Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof. Dr. H. Gül ÖNGEN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof. Dr. H. Gül ÖNGEN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi."— Sunum transkripti:

1 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof. Dr. H. Gül ÖNGEN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

2 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Tanım Bilinen, bilinmeyen birçok etkenin akciğer parankiminde benzer patalojik değişikliklere yol açması sonucu oluşan, benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren hastalıklar grubudur.

3 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Epidemiyoloji Coultas DG, et al. Am J Respir Crit Carre Med ABD’ de / yıl hastane başvuru kaydı var. Erkeklerde prevelans: 81 / Kadınlarda prevelans: 67 / Yaşlılarda (>75 yaş):160 / Her yıl yeni hasta sayısı: Erkeklerde : 32 / Kadınlarda : 26 / Mortalite: İngiltere’de / yıl....( %50’si İPF) Göğüs hastalıkları uzmanlarının hastalarının %15’ ini oluşturuyor

4 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Prevelans Coultas DG. Am J Respir Crit Carre Med Erkek Kadın Mesleksel / Çevresel20.80,6 İlaç ve Radyasyon1,22,2 Bağ dokusu hastalıkları7,711,6 Akciğer fibrozu Pulmoner fibroz10,114,3 IPF20,213,2 Sarkoidoz8,38,8

5 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İnsidans / yıl Coultas DG. Am J Respir Crit Carre Med Erkek Kadın Mesleksel / Çevresel6,20,8 İlaç ve Radyasyon1,81,1 Bağ dokusu hastalıkları2,13,0 Akciğer fibrozu Pulmoner fibroz3,94,1 IPF10,27,4 Sarkoidoz0,93,6

6 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Yaş ve cinsiyete göre İPF İnsidansı / yıl Coultas DG. Am J Respir Crit Carre Med Yaş Erkek Kadın , ,24, ,210, ,621,1 > ,957,0

7 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’ larının nedenleri ve oluşturduğu hastalıklar Kuş besleyicisi akciğeri Mantar işçisi akciğeri Çiftçi akciğeri Çay üreticisi akciğeri Bagassosis(Şeker kamışı) Malt işçisi akciğeri Kahve işçisi akciğeri Akağaç kabuğu soyucusu Tütün üreticisi akciğeri akciğeri Kuş besleyicisi akciğeri Mantar işçisi akciğeri Çiftçi akciğeri Çay üreticisi akciğeri Bagassosis(Şeker kamışı) Malt işçisi akciğeri Kahve işçisi akciğeri Akağaç kabuğu soyucusu Tütün üreticisi akciğeri akciğeri Meslekler ve Solunan Organik Maddeler Kömür işçisi pnömokonyozu Beriliyoz Aspestoz Ağır metal fibrozu Silikoz Baritosiz (Baryum) Talk pnömokonyozu Siderosiz (Demir oksid) Aluminyum oksid fibrozu Stannosiz Kömür işçisi pnömokonyozu Beriliyoz Aspestoz Ağır metal fibrozu Silikoz Baritosiz (Baryum) Talk pnömokonyozu Siderosiz (Demir oksid) Aluminyum oksid fibrozu Stannosiz Meslekler ve Solunan İnorganik Maddeler NEDENLERH A S T A L I K L A R

8 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Bağ Dokusu Hastalıkları Sistemik lupus eritematozis Ankilozan spondilit Romatoid artrit Mikst bağ dokusu hast. Skleroderma Primer Sjögren sendr. Polimiyozit Behçet hastalığı Dermatomiyozit Goodpasture sendr. Sistemik lupus eritematozis Ankilozan spondilit Romatoid artrit Mikst bağ dokusu hast. Skleroderma Primer Sjögren sendr. Polimiyozit Behçet hastalığı Dermatomiyozit Goodpasture sendr. İlaçlar AmiodoroneBleomycin PropranololBusulfan TocainideCyclophosphamide NitrofrantoinChlorambucil SulfasalazineMelphalan CephalasporinlerMethotrexate AltınAzothioprine PenicilamineCytosine arabiniside PhenytoinCarmustine MitomycineLomustine Antidepresanlar AmiodoroneBleomycin PropranololBusulfan TocainideCyclophosphamide NitrofrantoinChlorambucil SulfasalazineMelphalan CephalasporinlerMethotrexate AltınAzothioprine PenicilamineCytosine arabiniside PhenytoinCarmustine MitomycineLomustine Antidepresanlar NEDENLER H A S T A L I K L A R İAH’ larının nedenleri ve oluşturduğu hastalıklar

9 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Vaskülitler Wegener granülamatozu Churg-Strauss sendr Dev hücreli arterit Wegener granülamatozu Churg-Strauss sendr Dev hücreli arterit Fiziksel Etkenler ve Toksinler Radyasyon / RadyoterapiKokain inhalasyonu. Yüksek doz oksijenİntravenoz ilaç alışkanlığı Paraquat toksisitesi Radyasyon / RadyoterapiKokain inhalasyonu. Yüksek doz oksijenİntravenoz ilaç alışkanlığı Paraquat toksisitesi Alveoler proteinosisKronik aspirasyon Lipoid pnömoniEosinofilik pnömoni MikrolitiazisAkciğer lenfoması Alveoler proteinosisKronik aspirasyon Lipoid pnömoniEosinofilik pnömoni MikrolitiazisAkciğer lenfoması Alveolleri Dolduran Hastalıklar NEDENLER H A S T A L I K L A R İAH’ larının nedenleri ve oluşturduğu hastalıklar

10 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Kanser Bronko-alveoler Ca. Lenfanjitis karsinomatoza Akciğer ödemi Veno-oklisif hastalık Dolaşımsal Hastalıklar Etyolojisi Bilinmeyen Fibrotik Hastalıklar Akut interstisyel pnömoni BOOP İdyopatik pulmoner fibrozis Lenfositik interstisyel pnömoni Akut interstisyel pnömoni BOOP İdyopatik pulmoner fibrozis Lenfositik interstisyel pnömoni Tüberküloz Virusler Aspergilloz/HistoplazmozParazitler Tüberküloz Virusler Aspergilloz/HistoplazmozParazitler İnfeksiyon Hastalıklar NEDENLER H A S T A L I K L A R İAH’ larının nedenleri ve oluşturduğu hastalıklar

11 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Hasar nerede başlıyor ? Alveol epitel Hücreleri ( Tip I ) Alveol epitel Hücreleri ( TipII ) Basal membran Fibroblast kapiler İnterstisyel makrofaj kollajen Ekstraselüler matriks (ECM): Kollajen Elastin Glikoprotein Nonkollejenoz glikoprotein Laminin Fibronektin

12 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Akciğerin hasara verdiği yanıt Hasar İnflamatuar ve onarım yanıtının aktifleşmesi Ekstraselüler matriks moleküllerinin birikiminde artış ve Doku “remodeling” Düzensiz doku “remodeling” Fibrozis Düzenli doku “remodeling” Onarım (▬)▬ Ekstraselüler matriks (ECM): Kollajen Elastin Glikoprotein Nonkollejenoz glikoprotein Laminin Fibronektin

13 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım TNF-α IL-1 IL-8 ROI Kollegenaz HASAR RESOLÜSYON Re-epitelizasyon İntra alveoler fibrozis Neovaskülarizasyon FİBROZİS BOZUK ONARIM Epitel ve bazal lamina bütünlüğü sağlanamaz İNFLAMASYON Kemoatrektan (LTB4, fibronektin) Büyüme faktörleri (PDGF, İGF-1,TGF-ß) apoptozis

14 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Patogenez Eski Görüş Hücresel inflamasyon (alveolit / DİP) Fibroblast proliferasyonu Fibrozis (Kollajen) Yeni Görüş Fokal Fibroblast Proliferasyonu (Fibrobalastik odak) ± İnterstisyel inflamasyon Fibrozis (Kollajen)

15 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İnterstisyel Akciğer Hastalıklarının (İAH) Sınıflaması

16 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Tanı yöntemleri nelerdir? Klinik Değerlendirme Anamnez Semptomlar Fizik muayene bulguları Laboratuar İnceleme Akciğer grafisi / HRCT Solunum fonksiyon testleri BAL Biyopsi : TBB, PKT, VATS, Cerrahi

17 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Klinik Değerlendirme Anamnez Yakınmaların süresi Meslek ve çevre faktörleri Sigara alışkanlığı İlaç öyküsü

18 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Klinik Değerlendirme Solunumsal Semptomlar Dispne...eforla artan Öksürük...nonprodüktif Yan ağrısı Hemoptizi Diğer semptomlar: Eritema nodozum Eklem bulguları....vs

19 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Akciğer grafisi Çok yardımcı tanı yöntemidir. Semptomlardan önce bulgu verebilir. Tipik bulgular tanı için yeterli olabilir: Bilateral hiler LAP’lar Sarkoidoz Egg Shell Silikoz Plevra tutulumu (sıvı,plak Bağ dokusu hastalıkları, aspestoz, mezetelyoma

20 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım HRCT Daha duyarlı bir yöntemdir. Tanı yanı sıra histolojik özellikleri de tanımlayabilir. “Buzlu cam bulgusu”......hücresel yoğunlaşma (inflamasyon) bulgusudur. “ Retikülo-nodüler” infiltrasyon fibrozisin varlığını ve daha ileri bir evreyi işaret eder. “Bal peteği” bulgusu parenkim hasarının çok ileri evrede olduğunun bulgusudur.

21 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Grafi / HRCT Tanısı kanıtlanmış 134 İAH grafi ve HRCT’ leri göğüs uzmanlarına ve radyologlara okutulmuş ve ilk tanı olarak İAH tanısını koyma oranlarına bakılmış. Nishimura et al, Chest; 104: 1993 Tanısı kanıtlanmış 134 İAH grafi ve HRCT’ leri göğüs uzmanlarına ve radyologlara okutulmuş ve ilk tanı olarak İAH tanısını koyma oranlarına bakılmış. Nishimura et al, Chest; 104: 1993 Akciğer grafisi ile doğru tanı ( 1.tercih tanı)..... % 38 HRCT ile doğru tanı % 46 Sarkoidoz, son dönem akciğeri, BOOP, aspestoz, silikoz, LCG...tanısı olanlarda HRCT ile tanı > % 87 Primack et al.Radilogy 1993.

22 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım sarkoidoz

23 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım SARKOİDOZ

24 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım BOOP

25 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Romatoid artrit

26 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Lenfoma

27 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Meslek hastalığı

28 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 Hipersensitivite pnömonisi

29 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 NSIP (sellüler+fibrotik)

30 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 İPF

31 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 İPF BOOP

32 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 silikozis

33 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 lenfanjiomyomatoz

34 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 Kriptogenik organize pnömoni (KOP) Ekim 2001

35 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 KOP (Ekim 2001)

36 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 KOP (Ekim 2001) KOP (Nisan 2002)

37 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 KOP (Nisan 2002)

38 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 Eozinofilik granülom

39 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 asbestozis

40 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 asbestozis

41 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım 3 Tüberoz skleroz

42 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Akciğer Fonksiyon Testleri Vital kapasite azalır. FEV 1 / FVC artar. DLCO azalır. PaO 2 (egzersizde) azalır. P (A-a) O 2 artar. normal restriktifobstrüktif

43 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU Lenfosit / mL Nötrofil / mL İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Bazı interstisyel akciğer hastalıklarında BAL bulguları Hücre / mL Makrofaj / mL Eosinofil Total protein İmmünglobilin G İmmünglobilin A İmmünglobilin M Albumin Cherniak et al.Am Rev Respir Dis İdyopatik Pulmoner Fibrozis Bağ Dokusu Hastalıkları AspestozSilikoz

44 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’ de BAL’ın Tanı Değeri ? (1) Sadece BAL bulgularının yeterli olduğu hastalıklar: (duyarlılık ; özgünlük ) Alveoler proteinozis Pnömosistis carinii pnömonisi Bronkoalveoler karsinom Alveoler hemoraji Eosinofilik pnömoni Schwartz, 2003 BAL+ Klinik+ HRCT bulgularının genelikle yeterli olduğu hastalıklar: ( duyarlılık ; özgünlük ) İPF ( nötrofilik ± eosinofilik) Ekstrensek allerjik alveolit BOOP (mixed cellularity, CD4 / CD 8 ) Lenfanjiyomiyomatozis (alveoler hemoraji)

45 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’de BAL’ın Tanı Değeri ? (2) BAL bulgularının % 50 oranında tipik olduğu, sıklıkla biyopsinin gerektiği hastalıklar: (duyarlılık orta ; özgünlük ) Sarkoidoz ( CD4 / CD 8 ) Langerhans hücreli histiyositoz(CD1) Schwartz, 2003 BAL’ın yetersiz, biyopsinin gerekli olduğu hastalıklar: ( duyarlılık ; özgünlük ) Hodgin hastalığı İnvasif aspergillosis

46 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’da BAL’da Hücresel Patern (1) Lenfositik: Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz Beriliyoz Miliyer tüberküloz Bağ dokusu hastalıkları İlaca bağlı pnömonitis Schwartz, 2003 Silikozis Aspestozis (erken dönem) HIV virüs infeksiyonu Viral pnömoniler Nötrofilik ( + / - eozinofilik ) : İdyopatik pulmoner fibroz Deskuamatif interstisyel pn.(DIP) Akut interstisyel pn. (AIP) ARDS Bağ dokusu hastalıkları Aspestoz Wegener granulomatozu Difüz panbronşiyolit Transplant bronşiyolitis obliterans İdyopatik bronşiyolitis obliterans

47 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’da BAL’da Hücresel Patern (2) Eosinofilik: Eosinofilik pnömonisi Hipereosinofilik sendrom Churg-Strauss sendromu İdyopatik pulmoner fibrozis Mikst hücreler : BOOP Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) Bağ dokusu hastalıkları İlaç reaksiyonları İnorganik toz hastalıkları Schwartz, 2003 İlaca bağlı reaksiyonlar Allerjik bronkopulmoner aspergilloz

48 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İPF’ da BAL ve steriod yanıt ilişkisi Schwartz, 2003 Nötrofil sayısı yüksekse; steroide yanıt kötü. Eosinofil sayısı yüksekse; steroide yanıt kötü. Lenfosit sayısı yüksekse ( ± nötrofil veya eosinofil); steroide yanıt iyi. İyi yanıt verenlerde hücrelerin sayısı azalır Kötü yanıt verenlerde hücre sayıları yüksek kalır.

49 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Biyopsi Schwartz, 2003 Tanıda “ altın standart” biyopsidir. Transbronşiyal biyopsi (TTB) Perkütan biyopsi Cerrahi biyopsi: Video asiste torakoskopi (VATS) Açık akciğer biyopsisi

50 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım TBB ile tanı şansı ? Biyopsi sayısı ile artar. Bronkoskopi yapanın becerisine göre değişir. Hastaların % 25’inde tanı verir. Sarkoidozda > % 80 tanı koydurucudur.

51 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İnterstisyel akciğer hastalıklarının tanısında transbronşiyal biyopsinin yararlılığı Çoğunlukla Yararlı SarkoidozLenfanjitis karsinamatoza Alveoler proteinozisBronkoalveoler karsinom Eosinofilik pnömoniBeriliyosis Bazen Yararlı Eosinofilik granulom Amiloidoz Wegener granulomatozu Hipersensitivite nömonisi. Akciğer lenfoması Pulmoner kapilerit Lenfositik inters.pnöm. BOOP Yararı Yok İdyopatik pulmoner fibrosis İdyopatik interstisyel pnömoni yapan diğer hastalıklar Non-spesifik interstisyel pnömoniler

52 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Cerrahi biyopsi TBB yetersiz kaldığında ya da yapılamadığında tercih edilir. VATS Hastanede yatış süresini ve morbiditeyi azaltır. Ameliyathanede kalış süresini azalmaz. Pahalıdır.

53 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Anamnez, klinik, muayene bulguları, SFT, grafi İİP değil Örn;bağ dokusu hastalıkları, çevresel,ilaç vs İdyopatik İnterstisyel Pnömoni (İİP) olabilir HRCT İPF’ye tipik CT ve diğer olasılıkları dışlayacak uygun klinik, BAL+/-TBB İPF için atipik CT ve klinik Başka İAH kuşkusu TBB, BAL veya başka uygun test Tanı koydurucu değilse TBB veya BAL Cerrahi akciğer biyopsisi İPFDİPRB-İAHAİPKOPNSİPLİP Doğrulanmamı ş İAH

54 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Tedavi

55 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Geleneksel Medikal Tedavi Kortikosteroitler: Granulomatöz lezyonlarda yararı kanıtlanmış. Fibrotik lezyonlarda yararı sınırlı. Sitotoksik tedavi: Azotiopirin Siklofosfamit

56 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Diğer Medikal Tedavi Antioksidan tedavi: Glutathione Taurine Niacin N-asetylcysteine (yüksek doz)

57 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Yeni tedavi seçenekleri var mı?

58 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İPF patogenezinin anahtar noktaları Epitel apoptozunun artması Oksidan üretiminin artması Profibrotik(Th2) sitokinlerin artması Anjiyogenik aktivitenin artması Büyüme faktörlerinin birikiminin artması

59 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İPF patogenezinin anahtar noktaları Gen tedavisi ile aktif TGF-β aktarıldığında dokuda fibroz oluşuyor. Anti -TNF- β (antikorlar, decodrin) hayvan deneylerinde fibrozu önlüyor. TGF-β doğrudan fibroblastları uyararak kollajen sentezini artırıyor ve kollajen yıkımını inhibe ediyor. Fibrozisde Transforming Growth Factor’ ün (TGF-β ) kritik rolü

60 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Diğer Medikal Tedavi Antifibrotik ilaçlar: İnterferon γ, interferon β, relaxin... prokollejenazı inhibe ederler. Halfuginon kollajen sentezini baskılar. Prostoglandin E kollajeni bloke eder. Suramin profibrotik sitokini baskılar.

61 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Gelecek Medikal Tedavi Lökosit adezyon molekül antikorları: Akciğerde lökosit birikiminin engellenmesi Fibrojenik sitokin inhibitörleri Büyüme faktörleri inhibitörleri

62 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım TNF- α IL-1 IL-8 ROI Kollegenaz HASAR Re-epitelizasyon İntra alveoler fibrozis Neovaskülarizasyon FİBROZİS BOZUK ONARIM Epitel ve bazal lamina bütünlüğü sağlanamaz İNFLAMASYON Kemoatrektan (LTB4, fibronektin) Büyüme faktörleri (PDGF, İGF-1,TGF-ß) apoptozis pirfenidone IFN-γ lökotrien reseptör antagonistleri Anti-TNF α Endotelin reseptör antagonistleri

63 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İnterstisyel akciğer hastalıklarının tedavi rehberi Pnömokonyoz Etkenden uzaklaşma Hipersensitivite pnömonisi Etkenden uzaklaşma Kortikosteroitler Bağ dokusu hastalıkları Hastalığa özgün tedavi İlaç reaksiyonu Etkenden uzaklaşma Kortikosteroitler Sarkoidoz Kortikosteroitler BOOP Kortikosteroitler Eosinofilik pnömoni Kortikosteroitler Lenfanjiyoleiyomiyomatosis Progesteron Vaskülitler Kortikosteroitler/immünsüpresanlar Alveoler proteinosis Lavaj Pnömoni Uygun antibiyotikler İdyopatik akciğer fibrozu Kortikosteroitler/immünsüpresanlar TanıTedavi

64 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

65 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım

66 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH Histopatolojik Tiplerine Göre Tedavi Yanıtı: İyi Yanıt Verenler Akut eosinofilik pnömoni İdyopatik İlaca bağlı oluşanlar Non-spesifik interstisyel pnömoni Bağ dokusu hastalıkları İdyopatik İlaca bağlı oluşanlar Hipersensitivite pnömonisi. Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni İdiyopatik (kriptojenik organize pnöm.) Bağ dokusu hastalıkları Radyasyon İlaca bağlı oluşanlar Graft-versus host hastalığı İnfeksiyon Lenfositik interstisyel pnömoni İdiyopatik Primer Sjögren Sendromu Bağ dokusu hastalıkları Diğer otoimmün hastalıklar Hipogamaglobulinemi Edinsel immün hastalıklar Deskuamatif interstisyel pnömoni Kronik eosinifilik pnömoni Pulmoner kapilerit Wegener granulomatozu Mikroskobik polianjitis Diğer küçük damar vaskülitleri Bağ dokusu hastalıkları Goodpasture sendromu İzole pulmoner kapilerit Granulamatoz interstisyel pnömoni Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi İlaca bağlı Mikobakteri veya mantar infeksiyonları Beriliyosis Alveoler proteinosis. İdyopatik Vaskülitler Wegener granülamatozu Churg-Strauss sendromu

67 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH Histopatolojik Tiplerine Göre Tedavi Yanıtı: Bazen Yanıt Verenler Yaygın alveol hasarı Akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) (tüm nedenler) Bağ dokusu hastalıkları Sitotoksik ilaçlar Akut interstisyel pnömonitis (Hamman-Rich sendromu) İdiyopatik pnömoni sendromu (kemik iliği transplantasyonu) Toksik gas inhalasyonu Yaygın alveoler hemorajiler Goodpasture sendromu İdyopatik pulmoner hemosiderosis Sistemik lupus eritematosis Veno-oklusif hastalık Granülamatoz interstisyel akciğer hastalıkları Eosinofilik granuloma Beriliyosis

68 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH Histopatolojik Tiplerine Göre Tedavi Yanıtı: Yanıt Vermeyenler Usual interstisyel pnömoni İdiyopatik pulmoner fibrozu Bağ dokusu hastalıkları Aspestos Kronik hipersansitivite pnömonitisi Kronik eosinofilik pnömoni Fibrotik non-spesifik interstisyel pnömoni İdiyopatik Bağ dokusu hastalıkları Hipersansitivite pnömonitisi İlaç Progresif diffüz alveoler hasar Progresif organize pnömonisi Progresif lenfositik pnömonitis Progresif deskuamatif interstisyel pnömoni Düz kas depolanması Lenfanjiyomiyamatosis

69 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Destek Tedavi (1) Hastalık ve tedavi hakkında hasta bilgilendirilmeli. Rehabilitasyon ve egzersiz programları performans artırılabilir Beslenme konusunda yönlendirlimeli ( Steriod tedavisinin yol açabileceği hiperglisemi ve obeziteye yönelik) Psişik destek: Depresyon ve isteksizlik önlenmeli Sigara alışkanlığı varsa tedavisi edilmeli..

70 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Destek Tedavi (2) Öksürük ve hiperreaktif hava yolu hastalığı da var ise uygun tedavi verilmeli. Oksijen tedavisi... Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetersizliği tedavisi yapılmalı. Fırsatçı infeksiyonlara karşı önlemler( aşılama, profilaksi..) alınmalı.

71 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Destek Tedavi (2) Öksürük ve hiperreaktif hava yolu hastalığı da var ise uygun tedavi verilmeli. Oksijen tedavisi Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetersizliği tedavisi yapılmalı. Fırsatçı infeksiyonlara karşı önlemler( aşılama, profilaksi..) alınmalı.

72 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım İAH’da Tedaviye Yaklaşım Granülamatöz İAH Sarkoidoz Langerhans HG Hipersenst. Pnöm. Steriod tedavisi Bağ dokusu hastalığı ile birlikte İAH Vaskülit tedavisi İPF < 60 Yaş Oral ST(yüksek doz) Yetersizse siklofosfamid ya da diğer immunsüpr. > 60 Yaş Aktiviteyi değerlendir. Diğer organ fonksiyonlarını değerlendir. Kolşisin denenebilir. Düşük doz ST Destek tedavisi Reynolds, Chest, 113; 1998

73 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Tedavi yanıtının değerlendirilmesi ?

74 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Klinik düzelme Fonksiyonel düzelme Grafi bulgularında düzelme Tedavi yanıtının değerlendirilmesi

75 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Tedavi süresi ?

76 TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Yanıt kararı için 2-3 ay tedavi edilmeli. Yanıt varsa en az 6 ay tedavi yapılmalı. İPF de yanıt alınmışsa ömür boyu tedavi edilebilir. Tedavi Süresi


"TORAKS DERNEĞİ KIŞ OKULU İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Prof. Dr. H. Gül ÖNGEN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları