir: QP / QS = [SatO2(Sa)-SatO2(MV)] / [SatO2(Sa)-SatO2(Pa) ] Bu formülde QP = Pulmoner kan akımı; QS = Sistemik kan akımı; SatO2(Sa) = Sistemik arteriel O2 sat. ; SatO2(Pa) = Pulmoner arterdeki O2 satürasyonu; SatO2(MV) = Miks venöz O2 satürasyonu yerine kullanılmıştır.   Doğumdan sonra düşük rezistanslı plasentaya olan kan akımı kalkınca SVR yükselir. Bu oranda PaO2 de arttığı için pulmoner kan damarları genişler ve PVR düşer: Eğer ventriküler septumda bir defekt mevcutsa kan akımının sol ventrikülden sağa geçmesi muhtemeldir. Akımın derecesi defektin boyutuna, pulmoner ve sistemik dolaşımların rezistansına bağlıdır. Büyük bir defekt varlığında; ki bu aortik kapak alanına eşit bir ölçü olarak tanımlanabilir, sağ ve sol ventrikül basınçları eşit olacak, sağ ventirülde volüm overload’u meydana gelecektir. Neonatal dönemde PVR düşünce artan volümlerde kan defekten geçerek pulmoner sirkulasyona girecektir. Bunun sonucunda hem sistemik hem de pulmoner sirkulasyona kan pompalayan sol ventrikülde de volüm yükü meydana gelecektir. Volüm yükü arttıkça sol ventrikül dilate olur. LVEDP ve bu da sol atrium ile pulmoner venöz sirkulasyona yansır. Pulmoner ödem oluşabilir. Sistemik sirkulasyonda ciddi bir bozulma varsa metabolik asidoz gelişebilir. Geniş bir soldan sağa şant (4:1’e eşit veya daha fazla) varlığında genişlemiş pulmoner arteiollere bağlı olarak küçük havayolu kompresyonu oluşabilir. Böylece geniş defekti olan çocuklar pulmoner ödem ve küçük havayolu kompresyonuna bağlı olarak desature olabilir. Bu çocuklar sık sık pnömoni epizodları geçirmeye elverişlidirler. Büyük oranda soldan sağa şantlarda pulmoner sirkülasyon basıncı çok yüksek degere ulaşır. Düzeltilmeden bırakılırsa pulmoner vasküler hastalık oluşur. Artmış pulmoner arter basıncı olan bir hasta ile karşılaşıldığında önemli olan bu artışın normal PVR varlığında akım artışına mı bağlı olduğu yoksa, artmış PVR’dan mı olduğunun ayırd edilebilmesidir. Tedavi: Medikal tedavinin (pressörler, diüretikler) yetersiz kaldığı neonatalerde cerrahi girişim gerekir. Yüksek basınçta yüksek pulmoner kan akımı mevcut olan vakalarda zaman geçirdikçe irreversibl pulmoner hipertansiyon ve Eizenmenger Send. (Sağdan sola şant) oluşma riski artmaktadır. Yüksek basınçta soldan sağa şantı olan çocuklarda 1-2 yaşında cerrahi korreksiyon yapılmalıdır.

13 PATENT DUKTUS ARTERİOZUS
2. Volüm yükü oluşturanlar PATENT DUKTUS ARTERİOZUS B) Patent duktus arteriosus (PDA) Anatomi: Duktus arteriosus, ana pulmoner arterin bifurkasyon noktası ile descendan aorta arasında uzanan fetal bir bağlantıdır. Patofizyolojisi: Normal koşullarda doğumu izleyen 4.aya kadar kapanması gereken duktus arteriosus açık kalırsa sistemik ve pulmoner dolaşım arasında şant oluşur. Akımın yönü ve derecesi aort basıncına ve her iki vasküler yatağın resistansına bağlıdır. Soldan sağa şant büyükse sol ventikül yetmezliği gelişebilir. Pulmoner ödeme bağlı olarak pulmoner fonksiyonlar ve azalmış sistemik kan akıma bağlı olarak renal fonksiyonlar bozulur.

14 ENDOKARDİAL YASTIK DEFEKTLERİ (ATRİOVENTRİKÜLER KANAL DEFEKTLERİ)
2. Volüm yükü oluşturanlar ENDOKARDİAL YASTIK DEFEKTLERİ (ATRİOVENTRİKÜLER KANAL DEFEKTLERİ) C) Endokardial Yastık Defektleri (Atrioventriküler Kanal Defektleri) Anatomi: Endokardial yastık defektleri A-V kanalın yanlış gelişiminden oluşur. Hem mitral hemde trikuspid kapak deforme, atrial ve ventriküler septumlar yetersizdir. Dört kardiak odacık, birbiri ile bağlantı halindedir. Tek ve ortak bir AV kapak mevcuttur. Daha çok Down sendromu olan çocuklarda görülür. Patofizyolojisi: Şantın derecesi ve yönü sağ ve sol bölümlerdeki basınçlar ile belirlenir. Hastalığın erken dönemlerde soldan sağa şant daha çok görülür. Pulmoner vasküler rezistans artınca sağdan sola şant oluşur. Her iki yönlü şant da mümkündür.

15 PULMONER KAN AKIMININ OBSTRÜKSİYONUNA BAĞLI HİPOKSEMİ
Fallot tetralojisi  Pulmoner atrezi  Trikuspid atrezisi 

16 FALLOT TETRALOJİSİ Pulmoner stenoz, Sağ ventrikül hipertrofisi, VSD
3. Pulmoner kan akımının obstrüksiyonuna bağlı hipoksemi FALLOT TETRALOJİSİ Pulmoner stenoz, Sağ ventrikül hipertrofisi, VSD Aortanın dekstra pozisyonu A) Fallot Tetralojisi Anatomi: Pulmoner stenoz, sağ ventrikül hipertrofisi, VSD ve aortanın dekstra pozisyonundan oluşan bir lezyonlar grubudur. Patofizyolojisi: Sağ ventrikülden VSD aracılığıyla aortaya olacak şantın derecesi pulmoner yoldaki obstrüksiyon derecesine bağlıdır. Semptomatik neonatallerde obstrüksiyon sıklıkla pulmoner kapak seviyesindedir. Daha büyük çocuklarda ise infundibuler obstrüksiyon daha sıktır. Ciddi obstrüksiyon varlığında pulmoner kan akımı belirgin şekilde azalır, sağdan sola şant çoktur ve bu da siyanoz ile sonuçlanır. Bunun aksine "pembe tetraloji" diye adlandırılan vakalarda minimal sağ ventriküler flow obstrüksiyonu vardır ve şant predominant olarak soldan sağadır. Siyanoz veya desaturasyon intrakardiak sağdan sola şantın miktarı veya miks venöz O2 kontentinde oluşabilecek değişiklikler ile artabilir. Bu değişiklikler aşağıdaki durumların sonucunda oluşabilir: 1. Havayolu obstrüksiyou, asidoz veya ağlamaya bağlı olan PVR’de artma. 2. Periferal vazodilatasyona bağlı olarak SVR’da düşme. 3. Dehidratasyona bağlı olarak azalmış kan volümü ve yetersiz kardiak autput. 4. İnfeksiyona bağlı O2 ihtiyacının artması. Infundubuler obstrüksiyon kontraktilite ile değişir. Kontraktiliteyi azaltmak, pulmoner outflowu rahatlatmak ve sağdan-sola şant azaltmak için propronolol veya başka bir ß-blokör ajan kullanabilir.

17 PULMONER / TRİKÜSPİT KAPAK ATREZİSİ
3. Pulmoner kan akımının obstrüksiyonuna bağlı hipoksemi PULMONER / TRİKÜSPİT KAPAK ATREZİSİ B) Pulmoner Atrezi ve Trikuspid Atrezisi Anatomi: Sirkülasyon üzerindeki bağlantılı etkilerinden dolayı bu iki lezyon birlikte ele alınırlar. Her ikisi de sistemik venöz kanın akciğerlere ulaşması için gerekli normal yolakta kesilmeye neden olurlar. Intakt ventrikülün mevcut olduğu pulmoner ve triuspid atrezili vakalarda sağ ventrikül hipoplastik olabilir. Patofizyolojisi: Pulmoner atrezide; vena kava’dan dönen kan sağ atriuma girer. Eğer ventriküler septum intakt ise kan sağ atriumdan sol atriuma geçer daha sonra ortak bir kavite meydana gelir. (common mixing chamber). Bu sistemik ve pulmoner venöz karışım sol ventriküle oradanda aortaya atılır. Akciğerlere giden kan tamamen duktus arteriosus aracılığıyla aortadan pulmoner artere atılandır. Sistemik venöz ve pulmoner venöz kanın karışmasından dolayı vücuda atılan kan desaturedir. Trikuspid atrezisinde ventriküler septum intakt ise kan akımı pulmoner atrezide olduğu gibidir. Eğer VSD varsa kan pulmoner artere atılabilir. Bu durumda pulmoner kan akımı VSD’nin boyutu ve pulmoner vasküler obstrüksiyonun derecesi ile orantılıdır. Pulmoner kan akımı ne kadar çok olursa desaturasyonun derecesi, sol ventrikül yüklenme ve yetmezlik olasılığı da o kadar az olur. Tedavi: Pulmoner kan akımının duktus aracılğı ile yapıldığı bu tür vakalarda PGE1 ile tedavi uygulanabilir. Cerrahi olarak ise akciğerlere kan akımı sağlayabilecek şantlar oluşturulabilir. Bunun için kullanılan klasik prosedürler; Blalock-Taussiq şantı (subklavien arter ve pulmoner arter arasında), Waterston şantı (ascending aorta ve pulmoner arter arasında), Pott’s şantıdır (Descending aorta ve pulmoner arter arasında). Blalock-Taussiq en çok kullanılandır.

18 ORTAK KARIŞIM KAVİTESİNE BAĞLI HİPOKSEMİ OLUŞTURANLAR
Pulmoner venöz dönüşün total anomalisi  Trunkus arteriozus  Çift çıkışlı sağ ventrikül  Tek ventrikül 

19 PULMONER VENÖZ DÖNÜŞÜN TOTAL ANOMALİSİ
4. Ortak karışım kavitesine bağlı hipoksemi PULMONER VENÖZ DÖNÜŞÜN TOTAL ANOMALİSİ Superior vena kava Atriyal septal defekt Sol innominat ven Pulmoner venler Oksijenize kan, akciğerlerden superior vena kavaya dökülüyor. Sol kalbe oksijenize kanın geçişi için ASD gerekli 4. Ortak karışım kavitesine bağlı hipoksemi  Anatomi 1. Pulmoner venöz dönüşün total anomalisi: Bütün pulmoner venler kalbin sağ tarafına direkt olarak veya superior vena kava, koroner sinüs ya da inferior vena kava aracılığıyla dönerler. Kanın çoğu sağ ventriküle ve pulmoner artere gider; patent foramen ovale veya ASD varlığında bir miktar sol atriuma da geçiş olur. Bazen pulmoner venlerde obstrüksiyon oluşur ve pulmoner konjesyon meydana gelir. Bu çocuklarda artmış pulmoner arter basıncına bağlı olarak sağ kalp yetmezliği ve pulmoner ödem mevcuttur ve çocuklar siyanotiktir. Eğer pulmoner venlerde obstrüksiyon yoksa uzun bir süre herhangi bir semptom görülmeyebilir.

20 TRUNKUS ARTERİOZUS 4. Ortak karışım kavitesine bağlı hipoksemi
2. Trunkus arteriosus: Bu durumda koroner arterler, pulmoner arterler ve aortik arkın çıktığı ortak bir arterial gövde vardır. Trunkal kapağın genellikle 3 veya 4 tane ucu vardır. Bütün trunkus arteriosus vakaları VSD ile birliktedir. Pulmoner kan akımı anatomik obstrüksiyonun ve PVR’nin derecesi ile orantılıdır.

21 ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL
4. Ortak karışım kavitesine bağlı hipoksemi ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL 3.Çift çıkışlı sağ ventrikül: Bu durumda her iki büyük damar sağ ventrikülden çıkar. Sol ventrikül VSD aracılığıyla boşalır.

22 TEK VENTRİKÜL 4. Ortak karışım kavitesine bağlı hipoksemi
4.Tek ventrikül: Tek ventrikül kanı mitral ve trikuspid kapaklar veya ortak AV kapak aracılığıyla alır. Patofizyolojisi: Desatürasyon derecesi pulmoner kan akımının sistemik kan akımına oranına bağlıdır, bu da her devredeki vasküler rezistans tarafından belirlenir. Pulmoner kan akımı ne kadar fazla olursa sistemik arteriel kan da o kadar az desature olur. Pulmoner sirkülasyon düşük basınçlı bir devre olduğundan trunkus arteriosus veya çift çıkışlı sağ ventrikülde kolaylıkla pulmoner kan akımında artış ve sol ventrikül overload’u oluşabilir.

23 SİSTEMİK VE PULMONER DOLAŞIMLARIN AYRILMASINA BAĞLI OLARAK HİPOKSEMİ OLUŞTURANLAR
Büyük damarların transpozisyonu 

24 BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU
5. Sistemik ve pulmoner sirkülasyonların ayrılmasına bağlı hipoksemi BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU  A) Büyük damarların transpozisyonu Anatomi: Büyük damarların transpozisyonu iki ayrı-dolaşım sistemi oluşması ile sonuçlanır. Aort sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Venöz bağlantılar intakttır. Patofizyolojisi: Oksijene pulmoner venöz kan ancak eğer iki sirkülasyon arasında bağlantı varsa (PDA, ASD, USD gibi) sistemik sirkülasyona ulaşabilir. Bu durumda bile koroner arterler desatüre kan ile perfüze olurlar. Erken döneminde konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Büyük damarlarında transpozisyon mevcut olan bir çocuğun acil tedavisi atrial düzeyde bir ortak karışım kavitesi oluşturmayı gerektirir. Bu kardiak kateterizasyon laboratuarında bir kateter ile atrial septumun yırtılması ile yapılabilir. (Balon atrial septosomi, Rashkind prosedürü) Bu atrial septumun daha geniş bir cerrahi eksizyonu şeklindede yapılabilir. (Blalock-Hanlon prosedürü) Yenidoğanda basit transposizyon durumunda 3 yaklaşım bulunmaktadır. Bazı merkezlerde komplet düzeltme yapılmaktadır. Aorta sol ventriküle, pulmomer arter sağ ventriküle yerleştirilmektedir. Transpozisyon ile birlikte VSD mevcutsa sol ventriküler afterload’u arttırmak için pulmoner arteri bağlamak gerekebilir. (Aorta ve pulmoner arterin yer değiştireceği ikinci operasyondan önce, bu bir yönden sol ventrikülü hazırlamaktadır.) Pulmoner stenoz ve transpozisyon birlikte ise sistemik pulmoner arter şantına gereksinim vardır. (Blalock-Taussiq şant) Hem pulmoner stenoz hemde VSD mevcutsa VSD bir patch ile kapatılır. Sol ventrikül flowu aortaya yönlendirilir; sağ ventrikül ve pulmoner arteri bağlayacak bir kapak sistemi yerleştirilir.

25 ANESTEZİ UYGULAMASI Baypas öncesi Baypas sırası Baypas sonrası
Primer hemodinamik amaç PVR’nın artmasını veya SVR’ın düşmesini önleyerek pulmoner kan akımını korumaktır. Buna göre, havayolu obstrüksiyonu, asidoz, dehidratasyon, hipovolemi ve yüksek havayolu basınçlarından kaçınılmalıdır. Özellikle yükek alveoler konsantrasyonda inhalasyon anestezikleri sabit bir stroke volümü olan infantta kontraktiliteyi bozup hipotansiyona neden oldukları için iyi tolere edilmezler. Neonatallerde duktusun açık kalmasını sağlamak için bütün girişimlere devam edilmelidir. Sağdan sola şantlar teorik olarak intravenöz ajanlarla olan induksiyonun hızını arttırırlar. Fakat pulmoner kan akımı azaldığı için inhalasyon ajanlarının akım ve eliminasyonu yavaşlamıştır. Soldan sağa şantı olan çocuklarda bu etki klinik olarak çok belirgin olmayabilir.

26 5. Sistemik ve pulmoner sirkülasyonların ayrılmasına bağlı hipoksemi
ANESTEZİ UYGULAMASI Tedavi edilmemiş transpozisyonlu bir bebek komplet düzeltme için ameliyathaneye geldiğinde ciddi hipoksemisi mevcuttur ve PaO2 yaklaşık mmHg’dir. Derin metabolik asidozu vardır. Preoperatif olarak bir atrial septostomi uygulanarak sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ortak bir bölme oluşturulabilir. Potent inhalasyon ajanları iyi tolere edilemez. Opioid veya ketamin ile birlikte kas gevşetici kullanımı uygun seçimdir.