Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

CUSHİNG SENDROMU  30-50 yaşlarda fazla görülür.  En sık nedeni hipofiz mikroadenomudur.  Hipofiz mikroadenomunda, Kadın / Erkek = 4/1.  Adrenokortikal.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "CUSHİNG SENDROMU  30-50 yaşlarda fazla görülür.  En sık nedeni hipofiz mikroadenomudur.  Hipofiz mikroadenomunda, Kadın / Erkek = 4/1.  Adrenokortikal."— Sunum transkripti:

1 CUSHİNG SENDROMU  yaşlarda fazla görülür.  En sık nedeni hipofiz mikroadenomudur.  Hipofiz mikroadenomunda, Kadın / Erkek = 4/1.  Adrenokortikal tümörler: - Kadın / Erkek = 3/2. - %75’ i adenom, %25’ i karsinomdur - Adenomda; Hiperpigmentasyon, hirsutismus yoktur, Semptomlar yavaş gelişir. - Karsinomda; hiperandrojenemi bulguları vardır, Semptomlar hızlı gelişir  Adrenal tümör genellikle tek taraflıdır; - Karşı tarafta otonom GK salgısıyla atrofi gelişir.  Nadiren hipotalamik veya ektopik CRH fazlalığı ile; - Hipofizer hiperplazi oluşur.

2 Ektopik ACTH artışı nedenleri Small cell CA (% 50) Diğer AC CA (% 10) Timoma (% 10) AC karsinoid tümör Tiroid Medüller CA Feokromositoma

3 CUSHİNG SENDROMU NEDENLERİ

4 CUSHİNG SENDROMUNDA BELİRTİ VE BULGULAR

5 OBEZİTE:  Obezite sentripedal olup ekstremiteler incedir.  Buffalo hump, aydede yüz vardır.  %50’inde akne, %75’ inde hirsutismus vardır.  Retrobulber yağ dokusu artışı ile eksoftalmi görülür. KARDİOVASKÜLER SİSTEM:  %77’inde hipertansiyon vardır; - GK damar duvarının katekolamine duyarlılığını artırır - PVR ve kardiak verimin artması nedeniyle.  Hipertansiyon + lipit anormalliği + varsa DM; - Koroner arter hastalığına yol açar.  Tromboembolik olaylar sıktır; - Pıhtılaşma faktörleri artışı ile.  MK artışı ve kapiller direncin azalması; - Periferik ödem yapabilir.

6 DERİ:  Kuru ve incedir.  Erguvani-mor renkli strialar; - Meme, alt karın, uyluk, omuzda görülür, - Bağ dokusunda atrofi ile, - Kapillerlerin görülür hale gelmesi sonucu oluşur. - Gebe ve hızlı kilo alanda mor stria olabilir - Bunlarda 3-6 ayda sedef rengi alır.  Spontan ekimoz, yara iyileşmesinde gecikme olabilir; - Hücre bölünmesi, DNA, fibroblast, kollajen sentezi, - Glukokortikoidler tarafından inhibe edilir.  Tinea verzikolor, kandidiazis, aktinomikozis sıktır.  Hiperpigmentasyon olur (Ektopik ACTH’ da daha belirgin)  Hiperinsülinizm olanda akantozis nigrikans görülebilir.

7 KAS- İSKELET SİSTEMİ:  Proksimal ekstemitede kas atrofisi nedeniyle; - Yattığı yerden doğrulma, çömelip kalkmada güçlük olur.  Sekonder hiperparatiroidi oluşur. GK; - D Vit absorbsiyonunu, KC’de hidroksilasyonunu engeller. - Barsaktan Ca emilimi bozulur. - Ca’un reabsorbsiyonu ve osteoblast oluşumu azalır.  Kemik dansitesi %50-60’ ında azalır, kırık riski artmıştır. - Kırıklar vertebra, ayak kemikleri ve kostada sıktır.  Kemiğin aseptik nekrozu görülebilir. GİS: Peptik ülser, akut pankreatit sıklığında artış vardır GÖZ: Katarakt, Glokom, Eksoftalmi olabilir.

8 HEMATOLOJİK VE İMMÜNOLOJİK DEĞİŞİKLİKLER  Timus, dalak, lenf nodundaki yapı; - Apopitozis indüksiyonu ile harabiyete uğrar  Nötrofil ve makrofajların fagositoz kapasitesi azalmıştır  Makrofaj differansiasyonu baskılanmıştır  IFN  ’ ya bağlı Clas II MHC ekspresyonu baskılanmıştır  Myelopoez azalmış, - IL-1, IL-6, TNF salınımı, - Prostoglandin ve lökotrienlerin oluşumu engellenmiştir  Bütün bunların sonucu inflamatuvar cevap yetersizdir.  Mantar hastalıkları, yara iyileşmesi gecikmesi görülür.  Lökositoz, nötrofili, lenfopeni, eozinopeni sık görülür.

9 SİNİR SİSTEMİ:  Yorgunluk, irritabilite, anksiyete, libido azalması, uykusuzluk, iştah sapmaları  Hafıza ve konsantrasyon yeteneğinde azalma, öfori, mani, halusinasyonlar mani, halusinasyonlar DİĞER DEĞİŞİKLİKLER:  Glukoneogenez ve hepatik glikojenoliz artar.  %10 unda DM gelişir.  Kadınlarda; - Hirsutismus,oligo -amenore, virilizasyon (karsinomda)  Erkeklerde; - Libido kaybı, impotans, oligospermi, düşük testosteron  VLDL, LDL, HDL ve TG sentezi GK tarafından uyarılır.

10 Mikronodüler bilateral hiperplazi: n Saf kortizol artışı ile; - Ağır osteoporoz ve patolojik kırıklar görülür. n Pigment artışı da vardır. n ACTH bağımsız olup nodül dışındaki doku atrofiktir. n Bazen atrial mikzoma ile beraber bulunur: - Carney komplexi. n ACTH baskılıdır.

11 CUSHİNG SENDROMUNDA TANI  Kortizol düzeyi yüksektir - En az 2-3 kez ölçüm yapılmalı.  Tanıda en değerli testolan 24 saatlik idrarda, - Serbest kortizol ve 17-OHKS artmıştır.  Diürnal ritm bozulmuştur. - Gece arası alınan kanda; - Kortizol >7.5  g/dl ise CS düşünülür. (Normali 7.5  g/dl ise CS düşünülür. (Normali<5  g/dl).  Siklik veya epizodik kortizol salınımı olanlarda; - Tükrük kortizol ölçümü, - Plazma kortizolünden daha kıymetlidir.

12 ETYOLOJİK TANI Hipofiz adenomu:  Yüksek doz deksametazon testinde; -  %50 supresyon vardır.  ACTH normal veya orta derecede yüksektir. Ektopik ACTH salgılanması:  Yüksek doz deksametazon testinde supresyon yoktur  ACTH çok yüksektir. Adrenal adenom, karsinom, makronodüler hiperplazi:  Yüksek doz deksametazon testinde supresyon yoktur.  ACTH çok düşüktür.

13 İnferior petrozal sinüs kan örneklemesi:  Hipofizer patoloji ispat edilemeyenlerde;  Her iki petrozal sinüsten ve femoral venden kan alınır.  Her iki bölge kan örneğinde ACTH açısından; - Belirgin fark bulunursa, - Hipofizer köken ağırlık kazanır.

14 RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME  ACTH artışına bağlı CS’ da; - Adrenal bez nodüllü veya nodülsüz hiperplaziktir. - CT ile tespit edilir, bazen hiperplazi görülmez.  Adrenal adenom ve karsinom; - USG-CT ile görüntülenir. - Karşı bez atrofiktir.  ACTH’ ya bağlı nodüler hiperplazi bazen asimetriktir; - Karşı bez hiperplaziktir.  Cella grafisi, CT ve MR hipofiz adenomu için gerekir.  Ektopik ACTH veya CRH salgılayan tümör; - Kliniğine uygun bölgede taranır.


"CUSHİNG SENDROMU  30-50 yaşlarda fazla görülür.  En sık nedeni hipofiz mikroadenomudur.  Hipofiz mikroadenomunda, Kadın / Erkek = 4/1.  Adrenokortikal." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları