Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Çocuklarda anemiye yaklaşım Prof. Dr. Betül Biner Orhaner Trakya Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Çocuklarda anemiye yaklaşım Prof. Dr. Betül Biner Orhaner Trakya Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 Çocuklarda anemiye yaklaşım Prof. Dr. Betül Biner Orhaner Trakya Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2 Anemiler Hemoglobin, hematokrit veya kırmızı küre sayısının, o yaş ve cins için normal değerin yani, ortalamanın 2SD altında olmasıdır. Çocukluk çağında bu değerler önemli değişiklikler gösterir. Yenidoğan döneminde polistemi vardır ve YD eritrositleri makrositiktir( fl), 3.ayda mikrositik olur 8.ayda normal çapa ulaşır.

3 anemiler Yenidoğan dönemindeki polistemiyi (Hb:ort 16.8(14-20)g/dl)takiben 2.5 aylıkken süt çocukluğunun fizyolojik anemisi ortaya çıkar. Daha sonra Hb değeri yavaş olarak artar. Puberteden sonra erişkin değerlere ulaşır.

4 Yaşa göre eritrosit değerleri Dallman PR,Shannon K,1996 YaşHb ort-2SDHct ort -2SD MCV ort -2SD kordon hafta ay ay ay yaş yaş

5 Yaşlara göre eritrosit değerleri Yaş Hb Ort. -2SD Hct ort -2SD MCV ort -2SD 11-14y Kız y Erkek Erişkin Kadın Erişkin Erkek

6 Anemide fizyolojik adaptasyon mekanizmaları Hb düşünce kanın oksijen taşıma kapasitesi azalır fakat fizyolojik adaptasyon mekanizması sayesinde Hb 7-8g/dl olana kadar belirgin bozukluk görülmez. Bunlar: *taşikardi,*kardiak output artışı, *Hb-oksijen disasosiasyon eğrisinde sağa kayma ile dokulara daha çok oksijen sağlanmasıdır. Orta derecede derin bir anemi yavaş olarak gelişirse, adaptasyon sayesinde Sx ve bulgular son derece azdır.Hb%7-8g olunca cilt ve mukozalarda solukluk belirgindir.

7 Anemi Anemi bir tanı değildir, altta yatan önemli bir hastalığın veya beslenme eksikliğinin bir laboratuar bulgusudur.

8 Anemi sınıflaması Anemiye yaklaşım 2 şekilde olabilir. 1)Morfolojik 2)Patofizyolojik(fonksiyonel veya kinetik)

9 Morfolojik yaklaşım MCV başta olmak üzere TKS ve periferik kan yaymasının değerlendirilmesi ile başlar. Eritrosit indekslerine dayanır. MCV:elektronik partikül sayımı ile elde edilen hassas bir indeks.Değerlendirirken MCVnin gelişimsel değişiklikleri bilinmeli. MCV(2-10yaş)(alt sınır)=70fl+yaş(yıl) MCV(üst sınır)=84fl+0.6Xyaş(erişkin=96fl)

10 Morfolojik sınıflama Çocukluk çağında en sık görülen mikrositer anemiler. Normal MCV(fl)=90+/-7 (80-100) MCH(pg)=30+/-3 MCHC(%)=33+/-2

11 11 Morfolojik Sınıflama Mikrositik MCV<80 flt; MCHC <28 Normositik MCV flt Makrositik MCV >100 Demir eksikliğiKronik hastalık anemisi (pek çok olguda) Megaloblastik anemi- Folat/kobalamin eksikliği TalasemilerErken dönem demir eksikliği Hemolitik anemi- retiküloziz Sideroblastik anemiBöbrek yetersizliğiKaraciğer hastalığı Kronik hastalık anemisi (ciddi olgularda) Kombine besinsel eksiklikler: demir+folat/kobalamin Hipotiroidizm Kemik iliği yetersizliğiMiyelodisplazi Hipotiroidizm

12 Patofizyolojik yaklaşım Retikülosit sayımına dayanır. Üç ana gruba ayrılır. 1)hipoproliferatifA: K.İ. anemiye yeterli yanıt veremez. Retikülosit sayısı düşüktür.eritrosit morfolojisinde özellik yoktur.

13 Patofizyolojik yaklaşım 2)Olgunlaşma kusurları: K.İ.de üretilen hücrelerin çoğu dolaşıma çıkamadan K.İ. de yıkılmaktadır (inefektif eritropoez). Retikülosit sayısı düşük ve eritrosit morfolojisi bozuktur. Sitoplazmik olgunlaşma kusurları (genellikle mikrositer) nükleer olgunlaşma kusurları (genellikle makrositer)

14 Retikülosit Sayımı

15 Patofizyolojik sınıflama 3)Hemorajik/hemolitik(hiperproliferatif) A: Eritrositlerin erken yıkımı ve kaybı söz konusudur. Retikülosit yapım indeksi yüksektir(>3). MCV sıklıkla yüksektir.

16 16 Patofizyolojik Sınıflama-3 HipoproliferatifMatürasyon defekti-Sitoplazma Matürasyon defekti-Çekirdek Hiperproliferartif Demir eksikliğiCiddi demir eksik.Megaloblastik anemiAkut kan kaybı Kronik hastalık anemisi TalasemilerKobalamin-Folat eksikliği Akut hemoliz İntravasküler Ekstravasküler Azalmış Epo Kronik Bb yet. Endokrin Boz. Sideroblastik anemiKök hücre Hast. Miyelodisplazi Kronik hemoliz Membran Boz. Metabolik Boz. Hbpatiler PNH Kemik iliği hasarı Kök hücre hasarı Yapısal hasar Otoimmun

17 Tanı Relatif sıklık: Çocukluk çağında en sık DEA, 2. sıklıkta enfeksiyon ve Kr.hastalık A Hemoglobinopatiler toplumun ırksal özellikleriyle ilgilidir.Diğer nedenler (lösemi,aplastik A.) nisbeten nadir.

18 Tanı Öykü: Doğum hikayesi ile başlamalı, Doğum ağırlığı, term/preterm, beslenme(anne sütü, ek gıda)büyüme hızı, Sx başlama zamanı ve süresi, enfeksiyon ve Kr. hastalık varlığı, etnik köken, ailede anemi, sarılık, safra taşı hikayesi,akut veya Kr. kan kaybı

19 Tanı-öykü Sx başladığı yaş: Eritrosit membran ve enzim defektleri doğumda bulgu verir Beta-talasemi ve orak hücreli anemi 3.aydan önce klinik olarak ortaya çıkmaz.

20 Tanı-öykü Sx süresi: Besin eksiklikleri uzun sürede, hemoliz kısa sürede ortaya çıkar. Beslenme: demir(et), folik asit(taze meyve ve sebze) ve vit B12(et,süt ürünleri) alımı İlaçlar: folat metabolizması ile etkileşim (antiepileptikler, trimetoprim,sulfa ilaçlar) Enzim eksikliğinde hemolize yol açan oksidan ilaçlar

21 Tanı-öykü NSAİİ’a bağlı gastrit veya peptik ulcus sonucu kan kaybı. Adet öyküsü: menorajide demir kaybı Sarılık veya idrar renginde koyulaşma: hiperbilirubinemi, hemoliz veya inefektif eritropoeze işaret eder. Kilo kaybı: malignitelerde sıktır,megaloblastik anemide de görülebilir.

22 Tanı-Aile Öyküsü Eritrosit membran defekti (en sık herediter sferositoz) otozomal dominant geçer Hb defektleri(talasemiler, orak hücreli A) otozomal resesif geçer. Enzimopatiler X-link geçiş gösterir.

23 Anemi hastasının tanısında fizik muayene bulguları Hiperpigmentasyon Mikroftalmi Baş parmak anomalileri Fanconi Aplastik A Peteşi,purpura eşlik eden trombositopeni (HÜS, Kİ infiltrasyonu, megaloblastik A., Evans S) Sarılık Hemolitik A, KC hast, megaloblastik anemi Nöropati:B12 eksikliği Ağrısız glossit,stomatit:DEA Kırmızı dil:megaloblastik A Alın, zigomatik ve maksiller kemik çıkıklığı Talasemi, ağır DEA Körlük: osteopetroz Splenomegali: Hemolitik A, lösemi,lenfoma,enfeksiyon Üçfalankslı başparmak Diamond-Blackfan A LAP: lösemi, lenfoma,malignansi, histiositoz

24 Anemi ayırıcı tanısı 2 soru önemli I)Anemi izole mi? İzole anemi değilse, eşlik eden lökosit ve/veya trombosit değişiklikleri varsa KİA öncelik kazanır.(megaloblastik A-pansitopeni, akut kanama-lökositoz, kronik kanama-trombositoz)

25 Anemi ayırıcı tanısı II)retikülositoz var mı? a)yok-hipoproliferatif b)var-hemolitik anemi

26 RDW:eritrosit dağılım genişliği Anizositozun göstergesi. Normali: RDW=MCV standart sapmasıX100/MCV MCV artmış ise,SD yüksek bile olsa,RDW normal bulunur. Tam tersine,SD normal olduğu halde MCV azalmış ise, RDW artmış bulunur. Eritrosit histogramı ve PY incelenmeli.

27 Periferal kan yaymasının incelenmesi Her üç hücre dizisi dikkatle incelenmelidir. Yaymanın kuyruk kısmı incelenir. İmmersiyon yağı ile inceleme(X100) Yaymada eritrositlerin düzgün,birbirinden ayrı durduğu, merkezi solukluklarının görüldüğü bir alan seçilir. Her üç hücre grubu sistematik olarak; önce eritrositler, sonra lökositler ve en son trombositler incelenir.

28 Periferal kan yayması incelemesi Eritrositler çapları(olgun bir lenfosit çekirdeği kadar),şekil bozuklukları, inklüzyon cisimciği veya mikroorganizma varlığı yönünden incelenir. Anormal lökositlerin veya immatür hücrelerin varlığı araştırılır. Morfolojik olarak çekirdek veya sitoplazmada anomaliler veya inklüzyon cisimciği gözlenebilir.

29 29 Normal Eritrositler

30 Periferal kan yayması incelemesi Trombositler, sayısal (normal,artmış, azalmış), büyüklük ve görünüm açısından değerlendirilir. Trombosit kümeleri veya nötrofil etrafında satelletizm araştırılır. 100’lük büyütmede her alana 7-25 adet trombosit düşmelidir.

31 Eritrositlerdeki morfolojik değişiklikler Anizositoz: eritrosit çaplarında farklılık, artmış RDW.DEA de görülür. Mikrositoz: eritrosit çapında küçülme (MCV<80) yaşa göre değerlendirilmeli.DEA, talasemi, nadiren Kr. hastalık Hipokromi: artmış merkezi solukluk,(>1/3-1/2 hücre çapı).DEA, talasemi Makrositoz: artmış eritrosit çapı(MCV>110fl) Megaloblastik anemi,K.C hastalığı, retikülositoz, MDS

32 32 Mikrositoz-Makrositoz

33 33 Anizositoz-Anizokromazi

34 Target cell (hedef hücresi) ise çeşitli hemoglobinopatilerd e, karaciğer hastalıklarında ve splenektomi sonrası görülür

35 35 Orak hücre

36

37 37 Heinz body (cisimciği)

38 38 Heinz body ve bite cell

39 39

40 Normal PY

41 Lökomoid reaksiyon

42 42 Rutin incelemeler Tam kan sayımı: Eritrosit, lökosit, trombosit sayıları, Hb, Hct, MCV, MCHC, RDW Çevresel kan yayması Retikülosit sayımı Hemoliz doğrulama testleri İndirekt bilirubin, LDH, serum haptoglobin Demir profili (serum demiri, total demir bağlama kapasitesi, transferin satürasyonu, ferritin) Hemoglobin eletroforezi/Kromatografi ile anormal Hb’lerin tiplendirilmesi Anemide Laboratuvar Testleri Böbrek, karaciğer işlevlerini değerlendiren biyokimyasal testler Hormon profilleri Vitamin B12 ve folat düzeyleri Antiglobulin testler (Coomb’s testleri) Kemik iliği aspirasyonu+biyopsisi

43 Hemolitik durumlar için özel incelemeler Eritrosit içi enzim düzeyleri (G6PDG, PK) Ozmotik frajilite testi (eritrosit membran bozuklukları) Oraklaşma testi (orak hücre sendromları) Sukroz liziz, asit-Ham testi, hemosiderinüri (damar içi hemoliz, PNH) Pıhtılaşma testleri (YDP testleri) Lipid profili (mahmuz hücreli anemi) Ekokardiyografi (protez kapak, endokardite bağlı mikroanjiopatik hemolitik anemi) Tarayıcı incelemeler Görüntüleme tetkikleri: Direkt/kontrastlı filmler, USG, BT, MR, sintigrafi, anjiografi Mikroskopik kanama arama: dışkı, idrar, balgam Anemide Laboratuvar Testleri

44 44 EK LABORATUVAR GÖSTERGELERİ Serum demir profili (Demir, TDBK, transferrin satürasyonu, sTR) Depo demir göstergesi-Ferritin Hb elektroforezi, anormal Hb zincir varlığı Eşlik eden hastalık bulguları (Akut faz yanıtının değerlendirilmesi) Demir eksikliği anemisi Talasemiler Kronik hastalıklar anemisi ~%85 Çevresel Kan Yayması

45 Biyokimyasal Testler Yaş (yıl) Eşik değer Serum demiri µg/dl 3-5 > 470 µg/dl Transferrin Satürasyonu µg/dl tamkan Serum ferritin µg/L Heterozigot  ya da  Kronik Hastalık Laborotuvar Bulgusu Demir eksikliği Talasemi Trait Anemisi MCV Düşük Düşük Düşük ya da Normal Serum demiri Düşük Normal Düşük Total serum demir bağlama kap. Artmış Normal Düşük Transferrin satürasyonu Düşük Normal Normal, Düşük Serbest eritrosit protoporfirini Artmış Normal Artmış Serum ferritin düzeyi Düşük Normal Artmış STfR Artmış Normal Normal Kemik iliğinde demir Yok Var Var

46 Mikrositer aneminin değerlendirilmesi demir göstergeleri(SD,TIDC,ferritin,Tf saturasyonu(SD/TIBC<%16) Mentzer indeksi:(MCV/eritrosit sayısı)<13talasemi taşıyıcılığı,RDW beta-talasemi minör(artmış Hb A2) veya başka hemoglobinopatilerin tanınması için Hb elektroforezi yapılmasıdır. Hb A2 de artış yoksa genellikle alfa-talasemidir.

47 DEA

48 Mikrositer aneminin değerlendirilmesi Anne ve babanın TKS ve PY incelemesi tanıda yararlı olabilir. Kr. hastalık anemisi de araştırılmalıdır. Tüm bu nedenlerin hiçbiri gösterilemezse sideroblastik anemi olasılığı için kemik iliği aspirasyonu yapılır.

49 Makrositer aneminin değerlendirilmesi(MCV>100fl) İlk basamak megaloblastik aneminin(MA) dışlanmasıdır. hipersegmentasyon ve oval makrositler dikkat çeker.Serum kobalamin ve serum folat düzeylerine bakılır. Her ikisi de normalse hemoraji ve hemolitik bir neden açısından retikülosit sayısı ve RPI hesaplanmalıdır. PY da polikromazinin varlığı, retikülositozu destekler

50 Makrositer aneminin değerlendirilmesi(MCV>100fl) Hedef hücrelerin varlığı K.C. hastalığını düşündürür. Retikülositoz varsa hemolitik veya hemorajik durum araştırılır.Direkt antiglobulin (Coombs) testi, Hb elektroforezi ve G6PD eksikliği için tetkik edilir.

51 51 Çevresel Kan Yaymasında OVAL MAKROSİTLER, ÇOK PARÇALI NÖTROFİLLER Megaloblastik AnemiNon-Megaloblastik Anemi VARYOK Vit. B12 veya/ve Folat eksikliği VARYOK Yerine koyma tedavisi İlaca bağlı/İdiyopatik İlaçları kes, hematoloji danışmanlığı iste Düzeltilmiş retikülosit sayısı Yüksek Hemolitik Anemi Akut kanama Hipersplenizm Düşük-Normal KC İşlevleri Hipotiroidi YOK Kemik İliği Yetersizliği

52 Vitamin B12 eksikliği-Prevalans Sosyoekonomik durumu iyi olmayan toplum larda çocukluk çağında B12 eksikliği tahmin edildiğinden daha yüksektir. Ağır olmayan eksikliklerde klinik bulgular (büyüme ve nöromotor gerilik, apati, irritabilite, diyare)spesifik olmayıp, başka nedenlere bağlandığından tanı doğru sıklıkta konmamaktadır.

53 Prevalans Dünyanın yoksul bölgelerinde özellikle kırsal bölge çocuklarında %22-66 ABD %1.5 Türkiyede 1995’te İstanbul çevresinde erken gebelikte%48.8, geç dönemde %80.9, doğumdan sonra %60 düşük bulunmuş Şanlıurfa’da 2000‘de doğum öncesi annelerin %72.3, kordon kanlarında %41’inde B12 düşük saptanmış.

54 Prevalans Şanlıurfa’da AÇS 6-11 aylık bebeklerin %40’ında, annelerin %60’ında B12 eksikliği saptanmış (2004). Eksiklik saptanan bebeklerin %77’sinde psikomotor gerilik tespit edilmiştir. Şanlıurfa’da 9-12 y 203 okul çocuğunun %1.5’inde B12 eksik bulunmuş(2005). Hindistanda yapılan bir çalışmada pansitopeni nedenlerinin %28’ini oluşturduğu rapor edilmiş (J Trop Pediatr 2005)

55 B12 eksikliğinin neden olduğu bozukluklar Hızlı çoğalan dokular; Kemik iliği:megaloblastik anemi GİS mukozası:GİS Sx Sinir sistemi:nöromotor gelişme geriliği ve dejenerasyon Diyetle yetersiz alım durumunda depolar yeterli ve emilim bozukluğu yoksa Cbl yarı ömrü (300 gün)uzun olduğundan, Sxlar birkaç yıl sonra gelişir.

56 Genel klinik bulgular Annede B12 eksikliği, miyelinizasyonun hızlı olduğu, doğum öncesi 3 ay ve doğum sonrası ilk yaşta olursa çok önemlidir. Doğum öncesi ve erken bebeklikteki eksiklik ilk 1-3 ayda ortaya çıkar( tedavi edilmezse kalıcı nörolojik hasar) Büyüme ve mental-motor gelişim geriliği Letarji-hipotoni,irritabilite,konvulziyon-koma Pansitopeni (Anemi-makrositoz olmayabilir) Kronik ishal El ve ayak sırtlarında belirgin hiperpigmentasyon

57 Hematolojik bulgular Megaloblastik anemi(fonksiyonel folat eksikliği sonucu pürin ve timidin sentezin deki bloka bağlı DNA sentezinin durması) Periferik kan yaymasında: makroovalositler çekirdekli eritrositler, hipersegmente nötrofiller. Pansitopeni olabilir. KİA:megaloblastik değişiklikler LDH artar(inefektif eritropoez) Hematolojik bulgular şart değil

58 Kemik İliği 1. Eritroid Seride Dismatürasyon: 2. Megaloblastik Eritropoez: 3. İnefektif Eritropoez Megaloblastik Anemi- I

59 Hematolojik bulgular Eşlik eden demir eksikliği veya talasemi minör varsa, makrositozu maskeler. Makrositoz hafif vakalarda olmayabilir.

60 makroovalositler ve hipersegmentasyon

61 GİS bulguları İştahsızlık,ağrılı dil (glossit), bulantı-kusma Kabızlık, diyare,ikter Genel malabsorbsiyon(diğer vitaminlerin emilim bozukluğu)

62 Nörolojik bulgular Erişkinde “spinal kordun subakut kombine dejenerasyonu”(ilk bulgu vibrasyon ve pozisyon duyusunda azalma)%90periferik nöropati, demans ve depresyon Küçük çocukta:hipotoni,letarji,iritabilite, tremor,nöromotor duraklama ve gerileme, duyusal defekt, DTR kaybı, Babinski, paralizi, konvulziyon, depresyon,parsiyel optik atrofi, koma

63 Nörolojik bulgular Okul çağındaki çocuklar: Kognitif fonksiyon bozukluğu,düşük akademik performans Dikkat sorunları MRG bulguları: subkortikal, kortikal atrofi, Hidrosefali,miyelizasyonda gerilik (intrauterin eksiklikte ve doğumdan sonraki eksiklikte)

64

65 Nörolojik bulgular Uyarılmış beyin potansiyelleri testleri (VEP,BAEP):görsel ve işitsel cevaplarda gecikme. Tedaviyle düzelmesi aylar ve yıllar almakta. Nörolojik bulgular, anemi gelişmeden önce ortaya çıkabilir. Bunların çoğunda serum kobalamin düzeyi normal bulunduğundan serum HS ve MMA düzeyleri de bakılmalı dır.

66 Tanı Sütçocukluğunda belirtiler spesifik değil Şüphelenmek önemli Açıklanamayan *iştahsızlık,*kilo alamama *nöromotor gerilik, *hipotoni, *uzamış ishali olanların B12 yönünden incelenmeli. Serum Cbl düzeyinin düşük olmaması eksiklik olmadığını göstermez. Anemi ve makrositozdan önce nörolojik bulgular gelişebilir. (hipersegmentasyon,MMA ve HS yüksekliği değerli erken bulgular)

67 Tanı-Biyokimyasal testler B12 düzeyi:Serum Cbl düzeyi düşüktür. 200pg/mL’nin altı düşük Doku düzeyi serum düzeyinden önce tükenir. Doğuştan B12 met. bozukluklarında N MMA ve homosistein düzeyi artar-erken bulgu LDH, bilirubin,demir düzeyi artar-inefektif eritropoez Serum folik asit düzeyi artar- kullanılmadığından

68 Süt çocukluğunda B12 eksikliği Sadece anne sütüyle beslenen ve annenin beslenme yetersizliği veya vejeteryan olması durumunda bebekte sebebe yönelik ileri incelemeye gerek yoktur.

69 Tedavi KİA tedavi başlamadan yapılmalıdır, çünkü tedaviden sonra eritroid hiperplazi ve morfoloji saatler içinde değişir. Derin anemisi olan çocuklarda, kalp yetersizliği varsa yavaş olarak eritrosit süsp. Tx yapılır. Ağır anemisi olanlarda 1-2gün 100µg/gün sonra bir hafta 1000µg/günaşırı, 1-2 hafta haftada bir, sonra ayda bir sc veya İm uygulanır.(ilk günlerde Tedavi sırasında hipokalemi ve tromboz yönünden dikkat edilir)

70 B12 tedavisine cevap 1.Serum demiri 24 saat içinde %50 azalır. 2.Retikülosit artışı(5-10.günlerde) 3.Trombositopeni 2 hafta içinde düzelir. 4.Nötropeni 2 hafta içinde düzelir. 5.Anemi 2-4 hafta içinde düzelir. 6.2 hafta içinde MCV 5fLden fazla azalır. 7.Nötrofil lob sayısı 4 haftada normale döner. 8.MMA ve HS düzeyi 2 hafta sonra düşmeye başlar, fakat 6 ay yüksek kalabilir.

71 Tedavi Yetersiz B12 alımına bağlı eksiklik varsa tedavi ve B12 depolarının doldurulması sonrası idame tedavisine gerek yoktur. Beslenmesi düzenlenmelidir. Malabsorpsiyona bağlı B12 eksikliğinde ise ömür boyu İm tedavi gerekir.

72 Tedavi komplikasyonları Anemi ve B12 eksikliğinin hızlı düzeltilmesi kalp yetersizliği, hipokalemi,ve CVA yol açabilir. Hipokalemi fatal olabilir.Hücre içine K girişinin artışı fakat böbrek hücrelerinde K tutulmasının gecikmesidir. B12 eksikliğinde folik A verilmesi, hematolojik değişikliklerde kısmi bir düzelme ile tanının gecikmesine yol açarak nörolojik bulguların kötüleşmesine neden olur.

73 Tedavi komplikasyonları Ağır eksiklik ve anemisi olan süt çocuklarında B12 tedavisinin 1-4. günler den itibaren, el ayak, ağız ve dilde kore-atetoik istemsiz haraketler, fasikülasyon ve tremor görülebilir. Oral klonazepama cevap verir. 2-4 haftada tamamen geçer.(glisin artışına bağlanmakta)

74 Prognoz Hipotoni, letarji, diyare, çevreye ilgisizlikte dramatik düzelme olur. Hct %1/gün artar.Anemi 3 haftada düzelir. Tedavide geç kalındığında nörolojik bulgular kalıcı olabilir.Uzun dönem prognoz eksikliğin ağırlığı ve süresiyle ilişkili. Erken tanı ve tedavi önemli.


"Çocuklarda anemiye yaklaşım Prof. Dr. Betül Biner Orhaner Trakya Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları