Özofagus Atrezisi Doç Dr. Burhan AKSU

TARİHÇE 1670 : William Durston ilk vakayı bildirmiş 1881 :McKenzie, embriyoloji, patoloji ve klinik tanıyı tartışmış 1888 : Steel, İlk düzeltme teşebbüsü 1899 : Hoffman, İlk gastrostomi 1939 : Shaw, İlk fistül ligasyonu ve primer tamir 1941 : Cameron Haight ve Harry Towsley yaşayan ilk vaka

Embriyoloji

GÖRÜLME SIKLIĞI 2440- 10000 canlı doğumda bir Ortalama 10.000’de 2.4 Erkek / Kız oranı 1.26 İlk çocuklarda fazla Maternal yaş büyüdükçe sıklık artar Ailesel vakalar vardır

BİRLİKTE ANOMALİ Görülme sıklığı % 50-70 En sık Kardiovaskuler ( % 11-49 ) Genito-üriner ( % 24 ) Gastro-intestinal ( % 24 ) İskelet sistemi

“VACTERL”

Özofagus Atrezisi ve TÖF Tipleri İlk kez Vogt 1929 da Bugün kullanılan Holder ve Ashcraft sınıflaması kullanılmaktadır. Özofagus atrezisi + distal TEF (%86.5) İzole özofagus atrezisi (%7.7) Izole TEF (H tipi fistül) (%4.2) Özofagus atrezisi + proksimal TEF (%0.8) Özofagus atrezisi + distal ve proksimal TEF (%0.7)

EA/TEF- En sık görülen tipleri

WATERSTONE SINIFLAMASI GRUP A : Doğum kilosu 2500 gm ‘dan fazla, bebek iyi durumda GRUP B : Doğum kilosu 2000-2500 gram arası, hasta iyi durumda veya ağırlık fazla fakat orta dereceli ek anomali var GRUP C : Doğum kilosu 2000’gramdan düşük veya yüksek fakat şiddetli kardiak anomali var

TANI Prenatal ultrasonografi Klinik bulgular Direkt grafi Radyopaklı grafiler * Özofagoskopi-bronkoskopi Sinefloroskopi Mide gazında oksijen ölçümü

fetal MRI normal ve atrezi

özefagus atrezisi tip A,C,E

KLİNİK BULGULAR Doğumdan sonra ilk saatlerde Ağızda bol salivasyon İlk beslenme ile regürjitasyon, tıkanma, öksürük Solunum sıkıntısı, siyanoz Yutma olmaması ve NG sondanın takılamaması

KLİNİK BULGULAR Batında distansiyon Diafragma yüksekliğine bağlı solunum sıkıntısı Kimyasal pnömoni Akciğer sorunları Ek anomalilere bağlı bulgular

PREOPERATİF TEDAVİ proksimal poşta biriken salgıların aralıklı aspirasyonu hastaya pozisyon verilmesi sıvı- elektrolit dengesinin sağlanması hastanın inkubatöre alınıp oksijen ve buhar verilmesi antibiyoterapi ve solunum fizyoterapisi vitamin K ( 1mg/kg IM ) Solunum sıkıntısı olanlar entübe edilmeli

OPERATİF TEDAVİ Fistül ligasyonu + primer uç uca anastomoz Livaditis özofagomyotomisi Evreli operasyon

Cerrahi Tedavi

T rakeo-özofageal fistül

“Retroplevral”

Komplikasyonlar Anastomoz sızdırması Gastroözofageal reflü Nüks TÖF Aperistaltik distal özofagus Akciğer komplikasyonları (en sık ölüm sebebi) Anastomotik darlık

TEŞEKKÜRLER

Tanım Özefagus farinksten mideye kadar uzanan 23-25 cm. uzunluğunda müsküler kanaldır. C6 vertebra düzeyinde başlayıp T11de sonlanır. İçten dışa doğru Tunica Mukoza, Tela submukoza, Tunika Muskularis ve Tunika Adventisyadan oluşur. Serozası yoktur.

akalazya

özefagus duplikasyonları

Gastroözefageal reflü Alt özefagus sfinkter gevşeme epizodlarının sayı ya da süresinde artış Yağlı yiyecekler,alkol,kahve,sigara,yaşlanma,skleroderma,reflü özefajit Asit,pepsin,safra,pankreas sekresyonları Sekonder peristaltizm koruyucu Semptomlar mide ekşimesi,postüral regürjitasyon ,odinofaji, disfaji Komplikasyonlar reflü özefajit, striktür, barrett özefagus Tanı 24 saat ph monitörizasyonu

özefagusta striktür

divertiküller

Sliding hiatal herni

Yabancı cisim

İatrojenik perforasyon