Mediastinal Hastalıklar Doç.Dr. Cansel Atinkaya Öztürk Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği
Mediastinal tümörler
Mediasten; diafragmadan toraks duvarına kadar uzanan, toraksın kompleks anatomik yapısıyla önemli bir bölümüdür
Anterosuperior Mediastinum Önde sternum, arkada perikard ve çıkan aorta ile sınırlı diyafragma ile torasik giriş arasındaki alandır. Timus Ascending Aorta Büyük arter ve venler Lenf bezleri Yağ ve gözeli doku
Visseral (Orta) Mediastinum Perikardın ön yüzünden başlar arkada Columna vertebralis ön yüzüne kadar uzanır. Kalp ve Perikardium Trakea Akciğer hilusları VCS ve VCI N.Phrenicus Lenf bezleri Gözeli doku
Paravertebral sulkus Torakal sempatik zincir N.Vagus Ductus Thoracicus Columna vertebralisin her iki yanında ve columna vertebralis ile komşu kostalar arasındaki potansiyel alandır Torakal sempatik zincir N.Vagus Ductus Thoracicus Özofagus Descending aorta V.Azygos Lenf bezleri Gözeli doku
Mediastinum sınırları Posteriorda: Torasik vertebra Anteriorda sternum ve kostal kartilajlar Lateralde mediastinal plevra Superiorda torasik inlet İnferiorda diafragma
Mediastinal yapılar
Timus
Anterosuperior mediastinal kitleler Primer Timoma (benign-malign) Lenfoma Retrosternal-intratorasik goitre Germ hücreli tümörler
Lenfoma
Terato-dermoid tümör
Orta Mediasten Perikardiyal kist Bronkojenik kist Enterik kist
Perikardiyal Kist
Perikardiyal Kist
Bronkojenik Kist
Posterior Mediastinal Kitleler
Nörojenik Tümörler Periferik Sinir Kökenli Nörojenik Tümörler Nörofibroma Nörilemmoma (Schwannoma) Nörosarkoma Sempatik Ganglion Kökenli Nörojenik Tümörler Ganglionöroma Nöroblastoma Ganglionöroblastoma Paraganglionik Dokudan Köken Alan Tümörler Feokromasitoma Paraganglioma (Kemodektoma)
Nörilemmoma
Ganglionöroma
Ganglionöroma
Mediastinal Lezyonlarla Yaş ve Lokalizasyona Göre Malignite İlişkisi İnfant ve çocuklarda sırayla; nörojenik tümörler, benign germ cell tümörler, lenfoma Yetişkinde; nörojenik tümörler, timik tümörler, lenfoma, germ cell tümörler görülür.
Yaşa göre malignite olasılığı da mediastinal tümörlerde değişmektedir Yaşa göre malignite olasılığı da mediastinal tümörlerde değişmektedir. 20– 40 yaş arasındaki olguların 1/2’i malign, Anterosuperior kitleler % 59 oranında, orta mediastinal kitleler % 29, posterior mediastinal kitleler % 16 oranında maligndir.
Mediastinal Neoplazmlarla İlişkili Semptomlar Timoma MG Red cell aplazisi Lökosit hücre aplazisi Aplastik anemi Hipogamaglobulinemi Progresif sistemik sklerozis Hemolitik anemi Megaözofagus Dermatomyozitis SLE Myokarditis Kollagen vasküler hastalıklar Lenfoma Anemi,MG Nörofibroma Von RecklingHausen Hastalığı Karsinoid Cushing’s sendromu Karsinoid, timoma Multipl endokrin adenomatozis Timoma, nörofibroma, Osteoartropati Nörilemma, mezotelyoma, Hodgkin hastalığı Alkole ilişkili ağrı Pel Ebstein ateşi Nöroblastoma Eritrosit anormalikleri
Mediastinal Kitlelerin Teşhis Yöntemleri Teşhis yöntemlerini noninvaziv ve invaziv olarak ayırabiliriz. Mediastinal kitlelerin histolojik teşhisindeki amaç; optimal tedaviyi planlamaktır.
Noninvaziv PA akc gr ve lat grafi rutin olarak yapılması gereken tetkiklerdir. Bilgisayarlı tomografi: MRI: Kontrastlı diğer metodlar: Baryumlu grafi, DSA,
Konvansiyonel angiogram USG Radyonüklid görüntüleme Biokimyasal markerlar: Tüm genç, yetişkin erkeklerde, anterior mediastinal kitlesi olan, semptom ya da bulgusu olsun ya da olmasın AFP-ßhCG bakılmalıdır. Bu markerlar özellikle nonseminomatöz germ hücreli tümörlerde yükselir. Tüm infant ve çocuklardaki paravertebral kitlelerde NA ve A üretim, değerlendirilmelidir. Özellikle nöroblastom ve ganglionöroblastomada yükselir.
İnvaziv Biopsi Yöntemleri Fiberoptik bronkoskopi: TBB CT eşliğinde İnce İğne Aspirasyon Biopsisi Mediastinoskopi Anterior mediastinotomi Sternal split Median sternotomi Torakoskopi/VATS Torakotomi
MEDİASTENE CERRAHİ YAKLAŞIM
Timomalar % 95’ i anterior kompartmanda yer alır. Timomada Klinik: Çoğu adult ve 5- 6 dekadda gözlenir. Çocukta tesadüfen bulunur. E=K. Sıklıkla asemptomatiktir (%50-60’ı). En yaygın birlikte görüldüğü hastalık MG’dir ( %30). Otoimmün hastalıklarla prognoz kötüleşmektedir.
LENFOMA Hodgkin Non Hodgkin Teşhis Kemo RT Genç hastalar Bronkoskopi Mediastinoskopi Torakoskopi Anterior Mediastinotomi Toracotomi Genç hastalar
LENFOMA Chest wall invasion Pleuro - Pericardial effusion Compression of the airway
MEDİASTENİN GERM HÜCRELİ TÜMÖRÜ Klinik olarak mediastinal germ cell tümörü olan ve beraberinde palpabl testiküler kitle, büyük supraklaviküler lenf nodu, pulmoner nodül veya retroperitoneal kitle veya LAP olmayan bir olgunun gonad yayılımlı olduğu kabul edilmez ve primer mediastinal kökenli olduğu kabul edilir.
Benign germ cell tümörler, seminomlar, nonseminomatöz germ cell tümörler (NSGCT) olarak ayrılır( NSGCT aynı zamanda malign teratomlar olarak da adlandırılır ). Nonseminomatöz germ cell tümörler; koryokarsinoma, yolk sac karsinoma, embrional karsinoma ve teratokarsinomayı da kapsamaktadır. Tüm mediastinal tümörler içinde en agresif tümörlerdir. Çoğunlukla anterior mediastende gözlenir. Germ cell tümörlerin %25-30’ u seminomlar oluşturur.
Benign Germ Cell Tümörler Benign germ cell tümörler (BGCT) aynı zamanda epidermoid kist, dermoid, benign teratom veya sadece teratom olarak da isimlendirilir. Benign teratomlar yavaş büyür.Genelde asemptomatiktir. Eğer tümör havayolunu erode ederse hasta öksürükle saç ( trikofitozis ) veya sebum çıkarabilir.
TERATOMA YAĞ KEMİK KARTİLAJ BRONŞ EPİTELİ İNTESTİNAL EPİTEL PANKREAS SİNİR DOKUSU TİROİD
Primer Seminomlar Nadir görülmelerine karşın malign germ cell tümörlerin en sık rastlanılan tipidir. Anterior mediastenden kaynaklanır. Çoğunlukla genç erkeklerde gözlenir. Günümüzde agresif kemoterapi veya kemoradyoterapi tedavi şemaları uygulanmaktadır.
SEMİNOMA
NON SEMİNOMLAR Anterior mediastinum Seminomadan daha agresif AFP, βHCG, LDH seviyeleri kanda artar Multimodal yaklaşım Testisinde kitlesi olmayan, genç, erkek, büyük anterior mediastinal kitlesi olan ve/ veya AFP, ßhCG yüksek olanlarda primer NSGCT’ den şüphelenilmelidir.
Nörojenik Tümörler En yaygın posterior mediastendir (%90). Sinir kılıfı tümörleri sıklıkla adultlar, sempatik ganglion tümörleri ise sıklıkla çocuklarda gözlenir.
Nörojenik Tümörler Periferik Sinir Kökenli Nörojenik Tümörler Nörofibroma Nörilemmoma (Schwannoma) Nörosarkoma Sempatik Ganglion Kökenli Nörojenik Tümörler Ganglionöroma Nöroblastoma Ganglionöroblastoma Paraganglionik Dokudan Köken Alan Tümörler Feokromasitoma Paraganglioma (Kemodektoma)
SCHWANNOMA
NÖROBLASTOMA Primer tümör Kosta invazyonu Plevral metastaz