Dİfüz Alveolar Hemorajİ

... konulu sunumlar: "Dİfüz Alveolar Hemorajİ"— Sunum transkripti:

1 Dİfüz Alveolar Hemorajİ
Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDU Mardin Kızıltepe Devlet Hastanesi

2 Sunum Akışı DAH tanım-Etyoloji Ne zaman şüphelenmeli
Tanıya yardımcı yöntemler Spesifik Etyolojiye ait bulgular-Laboratuvar Tedavi YBÜ ve DAH

3 Difüz Alveolar Hemoraji
Alveolo-kapiller membran hasarı İnflamasyon Mekanik hasar Alveol boşluklarına yaygın kanama Tutulum Arterioller Venüller Alveoler Septal Kapiller Alveolar duvarda İntersitisyumda

4

5

6 Difüz Alveolar Hemoraji
Pulmonary Capillaritis Alveolar Capilllaritis Kapiller yapıda mekanik hasar Akciğer İntersitisyumunda nötrofilik infiltrasyon Alveolar boşlukta kırmızı kan hücreleri birikimi Nötrofillerden salgılanan Serbest oksijen radikalleri Proteolitik enzimler Nötrofil yıkımı İntersitisyum içinde Nükleolus parçaları Fibrin – Fibrinoid nekroz

7

8 Difüz Alveolar Hemoraji
Bland Pulmonary Hemorrhage Alveol duvarında ve intersitisyumda hasar ve inflamasyon olmadan kanama olması Artmış sol ventrikül end diastolik basıncı Koagulaopati Antikoagulan kullanımında

9 Difüz Alveolar Hemoraji
Diffuse Alveolar Damage ARDS gibi yaygın akciğer hasarı ve inflamasyonu olan durumlarda Yaygın ödem İnflamasyon Alveolar boşlukta-alveolar septada HYALİN MEMBRAN oluşumu İnfeksiyonlar Konnektif Doku Hastalıkları Difüz Alveolar Hasar Sitotoksik ilaçlar Nonsitotoksik ilaçlar

10

11 Difüz Alveolar Hemoraji
Klasik Triad Hemoptizi Yeni gelişen alveolar infiltrat Hb’de düşme

12 Difüz Alveolar Hemoraji
SEMPTOM Genellikle 7 günden daha kısa sürede Ateş Öksürük Hemoptizi Dispne %33 hastada ilk başvuruda Hemoptizi olmayabilir Yeni ortaya çıkmış alveolar infiltratlar Hemoglobinde düşme BAL da hemorajik sıvı tanıya yardımcı olabilir

13 Difüz Alveolar Hemoraji
FM genellikle non spesifik Altta yatan konnektif doku hastalığına ait bulgu? Radyolojik Bulgu Spesifik bulgu yok Yeni ortaya çıkmış difüz veya yama tarzında infiltrasyon Tekrar eden epizotlarda Fibroz -İntersitisyel Opasitede artış Toraks CT de Buzlu cam hava bronkogramlı opasite Büyük çoğunluğu difüz bilateral Unilateral daha nadir

14

15

16 Difüz Alveolar Hemoraji
Laboratuvar Özel beklenen bulgu yok Altta yatan hastalığa ait bulgular Renal tutulumu olanlarda Kr yüksekliği Konnektif Doku hastalığında spesifik Markerlar ESR yüksek Lökositoz ve Hb takibinde düşme

17 Difüz Alveolar Hemoraji
Solunum Fonksiyon Testleri DLCO Teorik olarak Hb alveolar kompartımana geçişinde artış olması nedeniyle yüksek beklenir Pratikte hastaların durumu ağır olduğundan uygulama kısıtlı

18 Difüz Alveolar Hemoraji
Bronkoalveolar Lavaj Fiberoptik Bronkoskopla infiltrasyon olan bölgeye yapılmalı Wedge şeklinde minımum cc SF ile Lavajla beraber sıvı renginde progresif koyulaşma Alınan sıvıda Prusya Mavisi Hemosiderin yüklü makrofaj

19

20 Difüz Alveolar Hemoraji
En sık sebepler Sistemik Vaskülitler Konnektif Doku Hastalıkları Mitral Stenoz KİT yapılan hastalarda Sitotoksik ilaç ARDS Diğer İlaçlar Kokain kullanımı

21 Pnomotox.com

22

23 Difüz Alveolar Hemoraji
Spesifik Etyolojiye ait Bulgular FM de sistemik vaskülite yönelik Üveit Lökositoklastik Vaskülit bulgusu Artrit

24

25

26 Difüz Alveolar Hemoraji
Laboratuvar ANCA c ANCA Wegener Granulomatosis p ANCA Churg Strauss –Microscopic poliarteritis Anti -GBM Goodpasture ‘s Syndrome Hipokomplamentemi Anti dsDNA SLE ANA ASO-antiDNase-Hyaluronidase--PSGN Bakteryal endokardit

27

28 Difüz Alveolar Hemoraji
Radyoloji-EKO Sistemik Vaskülit ve Konn. Doku Hastalıkları Kalp büyüklüğü NORMAL olsada Miyokardit Plevral efüzyon saptanabilir Kerley B çizgileri Mitral Stenoz Pulmoner venooklusiv hastalık göstergesi olabilir

29 Difüz Alveolar Hemoraji
BAL Biyopsi Genellikle en sık etkilenen 2 organ Akciğer Böbrek

30 Difüz Alveolar Hemoraji
Kapiler bazal membran boyunca lineer IgG depolanması----Goodpasture send. %5-10 sadece Akciğer tutumu ile gidebilir Artmış Granüler immünkompleks depolanması En sık SLE Eğer Ig A ‘dan zenginse Ig A Nefropatisi Henoch –Schlönlein Ön planda düşünülmeli

31

32 Difüz Alveolar Hemoraji
Elektron mikroskobisi-İmmunfloresanla immun depozit saptanamaz (az miktarda) ise Pauci-immun Wegener Granulamatozu Mikroskobik Polianjit İzole Pulmoner Kapilerit

33 Difüz Alveolar Hemoraji
Çevresel ilaç – madde maruziyetinin dışlanması Mitral kapak hastalığının olmaması Koagulasyon Bozukluklarının ekartasyonu ARDS ye neden olacak tanıların dışlanması Sistemik bulgu yokluğu En olası tanılar Sadece akciğer tutulumu olan Goodpasture p ANCA(+) izole pulmoner kapilerit Otoantikor saptanmayan izole pulmoner kapilerit İdyopatik pulmoner Hemosiderozis

34 Difüz Alveolar Hemoraji
Glomerülonefritin eşlik etmediği Goodpasture send. Genellikle anti-GBM (-) Kesin tanısı akciğer biyopsisinde linear immunfloresans(+) Altta yatan histopatolojik tanı Bland Hemorrhage Pulmonary capillaritis olabilir

35 Difüz Alveolar Hemoraji
İzole Pulmoner kapilerit p ANCA (-) p ANCA (+) Genellikle akciğere sınırlı Klasik vaskülilerle uyumsuz bulgular Başlangıç aşamasından çok sonra semptomatik olurlar Yaklaşık 4 yıl

36 Difüz Alveolar Hemoraji
İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis Dışlama Tanısı Genellikle çocukluk çağında Çölyak Hast ve IgA yüksekliği ile beraber Kesin tanı için akciğer biyopsisi Bland Hemorrhage with immun complexes Pulmonary capillaritis Nadir Patolojik tanı zor

37

38 Difüz Alveolar Hemoraji
DAH temel tedavisi Kortikosteroidler Çoğu klinik yaklaşım akut dönemde pulse steroid vermekten yana 500mg-2000mg 5 güne kadar uzayabilir Ardından oral idame tedavi Özellikle renal tutulum olan vakalarda en kısa zamanda verilmeli

39 Difüz Alveolar Hemoraji
İdame tedavide steroid yanına ek ajan Hastalığın ciddiyeti Tutulumun miktarı Steroide yanıt En sık Siklofosfamid İlk dozu ıv verip devamı oral olarak yapılabilir WBC takibi Superenfeksiyonlara dikkat (PCP) Azatioprin

40 Difüz Alveolar Hemoraji
Plazmaferez Genellikle Goodpasture Send. Etkin Refrakter vaskülitler için bir seçenek Sonuçlarına dair net veri yok Akut tutulumda renal yet bağlı diyaliz ihtiyacı olanlarda etkinliği var IVIG

41 Difüz Alveolar Hemoraji
Rituksimab Siklofosfamid ile karsılastırma tek calısma fark yok N Engl Med 2010; 363: SLE olgularında daha yaralı Lupus 2011; 20:363:

42 Difüz Alveolar Hemoraji
Rekombinant Faktor VIIa İntravenöz uygulama (10 vaka) İntrapulmoner uygulama (10 vaka) BAL (1 vaka) Nebül (9 vaka) İlk doz ile beraber etkinlik Crıt Care Med 2006;10:R177 Ann Int Med 2006;140-49

43 Difüz Alveolar Hemoraji
ECMO Çocuklarda ve cıddı respiratuar yet. olanlarda Sistemik tutulumlu hastalıklarda relatif kontrendikasyon?? Vaka serileri 9 çocuk hasta 6 erişkin hasta Transfüzyon ihtiyacı en sık komp. Lancet 1996;348:75 J Pediatric Surg 1993;28:52 Chest 2004;126:305

44 Difüz Alveolar Hemoraji
YBÜ Havayolu yönetimi Subglottik stenoz (WG’de %16) %50 olguda trakeostomi %80 olguda takipte cerrahi müdahale-dilatasyon Respiratuvar Takip Alveolar kanama-intersitisyel ödem ARDS gelişimi ‘’Protective lung strategy’’ Fulminan seyirli vaskülit Tansiyon pnömotoraks

45 Difüz Alveolar Hemoraji
YBÜ KVS Vaskülite bağlı anemi-doku oksijenasyonunda bozulma Hemorajı- dehıdratasyon-SIRS Vazopressor ihtiyacı Hemodinamik monitörizasyon Renal Yet YBÜ de renal replasman %20-40 olguda kalıcı diyaliz iht.

46 Difüz Alveolar Hemoraji
YBÜ Sepsis Nekrotizan vaskülitte YBÜ mortalitesi %15 Mortalitenın sebebi %75 sepsis İmmünsüpresyona sekonder Rheumatology (Oxford) 2003; Uygun olgularda Aktive Protein C tedavisi N Eng J Med 2001; 344:

47 Difüz Alveolar Hemoraji
YBÜ GİS Yüksek doz steroid ile maskelenen veya agreve olan Perforasyon Diare Hemoraji Gastrik koruma Gerekirse enteral besleme Yakın KŞ takibi DVT proflaksisi Tartışmalı

48 Difüz Alveolar Hemoraji
Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: Clinical characteristics and outcome of intensive care Journal of Critical Care ( 2010) 25, 37 hastalık seri %89 nefes darlığı %23 öksürük başvuru semptomları %3hemoptizi %9 olguda DAH Şüphesi başvuru anında DAH Etyoloji %19 vaskülit %11 trombositopeni %27 KITx %22 sepsis %16 Bilinmeyen sebep

49

50 Difüz Alveolar Hemoraji
32 hasta invazif mekanik ventilasyon desteği 4 hasta sadece noninvaziv destek 1 hasta sadece oksijen tedavisi 18 hasta (% 49) YBÜ taburcu Survi İmmünolojik- bilinmeyen %82 Trombositopeni-sepsis-kemoterapi %22 YBÜ Persistan pulmoner infiltratlarda DAH araştırılmalı BAL Demir boyama TANI

51 Difüz Alveolar Hemoraji
Outcome of Patients With Small-Vessel Vasculitis Admitted to a Medical ICU Chest 2007; 131; 38 hasta APACHE III SOFA BVAS/WG 28 günlük mortalite YBÜ kalış süresi

52 Difüz Alveolar Hemoraji

53 Difüz Alveolar Hemoraji

54 Teşekkürler....