Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça."— Sunum transkripti:

1 PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça

2 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 2 PANKREASIN ADACIK HÜCRE TÜMÖRLERİ (ENDOKRİN TÜMÖRLERİ) nadir; 1/ nadir; 1/ otopsi serilerinde; %1 otopsi serilerinde; %1 nonfonksiyonel tümörler nonfonksiyonel tümörler fonksiyonel tümörler (>%50) fonksiyonel tümörler (>%50)

3 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 3 malignite; <%50 malignite; <%50 insülinomada; %10 insülinomada; %10 glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 ölçüt ölçüt genelde metastaz varlığı genelde metastaz varlığı >2 cm.den büyük tümörler >2 cm.den büyük tümörler

4 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 4 başlangıç, lokalizasyon, malignite potansiyeli ve semptomların ağırlığı birbirinden çok farklı başlangıç, lokalizasyon, malignite potansiyeli ve semptomların ağırlığı birbirinden çok farklı zaman içinde davranışlarında değişiklikler zaman içinde davranışlarında değişiklikler tümör isimleri; en baskın klinik belirtileri veren hormona göre tümör isimleri; en baskın klinik belirtileri veren hormona göre

5 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 5 sporadik sporadik MEN I sendromu MEN I sendromu von Hippel-Lindau sendromu von Hippel-Lindau sendromu

6 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 6 pankreas dışı yerleşim pankreas dışı yerleşim en sık duodenum en sık duodenum

7 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 7 tümörün lokalizasyonu tümörün lokalizasyonu US, US, BT, BT, MRI, MRI, somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS), somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS), endoskopik ultrasonografi endoskopik ultrasonografi intraoperatif ultrasonografi intraoperatif ultrasonografi insülinoma ve gastrinoma için insülinoma ve gastrinoma için perkütan transhepatik portal venöz örnekleme (PTPVÖ) perkütan transhepatik portal venöz örnekleme (PTPVÖ) arteryel stimülasyon sonrası venöz örnekleme (ASVÖ) arteryel stimülasyon sonrası venöz örnekleme (ASVÖ)

8 İNSÜLİNOMA

9 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 9 İnsülinoma fonksiyonel PET’lerinin büyük çoğunluğu fonksiyonel PET’lerinin büyük çoğunluğu %75 benign ve soliter %75 benign ve soliter %10 malign, tanı konduğunda metastatik %10 malign, tanı konduğunda metastatik %15 multifokal pankreatik hastalık %15 multifokal pankreatik hastalık

10 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 10 Klinik hipoglisemi hipoglisemi nöroglikopenik semptomlar nöroglikopenik semptomlar apati, konfüzyon, heyecan, oryantasyon kaybı, görme bulanıklığı, deliryum, stupor, koma veya konvülsyonlar apati, konfüzyon, heyecan, oryantasyon kaybı, görme bulanıklığı, deliryum, stupor, koma veya konvülsyonlar sempotaadrenal otonomik semptomlar sempotaadrenal otonomik semptomlar güzsüzlük, halsizlik, endişe, açlık, tremor, terleme ve taşikardi güzsüzlük, halsizlik, endişe, açlık, tremor, terleme ve taşikardi

11 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 11 Klinik Whipple triadı 1. Açlığı takip eden hipoglisemi semptomları 2. semptomatik dönemde kan glukozunun <%50mg olması 3. intravenöz glukoz ile semptomların gerilemesi

12 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 12 Ayırıcı Tanı adacık hücre dışı tümörler (genelde büyük ve fizik muayene ile saptanabilir) hemanjiyoperisitoma hemanjiyoperisitoma fibrosarkoma fibrosarkoma leiomyosarkoma leiomyosarkoma hepatoma hepatoma adrenokortikal karsinoma adrenokortikal karsinoma

13 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 13 Lokalizasyon genel olarak küçük; <1.5cm ve bulunmaları oldukça güç genel olarak küçük; <1.5cm ve bulunmaları oldukça güç BT ve MRI ile %50–60 BT ve MRI ile %50–60 selektif arteriografi ile %90 selektif arteriografi ile %90 peroperatuvar US en faydalı peroperatuvar US en faydalı PTPVÖ ve ASVÖ PTPVÖ ve ASVÖ her türlü araştırmaya rağmen bulunamayan tümörlerde her türlü araştırmaya rağmen bulunamayan tümörlerde

14 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 14 Tedavi tedavi cerrahi tedavi cerrahi enükleasyon enükleasyon pankreatektomi pankreatektomi distal pankreatektomi (%50 %80) distal pankreatektomi (%50 %80) MEN I: baş kısmında enükleasyon + distal pankreatektomi MEN I: baş kısmında enükleasyon + distal pankreatektomi diazoksid diazoksid streptozasin streptozasin

15 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 15

16 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 16

17 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 17

18 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 18

19 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 19

20 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 20

21 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 21

22 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 22

23 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 23

24 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 24

25 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 25

26 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 26 Renoir Jeunes filles au piano (Girls at the Piano) 1892 (150 Kb); Oil on canvas, 116 x 90 cm (45 5/8 x 35 3/8 in); Musee d'Orsay, Paris

27 GASTRİNOMA “Zollinger-Ellison Sendromu”

28 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 28 ? Robert Milton Zollinger ( )

29 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 29 ZES gastrin üreten bir tümöre (gastrinoma) bağlı olarak gastrik asit hipersekresyonu ile karakterize gastrin üreten bir tümöre (gastrinoma) bağlı olarak gastrik asit hipersekresyonu ile karakterize ikinci sıklıkla görülen adacık hücreli ikinci sıklıkla görülen adacık hücreli pankreasın en semptomatik ve malign endokrin tümörü pankreasın en semptomatik ve malign endokrin tümörü

30 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 30 ZES sıklıkla pankreasta sıklıkla pankreasta gastrinoma üçgeni gastrinoma üçgeni olguların yarısı kadarı duodenumda olguların yarısı kadarı duodenumda pankreas ve duodenumun dışında en sık over kanserinde pankreas ve duodenumun dışında en sık over kanserinde

31 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 31 Klinik %75 sporadik; %25 MEN I ile birlikte %75 sporadik; %25 MEN I ile birlikte %75 peptik asit hipersekresyonuna bağlı karın ağrısı %75 peptik asit hipersekresyonuna bağlı karın ağrısı yüksek dozlarda antiasitlere ve normal dozlarda H2 reseptör blokerlerine dirençli yüksek dozlarda antiasitlere ve normal dozlarda H2 reseptör blokerlerine dirençli ⅔ diare ⅔ diare %5–10 diare tek semptom %5–10 diare tek semptom büyük miktarlarda asit duodenuma girer pankreatik lipazı parçalar steatore büyük miktarlarda asit duodenuma girer pankreatik lipazı parçalar steatore NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile geriler NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile geriler

32 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 32

33 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 33

34 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 34

35 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 35 Klinik komplikasyonlar komplikasyonlar bulantı bulantı kusma kusma kanama kanama perforasyon perforasyon bölgesel lenf nodlarına metastazında yaşam süresinde değişiklik olmaz bölgesel lenf nodlarına metastazında yaşam süresinde değişiklik olmaz karaciğer metastazında sürvide anlamlı kısalma karaciğer metastazında sürvide anlamlı kısalma

36 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 36 Laboratuar Asit hipersekresyonu varlığında hipergastrinoma; patognomonik Asit hipersekresyonu varlığında hipergastrinoma; patognomonik Serum gastrin >1000 pg/ml. Serum gastrin >1000 pg/ml. Sınırda olgularda sekretin ile provokasyon testi Sınırda olgularda sekretin ile provokasyon testi bazal asit seviyesi bazal asit seviyesi Midesi tam olan olgularda >15 mEq/saat Midesi tam olan olgularda >15 mEq/saat postgastrektomili olgularda >5mEq/saat postgastrektomili olgularda >5mEq/saat Mide sıvısında pH <2 Mide sıvısında pH <2 Nöron Spesifik Enolaz (NSE), βhCG ve kromogronin A seviyeleri yüksek Nöron Spesifik Enolaz (NSE), βhCG ve kromogronin A seviyeleri yüksek

37 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 37 Lokalizasyon US, BT, MRI ve arteriografi; sınırlı US, BT, MRI ve arteriografi; sınırlı PTPVÖ de çok faydalı değil PTPVÖ de çok faydalı değil somatostatin reseptör sintigrafisi faydalı somatostatin reseptör sintigrafisi faydalı selektif intra-arteryel sekretin enjeksiyonu sonrası sağ hepatik venden örnekleme yapılması en faydalı teknik selektif intra-arteryel sekretin enjeksiyonu sonrası sağ hepatik venden örnekleme yapılması en faydalı teknik

38 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 38

39 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 39

40 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 40 Tedavi H2 reseptör blokerleri ile başlar H2 reseptör blokerleri ile başlar ileri kanser ileri kanser streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu asit sekresyonunun farmakolojik kontrolü ile total gastrektomiyi gereksiz asit sekresyonunun farmakolojik kontrolü ile total gastrektomiyi gereksiz gastrinoma rezeksiyonu gastrinoma rezeksiyonu cerrahi kür cerrahi kür peripankreatik lenf nodu rezeksiyonu peripankreatik lenf nodu rezeksiyonu karaciğer metastazlarının rezeksiyonu karaciğer metastazlarının rezeksiyonu

41 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 41 Whipple for Gastrinoma

42 VERNER-MORRİSON SENDROMU (VIPoma; WDHA SENDROMU ‘watery diarrhea + hypokalemia + achlorhydria’; PANKREATİK KOLERA)

43 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 43 pankreatik kolera olgularının büyük çoğunluğu pankreatik kolera olgularının büyük çoğunluğu nonbeta adacık hücreleri nonbeta adacık hücreleri sulu diare sulu diare oral gıda alımı durmasına rağmen devam eder oral gıda alımı durmasına rağmen devam eder NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile durmaz NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile durmaz gaita ile yoğun potasyum kaybı; hipokalemi gaita ile yoğun potasyum kaybı; hipokalemi hipovolemi hipovolemi asidoz asidoz ayrıca ayrıca aklorhidri aklorhidri hipoklorhidri hipoklorhidri hiperkalsemi hiperkalsemi hiperglisemi hiperglisemi raşlarla birlikte görülen flushing raşlarla birlikte görülen flushing

44 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 44 sekretuvar diare (3–5 litre/gün), sekretuvar diare (3–5 litre/gün), VIP’in dolaşımda yüksek seviyelerde olması ( pg/ml) VIP’in dolaşımda yüksek seviyelerde olması ( pg/ml) pankreatik tümör pankreatik tümör Tanı

45 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 45 Lokalizasyon ve Tedavi çoğu tümör oldukça büyük çoğu tümör oldukça büyük genellikle BT ile yeri saptanabilir genellikle BT ile yeri saptanabilir sıvı kaybını engellemek için oktreotide sıvı kaybını engellemek için oktreotide distal pankreatektomi ile eksizyon en sık distal pankreatektomi ile eksizyon en sık rezeke edilemeyenlerde kemoterapi nadiren faydalı rezeke edilemeyenlerde kemoterapi nadiren faydalı

46 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 46

47 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 47

48 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 48

49 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 49 Enfermo de 76 años, fumador, diabético de reciente diagnostico, que acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolucion de dolor abdominal, diarrea liquida severa no controlable litros en 24 horas, enrojecimiento facial espontáneo (*flushing *) y calambres musculares. Es ingresado en planta para estudio. Se muestra el aspecto de las heces, cuyo volumen llegaba tras restricción hídrica a 2 litros por día

50 GLUKAGONOMA

51 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 51 adacık α2 hücreleri adacık α2 hücreleri nadir nadir %25’i benign ve pankreasa sınırlı %25’i benign ve pankreasa sınırlı %75’i tanı konduğunda metastaz %75’i tanı konduğunda metastaz karaciğer karaciğer lenf nodları lenf nodları adrenaller adrenaller vertebralar vertebralar

52 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 52 Klinik gezici nekrolitik dermatit gezici nekrolitik dermatit bacaklar bacaklar perine perine kilo kaybı kilo kaybı stomatit stomatit hipoaminoasidemi hipoaminoasidemi anemi anemi orta derecede diabetes mellitus orta derecede diabetes mellitus

53 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 53 Tedavi TPN TPN ağır malnutrisyon için ağır malnutrisyon için oktreotide oktreotide semptomlar için semptomlar için cerrahi cerrahi lezyonun pankreas gövdesi veya kuyruğu ile birlikte rezeksiyonu + metastazların eksizyonu lezyonun pankreas gövdesi veya kuyruğu ile birlikte rezeksiyonu + metastazların eksizyonu kemoterapinin yaşam sürelerine anlamlı bir katkısı yok kemoterapinin yaşam sürelerine anlamlı bir katkısı yok

54 SOMATOSTATİNOMA

55 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 55 Somatostatinoma çok nadir çok nadir serum kalsitonin ve IgM seviyelerinde artış serum kalsitonin ve IgM seviyelerinde artış %50-90’ı malign + karaciğer metastazı %50-90’ı malign + karaciğer metastazı

56 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 56 belirtiler oldukça değişken belirtiler oldukça değişken orta derecede diabetes mellitus orta derecede diabetes mellitus insülin salınımını inhibe eden somatostatin ile insülin salınımını inhibe eden somatostatin ile diare diare malabsorpsiyon malabsorpsiyon kolelityazis ile birlikte safra kesesi dilatasyonu kolelityazis ile birlikte safra kesesi dilatasyonu %10 olguda hipoglisemi vardır. %10 olguda hipoglisemi vardır. glukagonun inhibisyonu sorumludur. glukagonun inhibisyonu sorumludur. tanı tanı klinik belirtilerin tanınması klinik belirtilerin tanınması serumda somatostatin seviyelerinde artış serumda somatostatin seviyelerinde artış Tanı

57 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 57

58 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 58 Tedavi tedavi cerrahi tedavi cerrahi rezeksiyon enükleasyona tercih edilmekte rezeksiyon enükleasyona tercih edilmekte karaciğer metastazları debulking ile karaciğer metastazları debulking ile küçük duodenal tümörler lokal eksizyon ile küçük duodenal tümörler lokal eksizyon ile kolesistektomi kolesistektomi

59 NADİR TÜMÖRLER

60 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 60 GRF GRF nörotensin nörotensin paratiroid hormon bağlayan peptid paratiroid hormon bağlayan peptid pankreatik polipeptid (PP) pankreatik polipeptid (PP) ACTH ACTH Her tümör salgıladığı hormona özel endokrin belirtiler ile

61 PANKREASIN NONFONKSİYONE ENDOKRİN TÜMÖRLERİ

62 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 62 tanısı ve tedavisi genellikle gecikir tanısı ve tedavisi genellikle gecikir nonfonksiyone nonfonksiyone büyük çoğunluğu malign ve %80 metastatik büyük çoğunluğu malign ve %80 metastatik başlangıç semptomları başlangıç semptomları kitlenin basısına bağlı karın ağrısı kitlenin basısına bağlı karın ağrısı sarılık sarılık kilo kaybı kilo kaybı karında palpable kitle karında palpable kitle Whipple ameliyatı <%50 olguda Whipple ameliyatı <%50 olguda bölgesel yayılım ve uzak metastazlar nedeniyle bölgesel yayılım ve uzak metastazlar nedeniyle streptozosin ve doksorubisin kombinasyonu en etkili kemotarapötik yaklaşım streptozosin ve doksorubisin kombinasyonu en etkili kemotarapötik yaklaşım

63 Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri 63 Renoir Seated Bather c (140 Kb); Oil on canvas, x 93.5 cm (47 1/8 x 36 3/4 in); Fogg Art Museum, Harvard University, Cambridge, MA


"PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ Doç. Dr. Tamer Akça." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları