Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ADİNAMİK KEMİK HASTALIĞI Dr.Enes Murat Atasoyu GATA Haydarpaşa Eğt. Hast. Nefroloji Servisi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ADİNAMİK KEMİK HASTALIĞI Dr.Enes Murat Atasoyu GATA Haydarpaşa Eğt. Hast. Nefroloji Servisi."— Sunum transkripti:

1 ADİNAMİK KEMİK HASTALIĞI Dr.Enes Murat Atasoyu GATA Haydarpaşa Eğt. Hast. Nefroloji Servisi

2 Adinamik Kemik Hastalığı (AKH) Tanım Histopatolojik olarak, kemikte tüm hücresel aktivitelerde azalma ile karakterize düşük döngülü renal osteodistrofi formudur.

3 Adinamik kemik hastalığı Hipoparatiroidi İmmobilizasyon Diabetes Mellitus Osteoporoz *Postmenopoz *Yaşlanma Steroide bağlı osteopeni Kronik Böbrek Hastalığı

4 Düşük Döngülü ROD Adinamik Kemik Hastalığı (AKH) Osteomalazi Al ile ilişkili Al ile ilişkisiz Yüksek Döngülü ROD (Osteitis Fibroza) Mikst Tip ROD Renal Oteodistrofi

5 Kemik histomorfometrisine göre TMV sınıflaması-KDIGO Moe S et al.,Kidney International, 69:2006

6 Diyaliz Hastalarında Histomorfometri ile Belirlenmiş Değişik ROD Formlarının Yüzdeleri 1993 ABD HD (n=117) 1993 ABD PD (n=142) 2000 İspanya PD (n=57) 2000 Tayland %30 PD (n=56) 2002 İsrail HD (n=96) 2003 Avrupa HD (n=63) OF+Hafif HPT Mikst Adinamik Osteomalazi Moe MS. PDI 24: 2004

7 Prediyalitik Dönemde ROD Spektrumu Spasovski GB, et al. NDT, 2003

8 KBH’de ROD Subtiplerinin Prevalansı Malluche HH et al. NDT, 2004;19 (Suppl 1)

9 KBH’de Aluminyum Malluche HH et al. NDT, 2004;19 (Suppl 1)

10 Hruska KA et al.NEJM,1995; 333(3) Gonzalez EA. NDT,2000;15

11 AKH Fizyopatolojisi (hipotez) Rölatif Hipoparati- roidizm Kemik Yapım Hızı Al + Fe Mg ++ İyi P kontrolü Diyabet Yaş Malnutrisyon Ca reseptör ekspresyonu ESS Ca ++ Ca yükleme (CaCO 3 / PD) Vit.D RxVDR polimorfizm VDR ekspresyonu Osteoblastik PTH reseptör downregülasyonu Diyabet İleri yaş Erkek Üremik toksinler Growth faktörler Al + Fe Vit.D Rx Couttenye MM et al. Kidney International, 1999;56 (Suppl 73)

12 AKH ve SHPT Hastalarının Klinik Yönden Karşılaştırmaları AKHSHPT Yaş (yıl)56 ± ± 1 * Diyaliz başlangıç yaşı (yıl)53 ± ± 0.7 * Diyalizde geçen süre (yıl)3.9 ± ± 0.2 * SAPD hastaları (%) * Al ++ birikimi (SBA>%30) (%) * Diyabet prevalansı (% hasta) * i-PTH düzeyi (pg/ml)406 ± ± 848 * * p < 0.05 Malluche HH et al. NDT, 2004;19 (Suppl 1)

13 Tanı Klinik özellikler (DM, ileri yaş, steroid kullanımı, SAPD, malnutrisyon gibi) ve semptomatoloji (kas-kemik ağrısı, kas güçsüzlüğü) Serum kalsiyum, fosfor düzeyi i-PTH düzeyi Kemik döngüsü belirteçleri Görüntüleme yöntemleri Kemik biyopsisi (altın standart)

14 Laboratuvar i-PTHdüşük-normal Ca ++ hiperkalsemi eğilimi Ca ++ içeren fosfor bağlayıcılar D vitamini tedavisi Kemik ALPdüşük

15 Laboratuvar ParametreDeğer AKH için pozitif prediktif değer (%) i-PTH (pg/ml) Serum Kalsiyum (mg/dl) < 200 > i-PTH (pg/ml) Serum Kalsiyum (mg/dl) < 150 > Salusky IB, et al. JASN, 2001;12

16 Hemodiyaliz Hastalarında Düşük Döngülü ROD Tanısında Kullanılan Biyokimyasal Belirteçleri Parametre Cut-offSensitiviteSpesifite Kemik ALP12.9 ng/ml % 100 % 93.7 Deoksipridinolin21.5 ng/ml % 88.9 % 93.7 i-PTH79.7 pg/ml % 88.9 % 90.6 ALP82.5 U/l % 75 % 100 Coen G, et al. NDT,1998:13

17 Düşük Kemik Döngülü ROD’lu Hemodiyaliz Hastalarında BFR ile Biyokimyasal Belirteçler Arasındaki Korelasyon Coen G, et al. NDT,1998:13 BFR/BS µm 3 /µm 2 /gün

18 Görüntüleme yöntemleri BMD - DEXA BMD – qCT Direk grafiler El Kalça Radius Klavikula Ultrasonografi Kemik yapısı Mikro MRI/CT Radyoizotop görüntüleme Ekstraosseöz kalsifikasyon EBCT/MSCT Abdominal grafi CT Vasküler sertlik Nabız dalga hızı Nabız basıncı

19 BMD ve AKH Gerakis A, et al. J Nephrol,2000;13

20 Adinamik Kemik Hastalığı Histopatolojik Özellikleri Osteoblast sayısı Osteoklast sayısı - Osteoid miktarı - Kemik yapım hızı

21 Normal kemik AKH Hruska KA et al., NEJM,1995; 333(3) Salusky IB, et al. JASN, 2001;12

22 Normal kemik Al ilişkili AKH Miyoshi I et al.,Internal Medicine 45:2006Hruska KA et al., NEJM 333(3):1995

23 AKH Sonuçları Morbidite ve mortalitede artış Kırık riskinde artış (kanıt yok) Vasküler kalsifikasyon Hiperkalsemiye eğilim Çocuklarda büyüme geriliği

24 London GM, et al. JASN, 2004;15.

25 AKH’dan korunma SAPD tedavisi gören İleri yaşlı Diyabetik Malnutrisyonu olan Öyküsünde steroid kullanımı olan Vitamin D ve Al ++ veya Ca ++ içeren fosfor bağlayıcı tedaviler esnasında AKH gelişebileceği akılda tutulmalıdır

26 AKH’da tedavi Amaç Düşük-normal olan PTH’ı uyarmak Hiperkalsemiden kaçınmak Hipofosfatemiden kaçınmak (günlük hd) Al ++ intoksikasyonundan kaçınmak

27 AKH’da tedavi KBH evre GFR (ml/dk) PTH (pg/ml) Kalsiyum (mmol/l) (mg/dl) Fosfor (mmol/l) (mg/dl) CaXP (mg 2 /dl 2 ) Normal ( ) < Normal ( ) < 55 5<15-diyaliz ( ) ( ) < 55 K/DOQI,2003 Hedef

28 AKH’da tedavi PTH sekresyonunu uyarmak için Vitamin D metabolitlerinden sakınmak Hiperkalsemiden sakınmak Aktif vitamin D 3 kullanırken dikkatli olmak Düşük Ca ++ lu (1.25 mmol/l) diyalizat kullanmak Ca ++ içeren fosfor bağlayıcılardan sakınmak Al ++ ve Ca ++ içermeyen fosfor bağlayıcıları tercih etmek Hipofosfatemi varlığında Diyalizata fosfor eklemek Vücuda Al ++ girişini önlemek

29 DOPPS (Dialysis Outcomes and Practice Patterns Study) Young EW, et al. KI, 2005; Hemodiyaliz merkezi Hasta Avrupa (Fr,D,I,Sp,UK), ABD ve Japonya

30 Osteomalazi Özellikleri Mineralizasyon defekti Osteoid doku Osteoblast sayısı Osteoklast sayısı

31 Osteomalazi nedenleri Aluminyum intoksikasyonu Vitamin D yetersizliği Eksojen (nutrisyonel v.b.) Endojen (KBH, nefrotik sendrom) Metabolik asidoz Hipokalsemi Hipofosfatemi Florozis Stronsiyum Couttenye MM et al., Kidney International, 1999; 56 (Suppl 73)

32 AKHOsteomalazi Hruska KA et al., NEJM,1995; 333(3)

33 Klinik bulgu ve belirtiler İskelet deformiteleri Kemik ağrısı Kırıklar

34 Looser zone

35 KBH’de Aluminyum birikimi Sağlıklı birey yiyecekler ile 4-5 mg/gün SDBY hastası Al ++ içeren antiasid veya fosfor bağlayıcılar ile ~ 4000 mg/gün Sitrat alımı (Shohl’s sol., meyve suyu gibi) IV preparatlar (Albumin, TPN sol.) Al ++ ile kaplı mutfak gereçlerinde yapılan yemek

36 Al ++ birikiminin klinik sonuçları Mikrositik anemi Ensefalopati Osteomalazi

37 Al ++ ilişkili kemik hastalığında tanı Serum Al ++ düzeyi > 50µg/l Pozitif DFO testi (Δ Al > 50µg/l) Klinik uyumluluk EPO dirençli mikrositik anemi Ensefalopati Al ++ içeren fosfor bağlayıcı kullanımı Kemik biyopsisi

38 Al ++ ilişkili kemik hastalığında tedavi Al ++ içeren tedavilerin kesilmesi DFO tedavisi Haftada bir kez 5mg/kg/diyaliz seansında Al ++ düzeyi > 300µg/l ise Al ++ içeren ilaçlar kesilir-beklenir 3 ayda bir DFO testi yapılır Tedavi 6-12 ay sürdürülür

39 DFO tedavisinin yan etkileri Sepsis Sensorinöral işitme kaybı Görme keskinliğinde azalma Renk körlüğü Makulopati Akut mental değişiklikler


"ADİNAMİK KEMİK HASTALIĞI Dr.Enes Murat Atasoyu GATA Haydarpaşa Eğt. Hast. Nefroloji Servisi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları