Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66 O2,pH: TB Gerilim: Amfizem V/Q=3:1 Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66

Sarkoidoz ve Langerhans hücreli histiyositoz Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

Sarkoidoz Sistemik (cilt, göz, MSS, KC, Dalak, kemik, lenf nodu) Genç ve orta yaş Kadınlarda 3 kat daha sık Klinik: semptomsuz, dispne, kuru öksürük Nonkazeifiye epiteloid granülomlar Prognoz spontan remisyon %30 kronik progresif %1–5 mortalite (AC, Kalp)

Sarkoidozda Akciğer tutulumu: %90 Mediastinal ve hiler LAP Parenkim Perilenfatik nodüller Multifokal opasiteler Fibrozis Hava hapsi Hava yolu hastalığı morbidite ve mortalite %50 hastada ekstratorasik başlangıç

Sarkoidoz: AC Grafisi Evre 0 akciğer grafisi normal Evre 1 bilateral hiler LAP Evre 2 bilateral hiler LAP+ parankimal infiltrasyonlar Evre 3 sadece parankimal infiltrasyon Evre 4 fibrozis

Lenf nodu tutulumu en sık Bilateral hiler Mediastinal LN Sağ paratrakeal Subkarinal AP Pencere Paratrakeal ve bilateral hiler LAP

Parenkim: perilenfatik nodüller 40 yaş kadın, öksürük (+), ateş yok

Parenkim: perilenfatik nodüller Üst-orta zon peribronkovasküler interstisyum interlobüler septa subplevral interstisyum 1-5 mm, düzensiz sınırlı Genelde simetrik

SARKOİDOZ Subplevral Perivasküler Peribronşiyal

Peribronkovasküler, subplevral ve septal nodüller

34 y, E, dispne 34 E, dispne

43 E, Öksürük

Parenkim: perilenfatik nodüller

Parenkim: multifokal opasite %10-20 1-10 cm Sarkoid galaksi bulgusu

Parenkim: multifokal opasite

Parenkim: Fibrozis (Geç evre) %20-25 Bronkovasküler distorsiyon Traksiyon bronşiyektazisi Çizgisel opasiteler Bal peteği Üst lob dominansı

Atipik sarkoidoz Asimetrik Alveoler

Parenkim: Hava hapsi SFT ile korelasyon İNSP EKSP 53 K GRANULOMA BAĞLI HAVA YOLU OBSTRÜKSİYONU SFT ile korelasyon

Sarkoidoz: Komplikasyonlar Subakut restriktif solunum yetmezliği Yaygın interstisyel mikronodüllere bağlı Kronik solunum yetmezliği Pulmoner fibrozise bağlı Hava yolu obstrüksiyonu %5 Distorsiyon, intrinsik/ekstrinsik granulom Pulmoner HT %5 Hemoptizi Bronşektazi, mantar topu

Acıgöl/Denizli

Langerhans hücreleri İmmün sisteme ait dendritik hücreler grubu içinde Deri, Bronş epiteli Tenis raketi şeklinde Birbeck granülü içerir CD1+ histiyositler Fagositoz ve T-hücrelerini uyarır Paul Langerhans in the late 1868, Alman öğrenci Michael Birbeck in 1961 T-hclerini uyarmada makrofaj monosit sistemine göre 10-100 kat daha etkin CD1 YÜZEY ANTİJENİ GLİKOPRT

Langerhans hücreli histiyositoz Nedeni bilinmeyen sistemik hastalık LH proliferasyonu, infiltrasyonu ve granulom Letterer-Siwe Akut disemine form: %10 Multisistem tutulumu, küçük çocuklarda Hand-Schuller-Christian Multifokal: %15-40, çocuk, adolesan Ekzoftalmus, Dİ, Litik kemik lezyonları Eozinofilik Granulom %60-80 Tek sistem tutulumu (Kemik, Akciğer) Benign seyir

Eozinofilik Granulom Kemik %80 AC: %20 Bronşiyolosentrik granülomatöz reaksiyon LH’nin klonal proliferasyonu Langerhans hücreleri, makrofaj, eozinofil ve T-hücre infiltrasyonu

Langerhans hücreli histiositozis - Akciğer Aktif sigara içme öyküsü 20-40 yaş 1/3’ü asemptomatik, 2/3 kuru öksürük, nefes darlığı Spontan pnömotoraks %10-20

Patogenez LHH hücreleri morfolojik olarak LH’lerine benzer, ancak antijen prezantasyonunda defektif LHH hücrelerinin dağılımı farklı (deri, kemik, lenf nodu, akciğer, karaciğer, dalak, MSS, GİS, K. iliği) LH’leri bronş epiteli, deri, timus, lenf nodunda Sigara LH sayısını artırır, normal içicilerde alveollerde LH birikimi var Sigara  NE hücrelerden bombesin benzeri peptid  sitokinler  fibroblast  fibrozis Although morphologically and phenotypically similar to LCs, the cells in LCH lesions (ie, LCH cells) are functionally defective in antigen presentation. In addition, the distribution of LCH cells in bone, skin, lymph nodes, lung, liver, spleen, central nervous system, gastrointestinal tract, and bone marrow is rather different from the normal distribution of LCs

Patogenez Erken dönemde alveol duvarlarına uzanımı olan dens nodül Sonra yerini fibröz doku (skar) alır Tutulan bronş lümeni ya genişler ya daralır Geç dönemde LH’leri yok, sadece skar var ve paraskatrisyal hava yolu genişlemesi olur Cysts may develop in and around PLCH lesions and are thought to represent airway lumina that enlarge as a result of inflammation of the bronchiole wall, coalescence of adjacent affected airways, and paracicatricial air-space enlargement (39). Kambouchner and colleagues (40) used three-dimensional reconstructions of serial histologic sections to demonstrate that PLCH lesions are elongated, sheathlike structures of variable diameter that extend proximally and distally along bronchioles and do not necessarily have a spherical morphology (Fig 5 Abbott GF. RadioGraphics 2004;24:821-841

Akciğer grafisi Akciğer hacmi normal veya artmış Bilateral retikülonodüler infiltrasyon İleri dönemde hava kistleri Üst ve orta zon tutulumu, kostofrenik sinüs korunur

41 E ÜST ZONLARDA DÜZENSİZ NODÜLLER

54 E, LHH Spontan regresyon 1 yıl sonra

30-y-Kadın sigara içicisi

Retikülonodüler, kistik Kaba retiküler, kistik

Azouz EM. Pediatr Radiol 2005; 35: 103–115

BT Nodül Kist Peribronşiyoler sentrilobüler < 5 mm ve düzensiz sınırlı Solid veya kaviter Kist <10 mm Yuvarlak, bilobüle, yonca yaprağı Duvarları kalın veya ince

Solid Nodül Kaviter Nodül  Kist

LHH KALIN VE İNCE DUVARLI KİSTLER

LHH

LHH Lingula ve sağ orta lob medial uçları ve kostofrenik açılar göreceli olarak korunur

LCH Kistler tam yuvarlak değil

25 e

LHH: Prognoz % 25 spontan iyileşme % 50 klinik ve radyolojik stabil % 25 ilerleyici Kistler, AC destrüksiyonu Ölüm: Solunum yetmezliği, Pulmoner HT

52 K, sigara içicisi 3 yıl sonra Sigarayı bıraktıktan 3 yıl sonra lezyonlar gerilemiş ve sadece amfizem kalmış

Ayırıcı tanı Nodüler Kistik Sarkoidoz, silikoz, metastaz, miliyer TB LHH: sentrilobüler, üst ve orta alanlarda Kistik LAM: kadın, yaygın kistler, nodül yok Kistik bronşektazi: dallanır LİP

LAM

ÖZET SARKOİDOZ Üst-orta alan Perilenfatik nodüller Fibrozis Kavite, fungus topu Lenfadenopati

LHH Üst-orta alan Sentrilobüler nodüller Kaviter nodül Kistler Kosta, vertebra tutulumu

Teşekkür ederim