İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM

... konulu sunumlar: "İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM"— Sunum transkripti:

1 İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM
Dr.Levent TABAK

2 Terminoloji Pnömoni/pnömonitis
İnflamasyon+fibrozis İdyopatik pulmoner fibrozis (USA) Kriptojenik fibrozlaşan alveolitis (GB) İdyopatik interstisyel pnömoni (JP) Diffüz interstisyel akciğer hastalığı Diffüz parankimal akciğer hastalığı

3 Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları
İdyopatik Pulmoner Fibrozis Mesleksel ve Çevresel Maruziyet İnorganik ve organik tozlar, kimyasal gazlar, radyasyon İlaç ve Zehirler Sitostatik, antibiyotik ,altın ,amiodarone vb. Kollajen Doku Hastalıkları SLE ,RA, PSS, DM ,KKDH, Sjögren, Ankilozan spondilit Sistemik Hastalıklar Sarkoidozis, DAH, H-X, lenfanjitis, üremi, ödem, PAP İnfeksiyonlar PCP, CMV vb.

4 DPAH’na Yaklaşım KLİNİK

5 DPAH’na Klinik Yaklaşım
Anamnez Kronolojik meslek İlaç Hobi Kuş Seyahat İmmunsupresyon Sistemik hastalık Sigara

6 ANAMNEZ Başlangıç Dispne Öksürük Hemoptizi Plevral semptomlar

7 Başlangıç AKUT KRONİK Vaskülit İPF-DIP-RBILD Eozinofilik Romatolojik İnfeksiyon Sarkoidoz Sıvı yüklenmesi EAA ARDS COP AIP H-x, LAM

8 Dispne Predominant semptom, egzersizde belirgin
Aralıklı konstitüsyonel semptom =İPF Konstitüsyonel semptom =KDH Episodik dispne+malaise =EAA, COP, EAH Radyolojik bulgu olmaksızın =PSS Radyolojik bulgu belirgin =sarkoidoz

9 Öksürük Bronkosentrik hastalıklar Nonproduktif-iritan
Skar oluşumu, bronş distorsiyonu-ödem Bronkosentrik hastalıklar EAA, sarkoidoz, COP Nadiren balgamla birlikte İPF’de traksiyon bronşiektazisi Oportunistik sepsis, malignite

10 Hemoptizi İPF’de nadir, Tbc-Tm? ( %15)
Akut başlangıçlı vaskülitik hastalıklar DAH, Wegener, SLE, Mikroskopik polianjiitis, RA, Behçet, Goodpasture Nadir; LAM, Tuberous skleroz, ilaç reaksiyonları

11 *İPF, EAA, sarkoidoz nadir
Plevral semptomlar Plevra tutulumu Romatolojik hastalık İlaç akciğeri Asbest ekspozisyonu Pnömotoraks Lenfanjioleiyomiyomatozis Tuberoskleroz Histiositozis-X *İPF, EAA, sarkoidoz nadir *İPF, EAA, sarkoidoz nadir

12 Kronolojik Meslek Anamnezi
Organik toz hastalıkları Ekstrensek allerjik alveolitis İnorganik toz hastalıkları Pnömokonyozlar *Moya c, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343: *Moya C, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343:

13 İlaç akciğeri Amiodarone ( >400mg/gün, %6)
Metotrexate (granülamatöz hst) Bleomycin (O2-radyoterapi) Cyclophosphamide Nitrofurantoin Diğerleri...

14 Sigara Sık Seyrek Histiositozis-X İPF DİP Alveoler proteinozis RB-ILD
Sarkoidoz EAA

15 Fizik Muayene Velcro ralleri (Selofan raller)
Cızırtı-gıcırtı (havayolu tutulumu) Çomak Parmak Taşipne Göğüs Ekspansiyonunda Azalma Siyanoz Kor Pulmonale Bulguları Ekstrapulmoner bulgular

16 Ekstrapulmoner belirtiler
Sistemik hipertansiyon KDH, nörofibromatozis, DAH Deri değişiklikleri Eritema nodozum Sarkoidoz,Behçet, KDH Makulopapüler raş İlaç, amiloidoz, lipidoz, KDH Heliotrop raş Dermatomiyozit Raynaud-fenomeni İPF, PSS Kalsinozis Dermatomiyozit, skleroderma Göz bulguları Üveit Sarkoidoz, Behçet, A.spondilit Sklerit Vaskülit, SLE, PSS, sarkoidoz Keratokonjonktivitis LIP

17 Ekstrapulmoner belirtiler
Tükrük bezi tutulumu Sarkoidoz, LIP Periferik LAP Sarkoidoz, lenfoma, LIP, Ca Hepatospelenomegali Sarkoidoz, Histio-X, KDH Amiloidoz, LIP Perikardit Radyasyon pnömonitisi, KDH Miyozit KDH, ilaç (L-tryptopan) Kas güçsüzlüğü KDH Glomerülonefrit Vaskülit, KDH, Goodpasture Diabetes mellitus Eosinofilik granülom, sarkoid Renal kitle LAM, tuberoz skleroz

18 İAH da Radyoloji % 10 normal PA grafi Asemptomatik hastada anormal PA
Klinik-histopatolojik evre ile radyolojik bulgular arasında korelasyon zayıf alt zonlarda retiküler,retikülonodüler, alveolit,akciğer volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon bulguları, kistik oluşum, bal peteği akciğeri

19 İAH da HRCT Alveoler hastalığı,interstisyel hastalıktan
daha iyi ayırır Semptomatik ancak PA grafisi normal hastanın akciğer hastalığını daha erken Hastalığın yaygınlığını daha iyi İlave hastalıkların belirlenmesine yardımcı Biyopsi yerini daha iyi belirler

20 İAH da HRCT Nodüler Kistik Retiküler Buzlu cam
Sarkoidoz, silikozis, H-x, Tb, metastaz Kistik H-x, LAM, amfizem, bronşiektazi Retiküler Lenfanjitis Ca, IPF Buzlu cam EAA, DIP, PAP, ödem, PCP

21 NSIP İPF

22 View larger version (147K): View larger version (130K):
                               View larger version (147K):                             View larger version (130K): COP

23 View larger version (114K):
                              View larger version (114K):

24 View larger version (105K):
                   View larger version (105K):                    View larger version (105K): RBILD

25 View larger version (123K):
                      View larger version (123K):                       View larger version (123K): DIP

26 İAH da Solunum Fonksiyon Testleri
Akciğer tutulumunun derecesini gösterir obstruktif ve restriktif paternleri ayırır Çoğunda resrtriktif patern; TAK,FRK,RV,FEV1 ve FVC azalır ancak; FEV1/FVC oranı normal *DLCO azalır/korelasyon az

27 İAH da Arter Kan Gazları
İstirahatte normal Respiratuvar Alkoloz Hipoksi Hipokapni Hiperkapni ? !!

28 Antinükleer Antikorlar (ANA’s)
Sistemik otoimmun hastalıkların karakteristik ANA spektrumu vardır Bazı ANA’s birden fazla hastalıkta + Bazı ANA’s hastalık için spesifik Anti-Sm/anti-dsDNA=SLE Bazı ANA’s bir hastalığın alt gruplarını belirleyebilir Anti-Jo-1/anti-tRNA=Polimiyozit+DİAH

29 ÖZET ANA’s RA RF(IgG), ANA, histone PSS anti-sentromere (CENP A-F)
Scl-70, PM-Scl SLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan MKDH U1-RNP DM/PM Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ Sjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)

30 99mTc-DTPA klirens Epitel bütünlüğünü gösterir
Klirens artışı SFT’de azalma riskini Normal klirens non-progresif hastalık

31 İAH da BAL Tanı koydurucu ? Evre belirleme ? Seyir takibi ?
Granülamatöz hst, H-x, PAP, Tm, İnf Evre belirleme ? Seyir takibi ? Tedaviye yanıt ?

32 KDH’da BAL Subklinik alveolit olabilir önemi bilinmiyor
Progresyon olup olmayacağını veya surviyi takipte rolü tartışmalı/yok Monitorizasyonda kullanımı tartışmalı/ yok

33 IPF TANISINDA BAL IPF kliniği ile başvuran 66 hastaya BAL&açık akciğer biyopsisi yapılmış BAL hücre popülasyonu dağılımında fark bulunamazken Akciğer biyopsisinde 25 NSIP/ 41 UIP Veeraraghavan et al, 2002

34 İAH da Tanı KLİNİK-RADYOLOJİK BİYOPSİ Transbronşiyal Açık Akciğer

35 IPF’de Klinik-Radyolojik tanı
59 cerrahi biyopsi ile tanı konulan hasta Klinik IPF tanısı Spesifite % 97 Sensitivite % 62 HRCT ile IPF tanısı Spesifite % 90 Sensitivite % 79 Raghu et al 1999

36 IPF Tanısında ” ALTIN STANDART”
Cerrahi biyopsi Örnekleme; Sayı Birden fazla bölge Erken dönemde

37 Hobi Karaciğer fonksiyon testleri Kuş ANA, RF
ANAMNEZ ARAŞTIRMA Öz geçmiş Akciğer grafisi Kronolojik meslek İdrar tahlili İlaç Tam kan sayımı Hobi Karaciğer fonksiyon testleri Kuş ANA, RF Seyahat Solunum fonksiyon testleri İmmunsupresyon Serumda presipitan antikor Sistemik hastalık EKG,ekokardiyografi Sigara ACE, ANCA, anti-GBM    HRCT TRANSBRONŞİYAL BİYOPSİ BRONKOALVEOLER LAVAJ AÇIK AKCİĞER BİYOPSİSİ

38 Histolojik Sınıflandırma
Liebow-Carrington Katzenstein Müller-Colby ATS/ERS UIP UIP UIP UIP DIP DIP-RBILD DIP DIP BİP AIP AIP AIP LIP NSIP NSIP NSIP GIP BOOP OP RBILD LIP

39 Sınıflandırma DPAH Bilinen nedenlere İdyopatik Granülamatöz Diğerleri
Bağlı DPAH interstisyel hastalıklar pnömoniler İPF İPF dışı NSIP COP AIP RBILD DIP LIP

40 Klinik-radyolojik-patolojik
Terminoloji Histolojik Klinik-radyolojik-patolojik Usual IP İdyopatik pulmoner fibrozis!! Nonspesifik IP NSIP Organize pnömoni COP Respiratuar bronşiolit RBILD Deskuamatif IP DIP Lenfositik IP LIP Diffüz alveoler hasar AIP PATERN !!!! PATERN

41 İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik (Ortak özellikler)
Dispne Nonproduktif öksürük Velcro ralleri Retiküler / buzlu cam / bal peteği görünüm SFT’de Restriksiyon DLCO’da azalma Hipoksemi (eforda belirgin)

42 İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik (farklı özellikler)
Başlangıç Görülme yaşı Cinsiyet Sigara Çomak parmak/Konstitüsyonel semptom HRCT (patern, dağılım) Klinik seyir/Tedaviye yanıt

43 İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler
İPF NSIP COP AIP RBILD DIP LIP Başlangıç T T,S S A T T T Yaş HY HY HY Cins E E K Çomak parmak Konstitüsyonel Tedaviye yanıt ? Prognoz K İ İ K İ İ İ

44                                                                    Comparison of survival in those with HRCT scans at presentation with the typical appearances of CFA (n = 10) and those with scans atypical for CFA (n = 14).

45                                                                    Figure 2.   Survival in the NSIP subgroup, according to the absence (NSIP1) or extent of interstitial fibrosis (NSIP2 and NSIP3).

46 EFFECTS OF TREATMENT ON LUNG FUNCTION IN PATIENTS WITH NSIP AND UIP
NSIP (n = 12) UIP (n = 13) Improvement 3  1 Stable  4  2 Deterioration  5 10 * Improvement = a rise in FVC and/or DLCO of more than 15%. Unchanged = no change or change of ± 15%. Deterioration = a decline in FVC and/or DLCO of more than 15%. This category includes those who died during the first year of treatment (two in NSIP group and five in UIP group). AJRCCM, 1999; 160:

47 Fibrozis/inflamasyon Radyolojik patern Retiküler/buzlu cam
Klinik bulgu/belirti Pulmoner/ekstrapulmoner Başlangıç/seyir Tedaviye yanıt Histolojik bulgu Fibrozis/inflamasyon Radyolojik patern Retiküler/buzlu cam Uniform /subplevral/LAP Laboratuvar Seroloji ESR, CRP,lökositoz Disproteinemi KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG +LABORATUAR KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG + LABORATUVAR