Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

PRİMER BİLİER SİROZ DR ERİM GÜLCAN. TANIM  İlerleyici,süpüratif özellik göstermeyen,orta ve küçük safra kanallarının destrüksiyonu ile karekterize intrahepatik.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "PRİMER BİLİER SİROZ DR ERİM GÜLCAN. TANIM  İlerleyici,süpüratif özellik göstermeyen,orta ve küçük safra kanallarının destrüksiyonu ile karekterize intrahepatik."— Sunum transkripti:

1 PRİMER BİLİER SİROZ DR ERİM GÜLCAN

2 TANIM  İlerleyici,süpüratif özellik göstermeyen,orta ve küçük safra kanallarının destrüksiyonu ile karekterize intrahepatik kolanjittir.  Orta yaşlı kadınlarda sıktır.  Ortalama görülme yaşı 39 ‘dur.  30-65 yaşlar arası görülmektedir.  İnsidensi kadınlarda:4.5/100 000 erkeklerde 0.7/100 000 dir.prevalans ise kadın:65.4/100 000,erkek:12.1/100 000 dir.

3 KLİNİK  Kaşıntı,sarılık,ksantelezma ve ksantomlar,osteoporoz,steatore,deri pigmentasyonu,hepatosplenomegali,portal hipertansiyon,alkali fosfataz,GGT,bilirubin,kolesterol ve ıgM yüksekliği ile karekterlidir.  Hastalar ya rutin kan tahlilleri sırasında ALP yüksekliği ile asemptomatik,yada kaşıntı şikayeti ile semptomatik olarak hekime müracaat ederler.

4 İLİŞKİLİ OLDUĞU HASTALIKLAR  Sjögren sendromu  Kollajen vasküler hastalıklar  Tiroidit  Glomerülonefrit  Pernisiyöz anemi  Renal tübüler asidoz gibi..

5 TANI  Orta yaşlı bir kadın kaşıntı,sarılık,hepatomegali,ALP yüksekliği ile geldiğinde PBS dan kuşkulanılmalıdır.  Hastaların % 90-95 inde AMA ( Pirüvat dehidrogenazın E2 komponentine ve diğer 2-okso dehidrogenazlara karşı gelişen mitokondrial antikorlar) pozitiftir.  Hastalığın kesin tanısı karaciğer biopsisi ile konmaktadır.Hastalar biopsi sonucuna göre evrelenmektedir.

6  Evre-1:İnterlobüler safra yollarında destrüksiyon.  Evre-2:Duktuler proliferasyon.  Evre-3:Fibrazis.  Evre-4:Siroz  PROGNOZ:  Yaş,serum bilirubin,albümin,PT ve ödemle ilişkilidir.  Semptomatik hastalarda :7.5 yıl sürvi  Asemptomatik hastalarda 16 yıl sürvi mevcuttur.  Bilirubin değerlerine göre ;

7  Serum bilirubin>2 ise sürvi 4.1 yıl  Serum bilirubin>6 ise sürvi 2.1 yıl  Serum bilirubin >10 ise sürvi 1.4 yıl  TEDAVİ  Kaşıntı için her yemekte 4 g kolestiramin,cevapsız hastalarda rifampin,UVB ile fototerapi,naloksan infüzyonu ya da plazmaferez düşünülmelidir.  İntestinal safra eksikliğine bağlı PT uzaması için 3 gün süreyle vit-K 10 mg/gün IM,sonra ayda bir devam.

8  Osteoporoz için 4 hf ‘da bir 100 000 Ü vit-D (IM) ve hergün 1 gr oral kalsiyum verilebilir.(fakat genelde yanıt alınmaz)  Gece körlüğü için A vitamini günlük 25 000-50 000 Ü oral ya da hf da bir 100 000 Ü 4 hf süreyle,yanındada günlük 220 mg oral çinko verilebilir.  E vitamini her gün 10 mg IM yapılır.  Diyet yağlarını orta zincirli TG ‘lerle (mct=medium chain tg) değiştirmek steatoreyi azaltabilir.  Steroidler :histolojik,biyokimyasal bulgular,ve semtomlarda düzelme sağlayabilir.

9  Metotreksate:Çeşitli çalışmaların sonuçları: histolojik,biyokimyasal bulgu ve semptomlarda düzelme sağladığı yönündedir.  Siklosporin ve kolşisin kullanılan diğer ilaçlardır.  En sık kullanılan ilaç ursadeoksi kolik asiddir.12-15 mg/kg/gün dozu 2 seferde verilir.semptomlarda KC fonksiyon testlerinde düzelme sağlar,ilerlemeyi yavaşlatıp transplantasyonu geciktirir.  Son dönem hastalık için KC transplantasyonu gerekir.Transplantasyonu takiben 5 yıl yaşam % 80-90 dır. (bilirubin düzeyleri 8-9 mg/dl olduğunda önerilir.)


"PRİMER BİLİER SİROZ DR ERİM GÜLCAN. TANIM  İlerleyici,süpüratif özellik göstermeyen,orta ve küçük safra kanallarının destrüksiyonu ile karekterize intrahepatik." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları