VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)

... konulu sunumlar: "VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)"— Sunum transkripti:

1 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
Sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda doğumsal veya edinsel bir veya birden fazla açıklıklardır

2 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
Konjenital Edinsel Yaklaşık 1000 canlı doğandan 2'sinde izole VSD saptanmaktır. En sık görülen konjenital kalp anomalisidir. Diğer anomalilerle birlikte de görülebilir En sık akut miyokart infarktüsü komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Daha az sıklıkla travmaya bağlıdır.

3

4 VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA
Yerleşim Komşulukları Perimemranöz %80 Subarteryel %5-10 ( Juxta- arteryel, conal, infundibular) Musküler %5 İnlet septal <%5 (AV kanal , AV septal) Triküspid kapak, ileti sistemi (posteroinferior) Her iki semilunar kapakla (Sağ koroner kusp) Tüm sınırları kaslarla çevrili ileti sistemi (posteriorinferior)

5 VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

6

7 VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

8

9

10 EBATLARINA GÖRE VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi VSD rezistans indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir. VSD Rİ = LVP - RVP x m2 Qp-Qs LVP= Sol ventrikül basıncı; RVP= Sağ ventrikül basıncı; Qp= Pulmoner kan akımı; Qs= Sistemik kan akımı; m2= Vücut alanı

11 VSD Büyük VSD Orta büyüklükteki VSD VSD çapı ≥ Aort çapı
VSD Rİ < 20 Ü/m2 Akıma direnç azdır RVP = LVP Qp/Qs oranı ise Pulmoner vasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır. VSD çapı < Aort çapı RVP=1/2 LVP Qp/Qs≥2

12 VSD Küçük VSD RV sistolik basıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir. VSD Rİ>20Ü/m² Qp/Qs<1.75

13 SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE
Geniş VSD’li ve artmış Qp/Qs’li hastalarda görülen tipik semptomlar Zayıf periferik nabızlar Takipne, subkostal çekilmeler, aşırı terleme Hepatomegali, eksternal juguler venin belirginliği, Beslenme güçlüğü, Ağır gelişme geriliği, prekordiyal şişme (güvercin göğüs deformitesi)

14 Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda
Sol 3.4. İKA’da kuvvetli pansistolik (holosistolik) üfürüm ( subarteryel VSD de IKA), Thrill alınır. Apekste mitral kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur. Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S2 sert ve çiftleşmiştir..

15 Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda
EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+) Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+) Pulmoner arterler belirginleşmiştir, Heriki ventrikül genişlemiştir.

16 EKG Sağ vent Hipert EKG Sol vent Hipert EKG

17 Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda
Soldan- sağa şant azalır, şant bidirectional olur ve hemen hemen eşittir. Kalbin hiperaktivitesi, Kardiomegali azalır. Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. Apikal diastolik üfürüm duyulmaz. S2 şiddetlidir. PVR>SVR ise hasta siyanotiktir. (Eisenmenger send)

18 Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda
EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. Sol vent. de bir problem görülmez. Pulmoner arter genellikle geniştir, Sağ ventrikül hipertrofik ve geniştir.

19 PA AKCİĞER GRAFİSİ Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hasta
Geniş VSD’li ve hafif PVR’si hasta Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hasta

20 PA AKCİĞER GRAFİSİ

21 Orta Genişlikte VSD’li hastalarda
Pansistolik üfürüm Hafif- orta derecede sol ve sağ ventrikül genişlemesi. (Muayene, EKG, PA grafi)

22 Küçük VSD’li hastalarda
Küçük soldan sağa şanttan dolayı hastalarda yalnızca pansistolik üfürüm duyulur. EKG ve PA grafi normaldir.

23 EKOKARDİOGRAFİ ve MR: İki boyutlu EKO (2 Dimensional), Renkli Doppler EKO VSD’ nin morfoloji, yerleşimi, büyüklüğü hakkında güvenilir veriler sunar. QP/QS oranı hesaplanır. Aort Koarktasyon ve PDA gibi ilave anomalileri gösterir. MR tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır.

24 KARDİAK KATETERİZASYON
Pulmoner arter basıncı ölçmek, Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek, VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır.

25 SPONTAN KAPANMA Geniş VSD’li bebeklerin; 1 aylıkken %80 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50 12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır.

26 SPONTAN KAPANMA Kapanma olasılığı az olanlar
Kapanma olasılığı fazla olan Perimembranöz Juxta aortik Inlet septal Juxtatricuspid Musküler (outlet)

27 KOMPLİKASYONLAR Pulmoner Vasküler Hastalık
Geniş VSD ciddi Rp ilk 2 yıl içinde Orta VSD hafif Rp ilk 10 yıl içinde Küçük VSD

28 Pulmoner Vasküler Hastalık (Heath Edwards sınıflaması )
Grade 1: Medial hipertrofi. Grade 2: Medial hipertrofiye ve intimada hücresel proliferasyon Grade 3: Medial hipertrofi ve intimal fibrosis erken generalize vasküler dilatasyon Grade 4: Generalize vasküler dilatasyon, intimal fibrosis e bağlı vasküler oklüzyonlar, pleksifom lezyonlar. Grade 5: Kavernöz ve anjiomatoid lezyonlar. Grade 6: Nekrotizan arterit.

29 İnfektif Endokardit Aortik yetersizlik Yılda 0.15-0.3%.
Küçük ve orta VSD lerde daha sık Sağ taraflı vejetasyonlar endokardit (Trikuspid kapak) Akciğer enfeksiyonları Aortik yetersizlik İlk 10 yılda %35-80 gelişir . özellikle subarteryel VSD

30 Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. 2-3 aylarda
Erken Ölüm Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. 2-3 aylarda PDA, Koarktasyon, geniş ASDsi olanlar Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları (Viral). Pulmoner ödem (kalp yetersizliği). 1. decaddan sonra Eisenmenger komplikasyonlarından (Hemoptizi, polisitemi, serebral emboli, abseler, sağ kalp yetersizliği) 35 yaşında %50si ölür.

31 Pulmoner Vasküler Resistans
< 4 ünite m2 Normal < 5 ünite m Hafif yüksek < 8 ünite m Orta derecede > 8 ünite m Şiddetli

32 OPERASYON ENDİKASYONLARI
Geniş VSD İlk 3 ayda medikal tedaviye dirençli kalp yetersizliği (Swiss cheese– Pulmoner banding) 6 aylıkta büyüme gelişme geriliği, Rp >8ü m2 ise.(Rp < 4ü m2 ise 12 aya kadar beklenebilir.) 12 aylıkta kateterle kesin Rp ölçümü yapılmalı. Rp < 8ü m ise operasyon Rp >8ü m ise isoproteronol perfüzyonu sonrası Rp ≤ 7ü m2 ise operasyon

33 OPERASYON ENDİKASYONLARI
Orta VSD Ppa mmHg ise Qp/Qs: 3 civarında olabilir Rp yükselmez 5 yaşına kadar beklenebilir. Küçük VSD Enfektif endokardit, nadiren ventrikül disfonksiyonu (10 yaşından sonra)

34 CERRAHİ TEDAVİ Pulmoner banding 1-Swiss cheese septum ciddi kalp yetersizliği varsa Komplikasyonlar Hastane mortalitesi yüksek Pulmoner darlık , migrasyon

35 YAMA İLE KAPATMA Perikard, Dacron, PTFE yamalar kullanılır. Tek tek teflon destekli dikişler veya kontinü dikiş kullanılabilir. Sağ atriyum içinden Perimembranöz. Sağ ventrikül içinden----- subarteryel (Ventriküler skar, RBBB, Aritmi ihtimali yüksek)

36 Sağ Atriyum

37 Sağ Atriyum

38 Perikard patch

39 Kontinü dikiş

40 Sağ Ventrikülotomi

41 Separe dikiş

42 OPERASYON KOMPLİKASYONLARI
RBBB Komplet AV blok Kardiyak disfonksiyon ( Geç vakalarda 2 yaş ) Rezidü şant Pulmoner hipertansiyon (%25’i 5 yıl içinde ölür). Aortik ve triküspid kapak yetersizliği