Myokardiyal hastalıklar

Myokardiyal hastalıklar Kardiyomyopati primer myokardiyal anormallik nedeniyle olan kalp hastalığı klinik,fonksiyonel ve patolojik

Dilate kardiyomyopati(DKM) Hipertrofik kardiyomyopati (HKM) Restriktif kardiyomyopati Tanı için Endomyokardiyal biyopsi

Dilate kardiyomyopati Progresif kardiyak hipertrofi, dilatasyon ve kontraktil (sistolik) disfonksiyon konjestif kardiyomyopati

Dilate kardiyomyopati/etiyoloji Myokardit Alkol -etanol,asetilaldehit ve beraberinde tiamin eksikliği-beriberi kalp hastalığı, Adriamisin ve kobalt toksisitesi Gebelik ilişkili-peripartum kardiyomyopati genetik:OD,OR veya X bağlı,anormal oksidatif fosforilasyona bağlı mitokondrial genlerde delesyon,yağ asitlerinin  oksidasyon enzim mutasyonu,distrofin gen mutasyonu idiopatik genellikle

Dilate kardiyomyopati/ Morfoloji Sıklıkla ağır,büyük kalp ve tüm boşlukların dilatasyonu ventrikül duvar kalınlığında incelme mural trombüs sık ve tromboemboli Primer kapak değişiklikleri yok ancak ventr.dilatasyonu nedeniyle mitral veya trikuspit regürjitasyonu olabilir

Dilate kardiyomyopati/Histoloji nonspesifik ve sıklıkla etken saptanmaz Lezyonun ağırlığı disfonksiyon derecesi veya prognoz ile ilişkili değildir Çoğu kas hipertrofik olup büyük nükleus içerir,fakat çoğu zayıflamış veya gerilmiş değişik derecede interstisiyel veya endokardiyal fibrozis küçük subendokardiyal skar

Hipertrofik kardiyomyopati İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik obstriktif kardiyomyopati Morf: ventrikül dilatasyonu olmaksızın massif myokardiyal hipertrofi

ventr. septumu serbest duvara göre uygunsuz kalınlaşmış-asimetrik septal hipertrofi %10 olguda simetrik hipertrofi kesitlerde ventr.septumun muz benzeri yapı bu durum subaortik bölgede belirgin

Hipertrofik kardiyomyopati Hist:1. aşırı myosit hipertrofisi-transvers myosit çapı 40 µm (N:15 µm ) 2. myositlerin farklı demetler halinde görünümü(myofibril disarray) 3.interstisiyel fibrozis AT:amiloidozis,infiltratif depo hastalıkları,hipertansif kalp hastalıkları

Restriktif kardiyomyopati Diastolde ventrikülün dolumunda bozulma idiopatik, radyasyon fibrozisi, amiloidozis, sarkoidozis, metastatik tümör veya metabolizma bozuklukları endomyokardiyal biyopsi ile karakteristik değişiklikler

Restriktif kardiyomyopati Morf: ventr. normal veya hafif büyük ventr.dilate değil, myokard sert biatrial dilatasyon sık Mik:yama/ diffuz interstisiyel fibrozis minimal/yoğun

Restriktif kardiyomyopati Endomyokardiyal fibrozis: genç erişkin ve çocuk, Afrika ve diğer tropikal alanlar subendokard apeksden sıklıkla trikuspid ve mitral kapağı Loeffler endomyokardit: endomyokardiyal fibrozis gibi, eozinofili ve eozinofilik lösemi de bulunur prognoz kötü Endokardiyal fibroelastozis: fokal veya diffuz fibroelastik kalınlaşma, sol ventr.endokard, nadir ,2 yaş 

Spesifik kalp kası hastalıkları

Kardiyak infeksiyonlar Viruslar,klamidyalar,riketsiyalar,bakteriler,funguslar,protozoonlar Toksik Alkol,kobalt,katekoaminlar,karbonmonoksit,lityum,hidrokarbonlararsenik,siklofosfamid,adriamisin,daunorubisin Metabolik Hipertroidizm,hipotiroidizm,hipokalemi,hiperkalemi,besin eksikliği(protein,tiamin, ve avitaminozlar) Nöromuskuler hastalıklar Friedreich ataksi,muskuler distrofi,konjenital atrofiler Depo hastalıkları Hunter-Hurler sendromu,Glikojen depo hastalığı,Fabry hastalığı amiloidozis İnfitratif Lösemi,karsinomatozis,sarkoidozis,radyasyon ilişkili fibrozis İmmunolojik Myokardit (değişik formlar),posttransplant rejeksiyon

Myokardit İnfeksiyonlar:-Viruslar(koksaki;ECHO,influenza,HIV,CMV -Klamidyalar (C.psittaci) -Riketsiyalar ( R.typhi typus fever) -Bakteriler (C.diphtheria,N.meningococcus,Borrelia Lyme hastalığı) -Funguslar (Candida) -Protozoa(Trypanosoma Chagas hastalığı,toksoplazmozis) -Helmintler (trichinosis) İmmun ilişkili reaksiyonlar-Postviral -Poststreptekokal -SLE -İlaç hipersensitivite(metil dopa,sulfonamid) -Transplant rejeksiyonu Nedeni bilinmeyen:-Sarkoidozis -Dev hücreli myokardit

Myokardit Aktif faz kalp,normal,dilate veya hipertrofi lezyonlar diffuz veya yama ventr.myokard soluk alanlar ve küçük kanama alanları ve mural trombüs interstisiyel yangı ve fokal nekroz infiltrat mononükleer çoğunlukla lenfositik endomyokardiyal biyopsilerde bazen tanısal

Myokardit Hipersensitivite myokardit,interstisiyel infiltrat daha çok perivaskuler, lenfosit, makrofajlar ve eozinofiller Dev hücreli myokardit,dev hücreler makrofaj veya myosit prognozu kötü Akut faz geçerse ya rezolusyon ya da fibrozis Chagas hastalığı, myositlerde trypanosomlar nötrofiller, lenfosit, makrofaj ve nadir eozinofiller