Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Doç.Dr.Sinan Ş ahin Dr.Siyami Ersek Gö ğ üs, Kalp ve Damar Cerrahisi E ğ itim ve Ara ş tırma Hastanesi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Doç.Dr.Sinan Ş ahin Dr.Siyami Ersek Gö ğ üs, Kalp ve Damar Cerrahisi E ğ itim ve Ara ş tırma Hastanesi."— Sunum transkripti:

1 Doç.Dr.Sinan Ş ahin Dr.Siyami Ersek Gö ğ üs, Kalp ve Damar Cerrahisi E ğ itim ve Ara ş tırma Hastanesi

2  Ateş, döküntü, artralji, miyalji, kilo kaybı, yorgunluk, lenfadenomegali  CRP, sedimentasyon, cANCA, pANCA, antiMPO, PR3, lökositoz, anemi, trombositoz.....  BENZER radyolojik görüntü

3

4  Fibromusküler Displazi (FMD)  Segmental Medial Nekroz (SAM)  Midaortik Sendrom (MAS)

5  1938’de Leadbetter ve Burkland  Orta çaplı arterler  Genel popülasyonda < % 1  Orta yaş  Kadın >>> Erkek

6 ETYOLOJİ  Genetik predispozisyon (OD geçiş? MHC tipleri)  Renal arter mekanik stres  Eksojen östrojen  Sigara kullanımı

7 PATOLOJİ  Küçük endotel hasarı→ 7-14 güne kadar rejenerasyon ve normal doku  Geniş hasar veya basınç→ Yavaş rejenerasyon→ Düz kas hipertrofisi, intimal kalınlaşma  Sigara→ Platelet kaynaklı GF, fibrinojen aktivasyonu→ Damar duvarında kollojen ve hücre proliferasyonu  İntrauterin rubeola→ Damar duvarında musküler tabaka defekti

8 PATOLOJİK TİPLER 1- İntimal fibroplazi (%1-2): Progresif Daha hızlı Çocuk ve genç erişkin E/K eşit Sıklıkla bilateral En sık RA ve major segmenter dalları Daralmış anüler radyolüsen bant ve poststenotik dilatasyon NF, Takayasu ilişkisi??

9 PATOLOJİK TİPLER 2- Medial fibroplazi (%60-85): En sık 20-50y Kadınlarda sık Fokal miyozit nekrozu ile musküler atrofi → Mikroanevrizmalar Fibrozis ve musküler hipertrofi → Stenozlar Klasik tesbih dizisi görünümü En sık bilateral orta-distal RA ve dalları

10 PATOLOJİK TİPLER 3- Perimedial (Subadventisyal) fibroplazi (%20): İkinci sıklıkta Genç ve kadın olgular Mikroanevrizma YOK İrregüler daralma YOK Sıklıkla sağ RA distali

11 PATOLOJİK TİPLER 4- Medial hiperplazi (%5-15): Damar duvarında diffüz kalınlaşma → Tubuler darlık Mikroanevrizma YOK En sık distal RA Sklerozan arterit, spazm, hipoplazi ile karışabilir

12 PATOLOJİK TİPLER 5- Medial diseksiyon (%5-10): Medial tabaka fibrozisi Dissekan anevrizma En sık orta-distal RA ve dalları

13 PATOLOJİK TİPLER 6- Periarteryel fibroplazi (<%1): Adventisyal fibrozis çevre bağ dokuyu kaplar Arterde konstrüksiyon RA ve büyük dallarında uzun segment darlık

14 PATOLOJİK TİPLER 7- Atipik (İntimal fibroplazi varyantı?): Damar tek duvarından lümene projekte düzgün-kıvrımlı kitle Ayırıcı tanıda atherosklerotik lezyon ve posttravmatik pseudoanevrizma

15  En sık tutulum RA (%60-75) ve 2/3 distal kesimi. Dalları %39.  Mobilite → Mekanik stres → En sık sağ RA  Bilateral RA tutulumu %39-46  Genç, kadın olgu, medikal tedaviye dirençli HT  Renovasküler HT olanlarda %1;  FMD’de HT %30-35  Genç renovasküler HT kadın olgusunda en sık sebep FMD  Tedavi edilebilir HT nedeni  Tedavisiz olguda %20 oranında renal fonksiyonlarda bozulma, HT komplikasyonları, anevrizma, özellikle medial fibroplazide RA-RV AVF

16  Serebral anjiopatilerin %1’i FMD’ye bağlı  FMD’de kranial tutulum %25-30  Serebral ve karotid tutulum 2/3’ü < 50y (%85’i genç ve kadın olgu)  En sık ICA (%95) ve sıklıkla bilateral  Ekstrakranial karotid arter %30, VA %7, anterior ve posterior sistemin beraber tutulumu %8  İnme, TİA, hemianopsi, akatsik hemiparezi, tinnitus, başağrısı  SAK ve parankimal hemoraji!  Nadiren periferik tutulum ve klaudikasyon  Koroner arter tutulumu!

17  Radyolojik tanıda altın standart DSA  Doppler US  BTA  MRA  Tipik görünüm tesbih dizisi şeklinde ardışık darlık ve dilatasyonlar  Kısa segment darlık  Uzun tubuler darlık

18 AYIRICI TANI  Sistemik vaskülit  PAN  Takayasu  Marfan  Atheroskleroz

19 TEDAVİ  İlk tercih PTA  Gereklilik halinde stent

20

21

22

23

24  1976`da Slavin ve Gonzalez-Vitale Segmental Mediolitik Arterit  1995’te Segmental Arteriyel Mediolizis  Orta yaş grubu  Arterler ve nadiren eşlik eden ven  Akut ve dramatik tablo ETYOLOJİ  Belirsiz  Endotelin vazospazma anormal cevabı sonucu

25 PATOLOJİ  Arter düz kaslarında köpüksü değişiklikler, vakuoler dejenerasyon→ MEDİOLİZİS  Bu alana hemoraji eksüdasyon, fibrin→ Tunikada yırtık→ Disseksiyon→ Anevrizma (Duvarda sağlam media adacıkları)  İnflamatuar hücre infiltrasyonu veya Ig artışı YOK

26  En sık abdominal visseral arterler (SMA,Çölyak)  Koroner arterler  Retroperitoneal arterler  İntrakranial arterler

27  Arteriyel dilatasyon  Tek anevrizma  Dissekan hematon / anevrizma  Çok sayıda anevrizma  Stenoz  Oklüzyon

28  Radyolojik tanıda altın standart DSA  Doppler US  BTA  MRA  FMD’ye benzer tesbih dizisi şeklinde düzensiz darlık ve anevrizmalar  Disseksiyon  Oklüzyon

29 KLİNİK  Akut dramatik tablo  Stenoz-oklüzyon → Abdominal organ iskemisi/infarktı  Disseksiyon-anevrizma → Kanama  İntestinal iskemi, kanama, barsak duvar hematomu  Solid organ infarktları  Anevrizma rüptürü

30 AYIRICI TANI Atheroskleroz SAM Yaygın, bifurkasyon, risk faktörleri Bir anatomik bölgede FMD Genç, kadın, RA tutulumuOrta yaş, E/K, çölyak, kanama ve diss Marfan Kistik medial nekroz, aorta, büyük arterOrta arterler İnflamatuar vaskülitler Farklı klinik ve laboratuvarAkut, dramatik tablo, laboratuvar İnfeksiyöz vaskülitler Farklı klinik ve laboratuvarAkut, dramatik tablo, laboratuvar

31 KLİNİK ve TEDAVİ  PTA (restenoz ihtimali düşük) yada Cerrahi  İnflamatuar vaskülit tedavisinde kullanılan steroidler SAM’de tanı gecikmesi, infeksiyon riskinde artış ve yara iyileşmesinde bozulmaya neden olur!  Büyük komplikasyonlara rağmen lezyonlar çoğunlukla stabil kalır  Regresyon veya hafif progresyon

32

33

34

35

36

37

38  Quain 1847 Abdominal aort koarktasyonu  Sen 1963 Midaortik Sendrom Abdominal aort koarktasyonuna sekonder renal arter okluzyonu/stenozu  Tüm aort koarktasyonlarının %0,5-2’si  Yenidoğan, çocuk, genç erişkin  E/K 3  Distal torakal ve/veya abdominal aorta

39 ETYOLOJİ  Konjenital: IU 4. hafta dorsal aortada inkomplet füzyon veya overfüzyon, rubella infeksiyonu  Kazanılmış: NF, Williams sendromu, Alagille sendromu, FMD, retroperitoneal fibrozis, mukopolisakkaridozlar, fetal alkol sendromu

40 PATOLOJİ  İnflamatuar hücre infiltrasyonu olmadan; İntima ve media tabakalarında → Kalınlaşma ve fibrozis

41  İnen torakal ve/veya abdominal aorta ve dallarında daralma  İnterrenal form (%19-52)  Suprarenal form (%11-40)  İnfrarenal form (%19-25)  Diffüz form (%12)

42  Renal arter stenozu%69-90  Çölyak-sup.mezenterik arter stenozu %20-40  İnferior mezenterik arter tutulumu nadir

43 KLİNİK  Kontrolsüz, tedaviye dirençli hipertansiyon  Kladikasyo intermittant  Abdominal angina  Tedavisiz yaşlarında HT ve abdominal iskemi komplikasyonları ile ölüm

44 AYIRICI TANI TakayasuMAS Sistemik, karotis, subklavyen Distal torakal/Abdominal aort-dalları Yamalı tarzda tutulum Aralıksız diffüz Kronik evrede inflamasyon yok!! Noninflamatuar

45 KLİNİK  Temel tedavi cerrahi Renovasküler HT ve visseral stenozun eşilik ettiği tübüler tutulum  Seçilmiş vakalarda endovasküler girişim Renal ve mezenterik arterleri içermeyen sınırlı aortik tutlum

46

47

48

49  Sabrınız için te ş ekkürler


"Doç.Dr.Sinan Ş ahin Dr.Siyami Ersek Gö ğ üs, Kalp ve Damar Cerrahisi E ğ itim ve Ara ş tırma Hastanesi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları