Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

DİFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Prof. Dr. Oya Kayacan Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "DİFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Prof. Dr. Oya Kayacan Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 DİFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Prof. Dr. Oya Kayacan Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

2 Akciğerin İnterstisyumu Periferik: Visseral plevra ve septumlar Aksial: Büyük bronş ve damarları saran bağ dokusu Alveol duvarı: Parankimatöz bağ dokusu

3 ALVEOLİT EOZİNOFİLİK Eozinofilik pnömoni Churg-Strauss send. ABPA İlaca bağlı İAH Bronş astımı LENFOSİTİK Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz, Berilyoz Tüberküloz, PAP İlaca bağlı İAH Lenfanjitis karsinomatoza Kollagen vasküler has. Crohn hastalığı AIDS NÖTROFİLİK İPF,ARDS Kollagen vasküler hastalık Wegener granülomatozu Asbestoz Pnömokonyoz Bronkopulmoner infeksiyonlar

4 Difüz İnterstisyel Akciğer Hastalığı Bilinen nedene bağlı İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler (IIP) Granülomatöz Diğer interstisyel patolojiler Örn: LAM, eozinofilik pn. İdyopatik Pulmoner Fibroz (IPF/UIP) IPF dışında kalan interstisyel pnömoniler DIPAIPNSIPRB-ILDCOPLIP

5 İdyopatik İnterstiyel Pnömoniler (ATS/ERS sınıflaması) Colby TV. Breathe 2004; 1(1):

6 DİAH ayırıcı tanısında yaş ve cinsiyet Doğurganlık çağında kadın Genç erkek Orta yaşlı kadın Erkek Kadın yaşlarında erişkin yaşlarında erişkin Lenfanjioleyomiyomatoz Eozinofilik granülom Kr. eozinofilik pnömoni RA+DİAH Bağ dokusu hst.+DİAH Sarkoidoz, Bağ dokusu hastalığı İPF

7 DİAH ayırıcı tanısında anamnez Sigara öyküsü –Respiratuar bronşiolit ilişkili DİAH –Eozinofilik granülom (Histiyositoz-X) –DIP –IPF Aile öyküsü –Familyal İPF –Familyal sarkoidoz –Tüberoskleroz

8 DİAH ayırıcı tanısında anamnez Çeşitli maruziyetler (İlaç, çevresel, mesleksel, hobilere bağlı) –İlaca bağlı DİAH –Hipersensitivite pnömonisi (EAA) –Pnömokonyoz

9 DİAH’nda başlıca semptomlar Dispne Öksürük Hemoptizi Hışıltılı solunum Göğüs ağrısı Diğer: –kas-iskelet ağrıları, halsizlik,ateş, deri döküntüleri, göz yakınmaları

10 DİAH’nda semptomların süresi Kronik (aylar-yıllar): –IPF –Sarkoidoz –Histiyositoz-X

11 DİAH’nda semptomların süresi Akut (günler-haftalar) / subakut (haftalar-aylar): –AIP –Difüz alveoler hemoraji sendromu –Kriptojenik organize pnömoni –Bazı ilaca bağlı DİAH –Akut eozinofilik pnömoni –Hipersensitivite pnömonisi –SLE/polimiyozite eşlik eden akut immünolojik pnömoni

12 DİAH’nda dispne Sinsi başlangıçlı Progresif Efor dispnesi

13 DİAH’nda dispne Başka semptom yok: –IPF/CFA +Konstitüsyonel semptomlar: –Romatizmal hastalıklar Dispnede ani artış+ yan ağrısı=PNX: –Histiyositoz-X –Tuberoskleroz –LAM –Nörofibromatoz Ataklar halinde +halsizlik: –Ekstrensek allerjik alveolit –Kriptojenik organize pnömoni –Eozinofilik akciğer hastalıkları –Vaskülitler

14 DİAH’nda dispne Radyolojik bulgular silik, dispne ön planda –Vaskülit –Skleroderma Radyolojik bulgular dispneden daha ön planda –Sarkoidoz –Silikoz –Histiyositoz-X

15 DİAH ayırıcı tanısında semptomlar Öksürük (kuru): –Respiratuar bronşiolit –Bronşiolitis obliterans –Sarkoidoz –Hipersensitivite pnömonisi –Kriptojenik organize pnömoni –Histiyositoz-X

16 DİAH ayırıcı tanısında semptomlar Hışıltılı solunum –Churg-Strauss sendromu –Kronik eozinofilik pnömoni –Respiratuar bronşiyolit –Lenfanjitis karsinomatoza

17 DİAH ayırıcı tanısında semptomlar Hemoptizi: –Difüz alveoler hemoraji send. –Lenfanjioleyomiyomatoz –Tuberoskleroz –Pulmoner veno-okluziv hastalık –Mitral darlığı –Granülomatöz vaskülit

18 DİAH ayırıcı tanısında semptomlar Tekrarlayan pnömotoraks: –Lenfanjioleyomiyomatoz –Histiositoz-X (eozinofilik granülom) Tekrarlayan sinüzit: –Wegener granülomatozu

19 DİAH’nda bulgular Raller: Velcro İnspiratuar ronküs: Squeak Çomak parmak: –IPF, asbestozda sık –Sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, histiyositoz-X’de ender Siyanoz Kor pulmonale Ekstrapulmoner bulgular: –Bağ dokusu hastalıkları, sarkoidoz

20 Tanısal girişimler Anamnez, fizik muayene SFT, Difüzyon Kan gazları P-A akciğer grafisi, YRBT Bronkoskopi, BAL, TBAB, bronş mukoza biyopsisi Cerrahi akciğer biyopsisi

21 Cerrahi akciğer biyopsisi endikasyonları 65 yaşın altında, tüm incelemelere karşın tanı konulamayan olgular ateş, kilo kaybı, hemoptizi varlığı ailede DİAH/İPF öyküsü olması tekrarlayan pnömotoraks öyküsü periferik vaskülit semptom ve bulguları açıklanamayan ekstrapulmoner bulgular açıklanamayan pulmoner hipertansiyon açıklanamayan kardiyomegali hızlı progresyon gösteren DİAH uzun süre stabil kalan bir olguda yeni eklenen klinik ve radyolojik bulguların varlığı.

22 Cerrahi akciğer biyopsisi gerekmeyen durumlar 65 yaş üzerindeki olgular İPF’ye özgü ve stabil radyolojik görünüm efor dispnesini açıklayacak başka bir patolojinin bulunmaması kolajen vasküler hastalık varlığı tipik fizyolojik bozukluklar bulunması

23 İdyopatik interstisyel fibroz (IPF)/ Kriptojenik fibrozan alveolit (CFA), Akciğerin nedeni bilinmeyen, kronik, inflamatuar bir hastalığıdır.

24 İPF’de Tanı Kriterleri Majör kriterler: –İlaç toksisitesi, çevresel maruziyetler ve bağ dokusu hastalıklarını ekarte et. –Restriktif SFT bozukluğu ve hipoksemi –İki taraflı, bazallerde retiküler değişiklikler, YRBT’de minimal buzlu cam görünümü. –TBAB veya BAL’da başka bir hastalık varlığının gösterilememesi. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:

25 İPF’de Tanı Kriterleri Minör kriterler: –Yaş > 50. –Nedeni açıklanamayan, sinsi başlangıçlı efor dispnesi. –Hastalık süresi > 3 ay. –İki taraflı, bazallerde inspiratuar raller (Velcro ralleri). Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:

26

27 İPF

28

29

30

31 Difüz İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Tedavi Kortikosteroidler Kortikosteroidler İmmünsüpresifler İmmünsüpresifler

32 Kortikosteroidlerin Etki Mekanizması Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder. Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder. Proteazların (metalloproteazlar dahil) sentezini azaltır. Proteazların (metalloproteazlar dahil) sentezini azaltır. Akciğerlere nötrofil ve lenfosit göçünü engeller. Akciğerlere nötrofil ve lenfosit göçünü engeller. Lenfosit ölümüne yol açar. Lenfosit ölümüne yol açar. Fonksiyon gösteren nötrofil sayısını azaltır. Fonksiyon gösteren nötrofil sayısını azaltır. Alveoler makrofajların fonksiyonunu değiştirir. Alveoler makrofajların fonksiyonunu değiştirir. İmmün kompleks düzeyini azaltır. İmmün kompleks düzeyini azaltır.

33 Azathioprine’in Etki Mekanizması Pürin analoğu Pürin analoğu DNA sentezini inhibe eder DNA sentezini inhibe eder Doğal öldürücü hücre aktivitesini baskılar Doğal öldürücü hücre aktivitesini baskılar Prostoglandin sentezini ve Prostoglandin sentezini ve İnflame dokuya nötrofil trafiğini inhibe eder. İnflame dokuya nötrofil trafiğini inhibe eder.

34 Cyclophosphamide’nin etki mekanizması Steroide yanıt vermeyen veya tolere edemeyen olgularda Nitrojen mustard grubu alkilleyici ajan Oral alınır Karaciğerde aktive olur Lenfositleri azaltarak lenfosit fonksiyonlarını bozar

35 Tedaviye Yanıtı Olumlu Etkileyen Faktörler Yaşın genç olması Kadın cinsiyet Başvuru sırasında dispnenin hafif olması Bronkoalveoler lavaj incelemesinde lenfosit hakimiyeti Akciğer biyopsisinde aktif inflamasyon bulunması Akciğer biyopsisinde aktif inflamasyon bulunması

36 IPF’de Kombine Tedavi Prednizolon 0.5 mg.kg/gün p.o. 4 hafta 0.25 mg.kg/gün p.o. 8 hafta. Sonra, mg.kg/gün veya 0.25 mg.kg/gün aşırı ARTI Azatioprin 2-3 mg.kg/gün (en fazla: 200mg/gün) mg/gün başlanır. 1-2 haftada bir 25 mg arttırılarak tam doza ulaşılır. VEYA Siklofosfamid 2 mg.kg/gün (en fazla: 150 mg/gün) mg/gün başlanır. 1-2 haftada bir 25 mg arttırılarak tam doza ulaşılır.

37 İPF Tedavisinde İyi Yanıtın Fizyolojik Kriterleri TLC veya VC  %10 artış  en az > 200 ml artış DLco  %15 artış  en az 3 ml/dak/mmHg artış SaO 2  % 4 artış  egzersizde PaO 2 >4 mmHg artış

38 İPF Tedavisinde Stabil Yanıtın Fizyolojik Kriterleri TLC veya VC  %10’luk değişiklik  < 200 ml DLco  < %15 artış  < 3 ml/dak/mmHg artış SaO 2  < % 4 artış  egzersizde PaO 2 <4 mmHg artış

39 İPF Tedavisinde Yanıtsızlığın Fizyolojik Kriterleri TLC veya VC  > %10 azalma  > 200 ml azalma DLco  > %15 azalma  > 3 ml/dak/mmHg azalma SaO 2  > % 4 azalma  egzersizde PaO 2 >4 mmHg azalma

40 İPF Tedavisi Algoritması Tanı Hasanın yaşı, Semptomları, İlaç yan etkileri Prednizolon+ Azatioprin Üçer aylık kontroller P-A, SFT, Difüzyon, AKG Yanıt varsa dozu azalt Düşük dozda yaşam boyu Yanıt yoksa ilacı kes Semptomatik ted/ Transplantasyon

41 Sarkoidoz, Lenforetiküler dokunun, nedeni bilinmeyen, kronik, inflamatuar, granülomatöz hastalığıdır.

42 Sarkoidoz Evre 0: Akciğer grafisi normal Evre I: Bilateral hiler/mediastinal lenfadenopatiler Evre II: LAP+ parankim tutulumu Evre III: Parankim tutulumu Evre IV: Son dönem fibroz

43 Sarkoidoz Evre I (%50)

44 Sarkoidoz Evre II (%30)

45 Sarkoidoz Evre III (%15)

46 Sarkoidoz Evre IV (%20)

47 Sarkoidozda Spontan Remisyon Oranları Evre I’de % Evre I’de % Evre II’de % Evre II’de % Evre III’de <% 30 Evre III’de <% 30 Evre IV’de 0 Evre IV’de 0

48 “Bu hasta tedavi edilmeli mi, ?” edilmemeli mi?”

49 Sarkoidozda Tedavi Endikasyonları I Orta şiddetli veya progressif semptomlu Evre II ve III olgular Israrlı sistemik semptomlar: –Ateş, kilo kaybı, iştahsızlık Nörolojik tutulum Üst solunum yolu tutulumu Kardiak tutulum

50 Sarkoidozda Tedavi Endikasyonları II Hipersplenizm Trombositopeni Malign hiperkalsemi / Hiperkalsiüri Böbrek tutulumu Parotis tutulumuna bağlı ağız kuruluğu Lakrimal bez tutulumuna bağlı göz kuruluğu

51 Sarkoidozda Tedavi Endikasyonları III Karaciğer tutulumu: –organomegali –fonksiyon bozukluğu Topikal steroide yanıt vermeyen anterior üveit Posterior üveit Görünümü bozan cilt lezyonları Görünümü bozan lenfadenopatiler

52 Sarkoidozda Kortikosteroid Tedavisi Doz konusunda fikir birliği yoktur mg/gün prednizolon veya eş değeri 6-12 ay sürdürülür. İki haftada bir 5-10mg’lık düşüşlerle 10mg/gün’e dek düşülür.

53 Sarkoidozda Kortikosteroid Tedavisi Seçenekleri 40 mg/gün-2 hafta 30 mg/gün- 2 hafta 25 mg/gün- 2 hafta 20 mg/gün- 2 hafta 15 mg/gün- 6 ay sonra 2-4 haftada bir 2.5mg azaltılır. 40 mg/gün hafta yavaş yavaş azaltılarak gün aşırı mg doza düşürülür.

54 Sarkoidozda İnhaler Steroidler Olguların önemli bir bölümünde yalnızca akciğer tutulumu olması, lezyonların bronkosentrik yerleşimi olması, lenfositik alveolitin bulunması, nüks eden olgularda ve idame tedavide yeri olabileceği düşünülmektedir.

55 Sarkoidozda Tedavi Algoritması

56 Okuma önerileri Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Göğüs Hastalıkları İdyopaitk İnterstiyel Pnömoniler Özel Sayısı (Ed. Prof.Dr.Oya Kayacan) 2005; 1(14) O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarına yaklaşım. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(3): O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarında tedavi. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2005; 53(2):


"DİFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Prof. Dr. Oya Kayacan Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları