Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Doç. Dr. Selma ÜNAL Mersin Ü. T. F. Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD., Çocuk Hematoloji BD. Çocuklarda Anemiye Yaklaşım.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Doç. Dr. Selma ÜNAL Mersin Ü. T. F. Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD., Çocuk Hematoloji BD. Çocuklarda Anemiye Yaklaşım."— Sunum transkripti:

1 Doç. Dr. Selma ÜNAL Mersin Ü. T. F. Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD., Çocuk Hematoloji BD. Çocuklarda Anemiye Yaklaşım

2 Anemi, asla bir hastalık tanısı değil, bir BULGUDUR

3 Anemili Hastaya Yaklaşım Fizyolojik sınıflama Yapım yetersizli ğ i Yıkım artı ş ı Kanama Sekestrasyon

4 Anemili Hastaya Yaklaşım Fizyolojik sınıflama A. Eritrosit yapım bozuklukları Eksiklikler Kemik ili ğ i yetmezli ğ i Eritropoietin yapımında bozukluk Demir, B 12 vit., folik a., C vit., B 6 vit., protein Saf eritrositer a., TEC, aplastik a., Kİ. İnfiltrasyonu Enfeksiyon, böbrek ve karaci ğ er yetm., kollajen d. hast.

5 Anemili Hastaya Yaklaşım Fizyolojik sınıflama Yıkım artışı (Hemolitik anemiler) Eritrosite bağlı Eritrosit dışı Membran H. Enzim E. Hemoglobinopatiİmmün Non-immün

6 Hemolitik anemiler Eritrosite ait nedenler 1. Membran bozukluğu 2. Enzim eksikliği 3. Hemoglobinopatiler H. Sferositoz H. Eliptositoz H.Piropoikilositoz H.Stomatositoz -Pirüvat kinaz -G6PD -Pirimidin-5’-nükleotidaz Kantitatif bozukluk, Talasemiler Kalitatif bozukluk. HbS, HbC,HbE

7 Hemolitik anemiler (Eritrosit Dışı Nedenler) 1. İmmün nedenler İzoimmün hemolitik anemiler Otoimmün nedenler PrimerSekonder Malignansi Enfeksiyonlar İlaçlara bağlı Sistemik hastalıklar (SLE, ülseratif kolit) 2. İmmün olmayan nedenler Enfeksiyonlar İlaçlar KC hastalıkları Mikroanjiopatik hemolitik anemiler

8 Anemili Hastaya Yaklaşım (Morfolojik Sınıflama) MikrositikNormositikMakrositik

9 Anemili Hastaya Yaklaşım Hipokrom Mikrositik Hipokrom mikrositik (azalmış MCV) Demir eksikliği a. Talasemi Kronik enfeksiyon Kurşun zehirlenmesi Sideroblastik a. Hipokrom mikrositik (azalmış MCV) Hb E taşıyıcılığı Atransferrinemi Bakır eksikliği Ağır malnütrisyon

10 Anemili Hastaya Yaklaşım Makrositik Makrositik (artmış MCV) Normal yenidoğan Aplastik anemi Megaloblastik a. (Folik a./B 12 vit., tiamin eksikliği) Karaciğer hast., tıkayıcı sarılık Makrositik (artmış MCV) Artmış eritrosit yapımı (immün hemolitik a.) Splenektomi sonrası Hipotiroidi Down sendromu

11 Anemili Hastaya Yaklaşım Normokrom Normositik Normositik (normal MCV) Demir eksikliği anemisi (erken dönem) Aplastik anemi Kemik iliği infiltrasyonu Diseritropoietik anemi Normositik (normal MCV) Akut kan kaybı Enfeksiyon Böbrek /karaciğer hastalıkları Kollajen doku hastalığı

12 3 yaşında erkek hasta;

13 Demir Eksikliği Anemisi

14 Demir Altının parıltısına ve gümüşün parlaklığına sahip olmayan fakat, biyolojik önem bakımından bu metalleri gölgede bırakan esansiyel bir elementtir.

15 Demir En önemli görevi, hemoglobin aracılığı ile dokulara oksijen taşımaktır.

16 Demir ne iş yapar? DNA, RNA ve protein sentezi Elektron transportu Hücre solunumu Pek çok enzimin yapı ve fonksiyonu

17 Demir Vücutta demir dağılımı Hemoglobin %65 Ferritin, hemosiderin%22 Miyoglobin %10 Sitokrom, transferrin, katalaz, peroksidaz, demir-sülfür proteinler, metalloflavoproteinler %3

18 Demir emilimi Temel olarak duedonum ve proksimal jejenumdur. Gıdalarla günlük mg Fe alınmasına rağmen barsaklardan ancak 1-2 mg/gün miktarı emilir. Diyetteki Fe’in %90 kadarı non-hem Fe’i, geri kalanı hem Fe’i şeklindedir. Hem Fe emilimi non-heme göre oldukça yüksektir.

19 Demir Emilimine Etki eden Faktörler Emilimi Azaltanlar Oksalatlar Fitatlar Fosfatlar Alkol İndirgeyici ajanlar Emilimi Artıranlar Askorbat Laktat Piruvat Süksinat Fruktoz Sistein Sorbitol

20 Transferrin (Tf) Fe plazmada Tf bağlanarak taşınır. Transferrin geni 3. kromozomda yer almaktadır. Sentezi primer olarak karaciğerde yapılmaktadır. Transferrinin yaklaşık 1/3’u Fe ile bağlı durumdadır (bu oran gün içinde dalgalanma gösterir).

21 Demir Depolanması Vücut Fe bilesikleri Ferritin ve Hemosiderindir. Ferritin vücuttaki temel depo proteinidir. En fazla makrofaj ve hepatositlerde birikir. Ferritin katobolizması sonucu açığa çıkan Fe vücut tarafından yeniden kullanılır. Hemosiderin Fe birikiminin aşırı olduğu durumlarda gözlenir. Hemosiderinden Fe hareketi Ferritine göre oldukça azdır.

22 Demir Eksikliği Anemisi Tanım Demir eksikliği Demir eksikliği anemisi

23 Demir Eksikliği Anemisi (Prevalans) DEADE 6-24 ay%3-24% ya ş %15.3% ya ş %8.8%29.2 >15 ya ş %9.0%8.2 DEA: Demir eksikli ğ i anemisi DE : Demir eksikli ğ i

24 Demir Eksikliği Anemisi Nedenleri Diyete bağlı faktörler Artmış Fe ihtiyacı Kan kaybı Azalmış emilim

25 Demir Eksikliği Anemisi (Etyolojik Faktörler) 1. Diyete bağlı faktörler Erken inek sütü alımı Katı gıdalara erken geçilmesi C vitamininin yetersiz alınması Kırmızı etin az tüketilmesi Fazla çay içilmesi Anne sütünün 6 aydan sonra tek başına kullanılması Düşük sosyoekonomik durum (sık enfeksiyon geçirme)

26 Demir Eksikliği Anemisi (Etyolojik Faktörler) 2. Artmış Fe ihtiyacı Düşük doğum ağırlıklı bebekler Prematüreler Adolesan devresi Gebelik Siyanotik konjenital kalp hastalığı

27 Demir Eksikliği Anemisi (Etyolojik Faktörler) 3. Kan kaybı Prenatal ve perinatal kanamalar Diğer kanamalar Gastrointestinal kan kaybı Pulmoner kan kaybı Üriner kan kaybı

28 Demir Eksikliği Anemisi (Etyolojik Faktörler) 4. Azalmış emilim Biyoyararlanımın kötülüğü (hem Fe > Fe 2+ > Fe 3+ ) Antiasid tedavisi/yüksek gastrik pH Emilim için gerekli olan enterositlerin kaybı veya fonksiyon bozukluğu

29 Demir Eksikliği Anemisi Demir emilim oranı Anne sütü: %49 İnek sütü: %10

30 Demir Eksikliği Anemisi (Klinik Bulgular) 1. Gastrointestinal sistem İştahsızlık Pika (geofaji, pagofaji) Atrofik glossit Disfaji Malabsorbsiyon Mide asiditesinde azalma Disakkaridaz eksikliği

31 Demir Eksikliği Anemisi (Klinik Bulgular) 2. Santral sinir sistemi İrritabilite Yorgunluk Mental-motor gelişmede gerilik Dikkat azalması Katılma nöbetleri Papil ödemi

32 Demir Eksikliği Anemisi (Klinik Bulgular) 3. Kardiyovasküler sistem Kardiyak “output” ve kalp hızında artış Kardiyak hipertrofi Plazma hacminde artış ve kalp yetmezliği 4. Kas-İskelet sistemi Myoglobin ve sitokrom-c’de azalma Fiziksel performansta azalma Kemik kırığı iyileşmesinde değişiklik

33 Demir Eksikliği Anemisi (Klinik Bulgular) 5. İmmunolojik sistem İnfeksiyonlara eğilimin artması -T hücre sayılarında azalma -Lökositlerde myeloperoksidaz azlığı -NADPH oksidaz sisteminde bozukluk -IL-1 ve IL-2 üretiminde bozukluk

34 Demir Eksikliği Anemisi (Klinik Bulgular) 6. Diğer hücresel değişiklikler - Etkisiz eritropoez -Eritrosit ömründe kısalma -Eritrosit rijiditesinde artış -Hem yapımında, gama ve alfa globin sentezinde azalma -Glikoliz hızında artış

35 Demir Eksikliği Anemisi Evreleme EI: Ferritin  EII:Transf.s. , EP EIII: Hb , MCV 

36 Demir Eksikliği Anemisi Laboratuar Bulguları 1.Periferik kan yaymasi (hipokromi, anizositoz, poikilositoz) a. MCV’de azalma b. MCH’nin 27 pg altında olması c. MCHC’nun %30’un altına düşmesi 2. Serbest eritrosit protoporfirininde artma 3. Serum ferritininde azalma 4. Serum Fe’inde azalma -Serum Fe baglama kapasitesinde artma -Transferrin saturasyonunun azalması 5. Retikülosit sayısı % Trombosit sayısı:  / 

37

38 Kan sayımı: Hb : 9.6 g/dl MCV: 72 fl KK : /mm3 MCH: 23.7 pg MCHC: 34.4 g/dl RDW: %17.6 BK : 17000/mm 3 Tr : /mm 3 PY : Hipokr, anizo, poiklo. Kan kaybı: Dışkıda gizli kan: + parazit: Yok Demir profili: SD: 30 mcg/ml TDBK: 210 TS: %16 Ferritin: 45 ng/ml Sed: 65 mm/saat 10 yaş, kız, JRA tanıısı ile izleniyor;

39 Tam kan sayımı: Hb : 11.6 g/dl MCV : 68.9 fl MCH: 23.7 pg MCHC : 34.4 g/dl RDW: %17.6 BK: 4500 Tr : /mm 3 PY: Hipokromi, anizopoiklostoz TANI: DEMİR EKSİKLİĞİ Anemisi TEDAVİ: DEMİR DESTEĞİ E.Ö., LABORATUVAR İNCELEMELERİ ( Tedavi sonrası ) Demir profili: SD: 60 mcg/ml TDBK: 585 TS: %10.3 Ferritin: 1.5 ng/ml Sed: 13 mm/s Demir eksikliği

40 Kronik Hastalık Anemisi Tbc Osteomiyelit Malignansi Kollajen doku Kronik barsak hastalıkları AIDS Eritrosit ömrü  İnflamatuvar sitokinler IL-1, TNF- , IFN -  IL-6-  Hepcidin ↑ Fe GIS den absorbsiyon Makrofajdan salınımını engelliyor. Epo sentezi  Kİ Epo yanıtı 

41

42

43 Demir Eksikliği Anemisi Ayırıcı tanı Kronik hastalık anemisi Talasemi taşıyıcılığı

44 Demir Eksikliği Anemisi (Ayırıcı Tanı) Demir eksikliği anemisi TalasemiKronik hastalık BetaAlfa Hemoglobin Serum ferritinDüşükYüksek Normal/yüksek Serum demirDüşükYüksek Düşük TDBKYüksekNormal/ düşük NormalDüşük TSDüşükYüksekYüksek/ normal Düşük FEP (serbest eritrosit içi protoporfirin) Hafif/ yüksek Normal Yüksek Hemoglobin A 2 Düşük/ normal YüksekNormal

45 Demir Eksikliği Anemisi (Tedavi) 1. Beslenme 6 ay anne sütü, 6 aydan sonra demirden zengin gıdalar, İnek sütü 1 yaşından sonra ve <500 ml/gün, Çay, fosfat ve fitatlı gıdalar verilmemeli. 2. İlaç Tedavisi Ferroz sulfat 3-6 mg/kg/gün 2-3 eşit dozda, Hemoglobin seviyesi normale geldikten sonra 6-8 hafta daha verilir.

46 Demir Eksikliği Anemisi (Tedavi) Demir Tedavisine Yanıt Geçen SüreYanıt saatİntraselüler enzimlerin yerine konması, irritabilitenin azalması, iştah artışı saatKemik iliği yanıtının başlaması, eritroid hiperplazi saatRetikülositoz (5-7. günde en yüksek) 4-30 günHemoglobin düzeyinde artma 1-3 ayDepoların dolması

47 Demir Eksikliği Anemisi (Oral Tedavide Kullanılan Ürünler) Ferroglisin sülfat -Ferro sanol damla 30 mg/ml (  1mg/damla) -Ferro sanol B şurup20 mg/5ml -Ferro sanol tablet50 mg -Ferro sanol duodenal kapsül100 mg

48 Demir Eksikliği Anemisi (Parenteral Tedavi) 1. Oral demir ürünleri kullanılamadığında 2. Demir depolarının hızlı dolması istendiğinde 3. Gastrointestinal demir emilimi bozulduğunda 4. Eritropoetin tedavisi gerekli olan, özellikle diyaliz hastalarında parenteral tedavi verilebilir. Demir dozu: İstenen Hb – Hasta Hb x 80 x Hasta ağırlığı (kg) x 3.4 x

49 Demir Eksikliği Anemisi (Profilaksi) Term >4 ay 1 mg/kg/gün Preterm >2 ay 2 mg/kg/gün

50 6 aylık kız hasta;

51 B 12 Eksikliği

52 B12 vitamini eksikliği nedenleri 1.Diyetle yetersiz alım: a.Vejeterjan diyet, kötü sosyoekonomik koşullar, malnütrisyon, kötü kontrol edilen fenilketonüri b.Maternal kobalamin eksikliği veya pernisiyöz anemi sonucu anne sütünde düzeyin düşmesi 2.Kobalamin emiliminde bozukluk a.İntrinsik faktör eksikliği 1.Konjenital intrinsik faktör eksikliği (İF mutasyonu) 2.Pernisiyöz anemi 3.Gastrik mukozal hastalıklar b.İnce barsaklardan emilimin bozulması -İleal rezeksiyon veya hastalık, kör lop sendromu, parazitler, malabsorpsiyon, İmerslund-Grasbeck sendromu 3. Kobalaminin metabolik hastalıkları 4.Transport bozuklukları - Transkobalamin eksikliği

53 Laboratuar 1. Tam kan sayımı: Anemiye eşlik eden makrositoz, Eşlik eden demir eksikliği, talasemi taşyıcılığı veya inflamatuvar hastalıkların bulunması halinde normositer ve hatta mikrositer değerler görülebilir. Beyaz küre sayısı ve trombosit sayısı azalmış olarak bulunabilir. 2. Periferik kan yayması: Makrositer oval eritrositler, anizositoz, poikilositoz, nötrofillerde hipersegmentasyon (100 granülositte, 1 tane 6 loblu veya 5 tane 5 loblu nötrofil görülmesi) 3. Retikülosit sayısı: Azalır, inefektif hematopoeze bağlı olarak yüksek de bulunabilir. 4. Kemik iliği yayması: Megaloblastik değişiklikler 5. Biyokimya: Laktik dehidrogenaz, indirekt bilirubin düzeylerinde ve serum demir satürasyonunda artma

54 B 12 Eksikliğine Bağlı Bulgular Anemiye ait bulgular, Açıklanamayan nörolojik bulgular; parestezi, kol-bacakta hissizlik, kognitif değişiklikler, dengesiz yürüme, ataksi, yaşlılarda açıklanamayan psikiyatrik bozukluklar v.b. Dilde papillaların atrofisi, düz, parlak kırmızı dil görülebilir.

55 Vitamin B 12 ile ilgili tetkikler 1. Vitamin B 12 düzeyi * pmol/L normal olarak kabul edilir. *Bu test vitamin B 12’nin metabolik olarak aktif formunu ölçmez. *Bazen, düzeyler klinikle korele değildir. *Oral kontraseptif kullanan kadınlarda, kobalamin taşıyan protein düzeyindeki düşmeden dolayı, düşük düzeyler ölçülebilir. * Klinik olarak şiddetle vitamin B 12 eksikliği düşünülen hastalarda normal değerler bulunabilir. 2. Holotranskobalamin düzeyi * Vitamin B 12’nin metabolik olarak aktif formunu ölçer. *Yeni kullanıma giren bir test olduğu için, kullanımı henüz çok yaygın değildir. 3. Homosistein düzeyi 4. Metilmalonik asit düzeyi

56 Nedene Yönelik Tetkikler Annenin B12 düzeyi, Tam idrar tetkiki-İmerslund-Grasbeck sendromu, Schilling testi, Üst gastrointestinal sistem endoskopisi ve biyopsisi, Metabolik hastalıklar, (MMA ve homosistein) poliendokrinopatilere ait testler (tip I diabet, hipoparatiroidi)

57 B12 Eksikliğinde Tedavi Parenteral tedavi *100 micgr/gün IM veya SC 1 hafta süreyle her gün, takiben haftada 2 gün 2 hafta süreyle, sonra haftada 1 defa 1-2 hafta süreyle, en son aylık tedavi verilir. *Yüksek dozda (1000 micgr/gün) haftada bir verilir. *Hastada malabsorpsiyon varsa tercih edilecek bir yoldur. Oral tedavi micgr/gün 1 hafta süreyle her gün, takiben haftada 2 gün 2 hafta süreyle, sonra haftada 1 defa 1-2 hafta süreyle, en son aylık tedavi verilir.

58 Tedaviye Cevap Kemik iliğinde megaloblastik değişikliklerin düzelmesi; 5-6 saat, Serum demir satürasyonunun ilk tanıdaki değerin yarısına düşmesi; 2-3 gün, Retikülositoz; 5-7 gün, Hemoglobinin yükselmesi; 2-4 hafta, Lökopeni ve trombositopeninin düzelmesi; 2-3 hafta Nörolojik bulguların düzelmesi; değişken.


"Doç. Dr. Selma ÜNAL Mersin Ü. T. F. Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD., Çocuk Hematoloji BD. Çocuklarda Anemiye Yaklaşım." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları