Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Dr. Ersin ACET Dr. Ersin ACET.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Dr. Ersin ACET Dr. Ersin ACET."— Sunum transkripti:

1 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Dr. Ersin ACET Dr. Ersin ACET

2 PANKREAS GENEL  Retroperitoneal yerleşimlidir.  Beş bölümden oluşur: 1.Baş 2.Uncinate Process 3.Boyun 4.Gövde 5.Kuyruk  Ektopik yerleşim: Mide, duodenum, ileum, Meckel divertikülü, böbrek, kolon, appendiks… –Çoğu fonksiyoneldir.

3 PANKREAS GENEL  Mikst (ekzokrin+endokrin) organdır.  %98 i ekzokrin gland: –Proteolitik enzimler –Lipolitik enzimler –Glikolitik enzimler  Langerhans adaları endokrin salgı yapar ve ağırlıklı olarak pankreas kuyruğunda yerleşir.

4 PANKREAS GENEL  LANGERHANS ADALARINDAKİ HÜCRELER:  Alfa (glukagon) %15-20  Beta (insülin) %60-80  Delta (somatostatin) %5-10  Delta 1 (VIP)  PP (pankreatik polipeptit)

5 LANGERHANS ADALARI

6 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  Nadir tümörlerdir: 1-4/ Otopsi çalışmaları: %  Fonksiyonel / Nonfonksiyonel :  %75 fonksiyonel (salgıladıkları hormona göre isimlendirilirler: Gastrinoma, VIPoma vs.)  Entopik / Ektopik  APUD(Amine Precursor Uptake and Decarboxylation)  Endodermal orijin (Andrew 1998)

7 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  % Benign  % Malign  Pankretik duktal adeno ca ya göre iyi prognozlu : KC met. + olsa bile ortalama 5 yıllık sağkalım  Sporadik / MEN 1 (Werner’s Send.) %19

8 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  Werner’s Send: chr 11q13  Paratiroid %90  Pankreas %80 –Gastrinoma %25-30 –İnsülinoma %10  Hipofiz adenomu %55  Adrenal adenomatosis %30  Tiroid nodülleri % 10

9 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  İNSÜLİNOMA  GASTRİNOMA  VIPoma  GLUKAGONOMA  SOMATOSTATİNOMA  PPoma  GRFoma  Non-Fonksiyonel tümörler  İnsülinoma + Gastrinoma + non-fonksiyonel tümörler pankreasın nöroendokrin tümörlerinin %80 ini oluşturur. (Mayo Clinic )

10 PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖR LOKALİZASYONLARI

11 İNSÜLİNOMA  En sık görülen adacık hücreli tm (1-4 vaka/1 milyon/1 yıl)  K/E : 3/2 *ortalama görülme yaşı:  Benign, küçük, soliter lezyonlardır.  MEN 1 de multisentrik ve büyük  %10 malign (metastas, proinsülin>%50)

12 İNSÜLİNOMA

13 İNSÜLİNOMA  WHİPPLE TRİADI: 1. Açlıkta hipoglisemi semptomları 2. AKŞ nin 50 mg/dl nin altına düşmesi 3. Semptomların glukoz verilmesi ile ortadan kalkması

14 İNSÜLİNOMA  Nöroglikopenik semptomlar: –Konfüzyon, baş dönmesi, görme bozuklukları ve davranış değişiklikleri  Katakolamin deşarjına bağlı semptomlar: –Terleme, taşikardi, titreme, halsizlik..

15 İNSÜLİNOMA TANI:  72 saat açlık provakasyon testi : –En güvenilir test –Her 4-6 saatte KŞ ve İnsülin ölçülür –Hastaların % 80 i ilk 24 saatte semptom verir Talbutamide, lösin, arginin, Ca infüzyonu 1.AKŞ < 40 mg/dl 2.İnsülin > 6-10 mU/ml 3.C peptid > 2.5 ng/ml 4.Proinsülin > %25 5.OAD kullananlarda plazma sulfonürea ölçümleri 6.Plazma insülin/KŞ >0.3 7.Glucagon testi

16 İNSÜLİNOMADA TÜMÖR LOKALİZASYONU  BT  MRI  Anjiografi  Selektif portal venöz örnekleme  Somatostatin reseptör sintigrafisi  Manuel palpasyon + intraoperatif USG: en değerli yöntem Tm rezeksiyonu sonrasında dk içinde KŞ %85 vakada artar! Tm rezeksiyonu sonrasında dk içinde KŞ %85 vakada artar!

17

18

19 İNSÜLİNOMA TEDAVİ  Cerrahi: –Pankreas mobilize edilir –Enükleasyon –Distal pakreatektomi –Whipple  Medikal (metastatik hastalarda ve operasyona hazırlık aşamasında) –Diazoxide –Octreotide –KT: streptozocin, dacarbazine, doxorubucin, 5 FU

20 İNSÜLİNOMA PROGNOZ  Malign insülinomalarda küratif rezeksiyon ortalama 5 yıllık hastalıksız sağ kalım oranı vermektedir.  10 yılda % 29 u sağ kalır.

21 GASTRİNOMA  1955 Dr. Zollinger ve Dr. Ellison Annals of Surgery dergisinde ‘Primary Peptic Ulcerations of the Jejunum Associated with Islet cell Tumors of the Pancreas’ isimli makalelerini yayınladılar ve sendroma kendi isimlerini verdiler.  ZE Triadı: Atipik peptik ulkus Gastrik hiperasidite İnsülin salgılamayan adacık hücre tümörü

22 GASTRİNOMA  Duodenal PU ların en az % 0.1 i  Tekrar eden PU ların %2 si Z.E. dur.  %75 sporadik  %25 MEN 1 (benign, multisentrik, ekstrapankreatik, erken yaş)  En sık fonksiyonel malign pankreas nöroendokrin tümörüdür.  50 yaş E>K

23 GASTRİNOMA KLİNİK  PU %95 –% kanama –% 5-10 perforasyon  Sekretuar sulu diyare % 50 görülür ve % 20 olguda tek semptomdur.  GER semptomları  Gastrin yanında en az bir peptid hormon daha salgılar:(insülin, PP, glukagon, ACTH)

24 GASTRİNOMA Gastrinoma Varlığından Şüphelenilip İleri Tetkik ve Değerlendirme Yapılması Gereken Klinik Durumlar:  Tekrar eden peptik ülser  Medikal tedaviye cevap vermeyen peptik ülser  Postop. Peptik ülser(marginal ülser)  Postbulber veya jejunal peptik ülser  Multipl ÜGIS ülserleri  Peptik ülser aile öyküsü  Etyolojisi açıklanamayan diare  MEN I hikayesi  hiperkalsemi

25 GASTRİNOMA TANI  Açlık gastrin düzeyi >1000 pg/ml (%30 görülür ve diagnostiktir.% )  Sekretin stimulasyon testi:  BAO/MAO>0.6  BAO>15 mEq/ml

26 GASTRİNOMA TÜMÖR LOKALİZASYONU  % 90 gastrinoma üçgeninde –% 40 pankreas –% 40 duodenum duvarı ve komşu lenf nodları  Mide, jejunum, mezenter, karaciğer, overler ve böbrekler bulunabileceği diğer yerlerdir.

27 GASTRİNOMA TÜMÖR LOKALİZASYONU

28  Palpasyon + intraoperatif USG : en iyi  BT  MRI  Octreotide sintigrafisi  Transabdominal USG  Selektif visseral anjiografi  Selektif portal venöz örnekleme  Endoskopi ve endoskopik USG  Gamma probu ile işaretlenmiş octreotide  Duodenal transilluminasyon

29

30

31 GASTRİNOMA TEDAVİ  H2 reseptör blokerleri – Proton pompa inhibitörleri  Total gastrektomi  Octreotide asetat  Cerrahi eksplorasyon + duodenotomi  Körlemesine pankreas başı rezeksiyonu

32 GASTRİNOMA TEDAVİ  Metastatik hastalık: –Streptozocin+5FU+doxorubicin –Somatostatin analogları –İzole KC met: Hepatik arter embolizasyonu –Debulking surgery  Tm bulunamayan ZES hastalarda 5 ve 10 yıllık sağ kalım oranları % 94 ve % 87 dir Bu hastalarda medikal tedavi başarısız ise yüksek selektif vagatomi uygulanabilir. Bu hastalarda medikal tedavi başarısız ise yüksek selektif vagatomi uygulanabilir.  Metastatik hastalıkta sağ kalım 1 yıldan azdır.

33 VIPoma  VIP pankreasın normal salgısı değildir.  Werner Morrison send., pankreatik kolera, WDHA(watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria)  vaka/ /yıl E/K: 1/3  % 60 malign  % 12 MEN 1 ile ilişkili

34 VIPoma  Şiddetli sekretuar ishal (3lt/gün)  Hipokalemi  Asidosis  Hipoklorhidri/aklorhidri  Sıklıkla hiperkalsemi de tespit edilir  VIP > 200 pg/ml (açlıkta)

35 VIPoma  En çok pankreas gövde ve kuyrukta % 75  % 10 ekstrapankreatik (adrenal, nöral, periganglionik, retroperitoneal..)  Soliter 3 cm den büyük tm ler: BT ve SRS genelde yardımcıdır.  Endoskopik / intraoperatif USG  % 50 metastatik hastalıkla karşımıza çıkar.

36 VIPoma  Optimal rehidratasyon ve elektrolit imbalansının düzeltilmesi  Cerrahi: enükleasyon, debulking, distal pankreatektomi,  Octreotide, steroidler, NSAİD  Streptozocin, interferon, 5 FU  Başarılı rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağ kalım %78  Metastatik hastalıkta : % 28

37 GLUKAGONOMA  A hücrelerinden salgılanan Glukagon  Çok nadir : literatürde < 250 olgu mevcut  % 70 malign  Başvuru anında % 50 metastas mevcuttur.  Genelde > 5 cm tümörler  Pankreas gövde ve kuyruk yerleşimlidir.

38 GLUKAGONOMA  Orta derecede DM % 90  Nekrolitik Migratuar Eritem %70  Malnutrisyon  Anemi  Kilo kaybı  Glossit  Venöz tromboz  Depresyon

39 GLUKAGONOMA

40 GLUKAGONOMA

41 GLUKAGONOMA  Glukagon > 500 pg/ml (N: 0-150pg/ml)  BT  MRI  SRS  Biyopsi  TEDAVİ: –Rezeksiyon / Debulking –TPN + çinko replasmanı –Octreotide, aa. –Streptozocin, dacarbazine

42 SOMATOSTATİNOMA  D hücrelerinden salgılanır  En seyrek görülen PNTm 1/40 milyon  Pankreas başı / duodenum  Hiperglisemi, kolelitiasis, steatore, diare, kilo kaybı, aklorhidri, hipoklorhidri, tıkanma sarılğı, MBO…  % 90 malign  Serum somatostatin > x50 normal

43 SOMATOSTATİNOMA  > 2 cm tm : metastas olasılığı artar  Medikal tedavi?  Cerrahi : küratif cerrahiye kolesistektomi de eklenir.  Met.+ : 5 yıllık sağ kalım: %50-80  met.- : 5 yıllık sağ kalım: ~ %100

44 PPoma  Daha önceden non fonksiyonel olduğu düşünülen birçok tümörün Pankreatik Polipeptit salgıladığı ortaya konmuştur.  Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörlerinin %28-70 i PP salgılar.  Tanı : PP > 300 pmol/ml + pankreasta kitle(baş) + diğer hormonların ekartasyonu  % 60 metastas mevcuttur.  Streptozocin : 5 yıllık sağ kalım % 44  Cerrahi rezeksiyon : met. – ise: kür

45 GFRoma  % 30 pankreas %55 akciğerler %15 barsak yerleşimlidir.  % 30 malign  Akromegali  %40 ZES ve % 40 Cushing send. ile ilişkilidir.  Cerrahi + octreotide

46 NON-FONKSİYONEL TÜMÖRLER  Pankreas Islet hücreli tümörlerin % si  Karın ağrısı, kilo kaybı, sarılık  Pankreas başında lokalizedir ve çoğu malign  Kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon gösterirler ( adeno ca da görülmez)  Streptozocin, 5 FU  Cerrahi  Ortalama 3 yıllık sağ kalım oranları vardır.

47 KAYNAKLAR  Surgical Anatomy and Technique Volume 2 Skandalakis 2000  Sabiston Text of Surgery 17th Edition  Principles of Surgery Schwarts 7th Edition  Mayo Kliniği Gastrointestinal Sistem Cerrahisi 2004  The M.D. Anderson Surgical Oncology 3th Edition  eMedicine, surgery, Klaus Radebold MD, Yale Univ. Of Medicine  eMedicine, surgery, Eric J Hanly MD, Johns Hopkins Univ. Of Medicine  eMedicine, surgery, Sandeep Mukherje MD, Univ. Of Nebraska Medical Center  eMedicine, surgery, Senthil Nachimuthu MD, Tulane Univ. Health Science Center  eMedicine, surgery, Praveen Roy MD, New Mexico VA Health Care Systems


"PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Op.Dr. Gökhan ADAŞ Dr. Murat BAĞ Dr. Ersin ACET Dr. Ersin ACET." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları