Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Renal Osteodistrofi Kronik böbrek hastaları – İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) – Osteomalazi Al toksisitesi – Adinamik kemik hastalığı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Renal Osteodistrofi Kronik böbrek hastaları – İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) – Osteomalazi Al toksisitesi – Adinamik kemik hastalığı."— Sunum transkripti:

1

2 Renal Osteodistrofi Kronik böbrek hastaları – İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) – Osteomalazi Al toksisitesi – Adinamik kemik hastalığı ? Tanıda biyopsi altın standarttır Kemiklerde osteomalatik değişiklikler – Yumuşak doku kalsifikasyonu, eşlik eden kaşıntı ve konjunktivit

3 Renal Osteodistrofi Hiperparatiroidi Uzun kemik osteonlarında remodelasyon – Artmış porözite ve subperiosteal rezorpsiyon – Risk gurubu Hastalık süresi (> 10 yıl) Yaş ( < 20) Cinsiyet (K) Etiyoloji (nonglomerüler) Hiper PTH bulgusu Hasta yüzdesi Serum PTH artışı Kemik histolojisi El RG de subperiosteal rezorpsiyon

4 Renal Osteodistrofi Hiperparatiroidi

5 Fosfat retansiyonu Kanda CaHPO 4 kompleksleri, serumda iyonize Ca seviyesi düşer, PTH sekresyonu artar – Etiyoloji değişmediği için Ca hiç yükselmez ve PT hiperplazisi olur – PT reseptör düzeyinde inhibitör olan 1,25 (OH) 2 D 3 seviyesi düşüktür – PT de kalsiyum algılayan reseptör sayısı azalmıştır Sürekli PT uyaran düşük iyonize Ca !!

6 Renal Osteodistrofi Osteomalazi Mineralizasyonu eksi olan osteoid birikimi Sebep Vit D eksikliği – İleri dönem hastalıkta diyette eksiklik, anoreksi – 1,25 dihodroksikolekalsife rol (böbrek Vit D) eksikliği – Tedavide Vit D rezistansı yok !

7 Renal Osteodistrofi Osteomalazi 1,25 dihidroksikolekalsiferol düşük Al birikimi – Osteoid lamellerde birikim – PTH ve ALP seviyeleri çok değişmez

8 Renal Osteodistrofi Al Toksisitesi Üremik hastalarda Al GIS atılımı bozuk Su pürifikasyonu Diyaliz hastalarında AL içeren fosfat bağlayıcılarının kullanımı – Diyalize bağımlı hastaların % 50’si – Kemik ve beyinde birikim – Vit D dirençli

9 Renal Osteodistrofi Adinamik kemik hastalığı Kronik ambulatuar periton diyalizi hastaları Biyopside osteoid miktarı normal, osteoblast ve osteoklast sayısı azalmış, kemik formasyonu yok ! Aşırı kalsiyum ve Vit D tedavisi, eşlik eden DM, yaş, hiperfosfatemi KAPD hastalarının % 68’i

10 Renal Osteodistrofi AKH KBY li hastalarda kanda dolaşan 1-84 PTH fragmanı (inaktif) (Kanda dolaşan PTH’nın %60’ı) PTH reseptörüne bağlanır ancak aktive edemez, etkin reseptör sayısı azalır

11 Raşitizm ve Osteomalazi İskeletin anormal mineralizasyonu Vit D yetersizliği – Hipofosfatemi Akiz Edinsel – Renal tübüler asidoz – Edinsel Vit D metabolizma bozuklukları

12 Klinik Raşitizm – Büyüme geriliği – İskelet deformiteleri – Proksimal miyopati – Anormal mineralizasyona bağlı fiz patolojisi Osteomalazi – Kemik ağrısı – (Patolojik) kırık – Adale zaafiyeti – Mineralizasyonu eksik patolojik kemik üretimi

13

14 RG Raşitizm – Epifizlerde genişleme – Fiz hattı distorsiyonu Osteomalazi – Looser çizgileri

15 Renal Osteodistrofi Serum CaSerum PALP KBY  N /  KBY + Al toksisitesi N /   N / 

16 Metabolik Kemik Hastalığı Kemik formasyon ve rezorpsiyonu arasındaki dengesizlik Mineralizasyon bozukluğu Hücresel disfonksiyon Tip I kollajen sentezi defekti Osteojenik morfojenlerin aşırı ekspresyonu Böbrek fonksiyon bozuklukları Endokrinopatiler Tümörlerden kemik aktif maddelerin kontrolsüz salınımı

17 Kemik Metabolizmasının Temelleri Hücresel fonksiyonlar kemik yapım, yıkım ve şekillenmesini kontrol eder – MSC ve HemPC

18 Metabolik (ve Endokrin) Kemik Hastalıkları Metabolik kemik hastalıkları kalsiyum ve fosfor metabolizması bozukluklarına bağlıdır – Sonuç olarak kemik matriks mineralizasyonu yetersiz kalır – Çocuklarda aktif osteogenez kemiğin (epi)fizer bölgesinde gerçekleşir Belirgin patoloji

19 Raşitizm (Patoloji) Temel eksiklik kıkırdak ve kemik dokunun mineralizasyon (kalsifikasyon) yetersizliğidir Normalde, geçici kalsifikasyon zonundaki kıkırdak hücreleri kolonlar halinde ürerler – En matür olanlar kalsifiye olur, rezorbe edilir ve yeni kemik ile yer değiştirirler – Rikets de matür kıkırdak kolonları arasında kalsiyum depolanması yetersizdir, rezorpsiyon azalır ve epifiz plağının kalınlığı artar – Kıkırdak üreme hızı normaldir ancak kıkırdak kolonların matürasyonu gerçekleşmez

20 Raşitizm (Patoloji) Endosteal ve periosteal yüzeylerde osteoblastik aktivite normaldir, osteoid fazlaca üretilir Doku mineralizasyonu yetersiz olduğu için osteoklastik rezorpsiyon yetersiz kalır Aşırı üretilen osteoid skafold olarak bulduğu her dokunun etrafına yerleşir Kollajen lifler Havers kanallarına paralel değil perpendiküler olarak dizilirler, kemik biyomekanik olarak daha kalitesiz olur

21 HipokalsemiPTH  Kemik rezorpsiyonu  1,25 Vit-D üretimi  Ca ++ GİS abzorpsiyonu  Ca ++ renal tübüler rezorpsiyonu 

22

23 Ergosterol 7-dehidroksikolesterol Cilt (UV) Kalsiferol (D 2 ) Kolekalsiferol (D 3 ) Karaciğer 25-hidroksi Vit D Karaciğer 25-hidroksi Vit D Böbrek 1,25-dihidroksi Vit D 24,25-dihidroksi Vit D 1,25-dihidroksi Vit D Üretimi  Renal tübüler Ca ++ rezorpsiyonu  GİS Ca ++ abzorpsiyonu  Kemik Negatif Feed-back

24 Biyokimyasal Anomali Rikets Tipi CaPALPPTH25 (OH) Vit D1,25 (OH) 2 Vit D Nutrisyonel N NN  Vit-D rezistan (XLH, RTA, Fanconi, onkojenik) N  NNN Vit-D bağımlı Tip I (hidroksilas. -)  Vit-D bağımlı Tip II (reseptör duyarsızlığı)  N   Renal osteodistrofi N   N 

25 Kemik Rezorpsiyonu Kemik Formasyonu Kemik Mineralizasyonu

26 Kemik Rezorpsiyonu Kemik Formasyonu Kemik Mineralizasyonu 

27 Raşitizm (Patoloji) Endosteal ve periosteal yüzeylerde osteoblastik aktivite normaldir, osteoid fazlaca üretilir Doku mineralizasyonu yetersiz olduğu için osteoklastik rezorpsiyon yetersiz kalır Aşırı üretilen osteoid skafold olarak bulduğu her dokunun etrafına yerleşir Kollajen lifler Havers kanallarına paralel değil perpendiküler olarak dizilirler, kemik biyomekanik olarak daha kalitesiz olur


"Renal Osteodistrofi Kronik böbrek hastaları – İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) – Osteomalazi Al toksisitesi – Adinamik kemik hastalığı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları