Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD."— Sunum transkripti:

1 Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD

2 Romatoloji ve acil? Mevcut bulguların alevlenmesi Yeni, yaşamı tehdit eden bulguların ortaya çıkması İmmünosüpresyon nedeniyle ciddi infeksiyonlar Kullanılan ilaçların yan etkilerine bağlı klinik tablolar Sitotoksik ilaçların uzun süreli kullanımına bağlı malignite

3 GATA Romatoloji BD Klinik olarak ciddi vaskülit ve alevlenmeler İlaç toksisitesi İnfeksiyonlar: pnömoni, sepsis Vaskülit ve acil?

4 GATA Romatoloji BD Romatolojik hastalıklarda üst solunum yolu tutulumu

5 GATA Romatoloji BD WG ve Üst Solunum Yolu Tutulumu Mukopurulan rinore ile birlikte burun ve paranazal sinüs tutulumu (%90) Nazal kollaps ve semer burun deformitesi (%50) Larenks ve trekea tutulumu (yaklaşık %25) Klinik tablo: Ses kısıklığı ve boğaz ağrısı dispne ve stridor

6 GATA Romatoloji BD Hemoptizi, dispne ve diffüz alveolar infiltrasyon ile karakterize En önemli nedeni sistemik otoimmün hastalıklara bağlı kapilleritis Hemoptizi genellikle var, ancak kural değil Bronkoskopi ve bronkoalveolar lavaj tanıda yardımcı Histopatolojide alveolar hemoraji ve kapilleritis MPA, WG ve BH seyrinde DAH’ın mortalitesi %30-40 Diffüz Alveolar Hemoraji

7 GATA Romatoloji BD Wegener granülomatozus

8 GATA Romatoloji BD Diffüz Alveolar Hemoraji

9 GATA Romatoloji BD Kapilleritis: Primer vaskülitler WG CSS MPA HSP Behçet hastalığı Kapilleritis: Diğer otoimmün hastalıklar İdiyopatik pauci-immün GN İdiopatik pulmoner kapilleritis Goodpasture sendromu SLE RA PM/DM Skleroderma Miks bağ dokusu hastalığı Primer antifosfolipid antikor sendromu Esansiyel kriyoglobulinemi Kemik iliği transplantasyonu İlaçlara bağlı (kemoterapötik, difenilhidantoin...) DAH etyolojisi

10 GATA Romatoloji BD DAH etyolojisi Hemoraji ile seyreden hastalıklar İdiopatik pulmoner hemosiderosis Koagulopati Mitral stenoz İnhalasyon injürisi İlaçlar (kemoterapötik, D-penisillamin...)

11 GATA Romatoloji BD Akut glomerülonefrit RPGN ABY’nin yaklaşık %5’ini oluşturur Üre ve kreatininde yükselme ile birlikte Eritrosit silendirleri, dismorfik eritrositler, hematüri ve proteinüri Renal biyopside granülomlar ile birlikte glomerüler kapilleritis

12 GATA Romatoloji BD Böbrek fonksiyonların normal olduğu proteinüri-hematüri Eritrosit silendirleri ile birlikte olan oligürik ABY ANCA ile ilişkili vaskülitlerde klinik presentasyon

13 GATA Romatoloji BD Akut glomerülonefritin ayırıcı tanısı WG CSS MPA HSP İdiopatik pauci-immün GN Goodpasture sendromu IgA nefropatisi SLE Esansiyel kriyoglobulinemi Postinfeksiyöz GN Membranoproliferatif GN

14 GATA Romatoloji BD Pulmoner-renal sendrom DAH ve GN ile prezente olan bir grup hastalığı tanımlar Etyoloji: %80 Primer küçük damar vasküliti (WG, MPA, CSS) Goodpasture sendromu %20 Konnektif doku hastalıkları (başlıca SLE) Kriyoglobulinemi Postinfeksiyoz hastalıklar

15 GATA Romatoloji BD Pulmoner-renal sendromlar Vaskülit sendromları Wegener granülomatozus Mikroskopik polianjitis Churg-Straus sendromu Miks kryoglobulinemi Sarkoid granulomatozus Glomerülonefritler Goodpasture sendromu İmmün komplekslere bağlı glomerülonefrit Akut slikoproteinosis Kollajen vasküler hastalıklar Sistemik lupus eritematozus Sistemik sklerozis Romatoid artrit İnfeksiyonlar Nekrotizan bakteriyel pnömoni Tuberkuloz Akciğer absesi Diğer nedenler Akciğer maligniteleri Trombotik trombositopenik purpura Hemolitik üremik sendrom İdiopatik pulmone hemosideosis

16 GATA Romatoloji BD Vaskülitlerde santral sinir sistem tutulumu SSS vaskülitlerinin klinik bulguları değişkenlik gösterir SSS bir çok sistemik vaskülitin ortak veya tek hedefidir Hastalık çok nadir olduğu için klinik deneyim az

17 GATA Romatoloji BD Santral sinir sistemi vaskülitleri A-Primer santral sinir sistemi vasküliti B-Sekonder santral sinir sistemi vasküliti Primer vaskülitler Behçet hastalığı Poliarteritis nodoza Churg-Straus sendromu Wegener granulomatozusu Temporal arteritis Takayasu arteriti Bağ dokusu hastalıkları ile birlikte vaskülitler Sjögren sendromu Sistemik lupus eritematozus

18 GATA Romatoloji BD En sık bulguları: Baş ağrısı ve mental durumdaki değişiklikler Baş ağrısının şiddeti ve süresi değişken, spontan iyileşme olabilir Hafta veya aylar sonra: Konvülziyon, stroke, kraniyal nöropati, görme bozuklukları, ataksi, fokal nörolojik bulgular Patoloji: Küçük ve orta tip damar tutulumu Leptomeninks arterleri sık tutulur İnflamasyonda başlıca mononüklear hücreler hakim Primer santral sinir sistemi vasküliti

19 GATA Romatoloji BD Serebral anjiyografi yaklaşık % 60 hastada pozitif Anjiyografik bulgular nonspesifik ve tanı koydurucu değil Tanıda beyin omurlik sıvısının incelenmesi vazgeçilmez bir metod Vakaların % 80’de pozitif saptanır Protein artar (ortalama 174mg/dL) Hücre sayısı yükselir (genellikle lenfosit ve ortalama /mm 3 ) Glukoz azalmış veya normal Primer santral sinir sistemi vasküliti

20 GATA Romatoloji BD Primer santral sinir sistemi vasküliti

21 GATA Romatoloji BD BH’da SSS tutulumu % oranında Ölüme yol açan en önemli neden SSS tutulumu: Primer veya parankimal tutulum (%81) Sekonder veya parankim dışı tutulum (%19) Beyin sapı tutulumu en sık Klinik: Bilateral piramidal bulgular, hemiparezi, davranış değişiklikleri Sfinkter fonksiyon bozuklukları, impotans ve baş ağrısı Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

22 GATA Romatoloji BD Transvers miyelit tablosu gözlenebilir Paresteziler, bacaklarda zayıflık, idrar retansiyonu Fekal inkontinens, aksiyel ağrı ve ateş ile karakterize Serebrospinal sıvıda hücre sayısı ve protein yükselir, glukoz düşük MRG’de sinyal yoğunluğunda artış ve diffüz ödem Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

23 GATA Romatoloji BD BH: Serebral parankimal tutulum

24 GATA Romatoloji BD Parankim dışı tutulumda; % 90’da intrakaraniyal hipertansiyon En sık nedeni (%80’den fazla) dural sinüs trombozu Klinik bulgular sıklık sırasına göre: Baş ağrısı (%95), papilödemi (%89), ünilateral veya bilateral 6 sinir paralizisi Genellikle ünilateral olan piramidal bulgular, akut atak esnasında ateş Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

25 GATA Romatoloji BD Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

26 GATA Romatoloji BD PAN’lı hastalarda SSS tutulumu sık (%32-53) Ölüme neden olan ikinci major tutulum İki klinik prezentasyon sık: Kognitif fonksiyonları ve bilinç düzeyini etkileyen diffüz ensefalopati Beyin veya medulla spinaliste fokal veya multifokal disfonksiyon. Nörolojik semptomlar: Diffüz veya fokal serebral, serebellar veya beyin sapı disfonksiyonu Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: PAN

27 GATA Romatoloji BD CSS’da SSS tutulumu PAN’a benzer WG’de SSS tutulumu nispeten seyrek (%8) Temporal arterit ve Takayasu arteriti: Nadiren intrakraniyal damarları tutar Kraniyal nöropati, inme veya organik beyin sendromu Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: CSS, WG...

28 GATA Romatoloji BD BH’da %25-30 oranında büyük ven ve arterlerde tutulum Süperfisiyel tromboflebit en sık Alt ekstremite derin ven trombozu İliyak venlerde tromboz Vena kava inferiorda tromboz (vena kava inferior sendromu) Vena hepatikalarda tromboz (Budd Chiari sendromu) Vena kava süperiorda tromboz (vena kava süperior sendromu) Dural sinüslerde tromboz Sağ ventrikülde tromboz Vaskülitlerde büyük damar tutulumu: BH

29 GATA Romatoloji BD BH: Vena Kava İnferior Sendromu

30 GATA Romatoloji BD Trombozlar tuttukları bölgelere göre farklı klinik tablo Alt ekstremite DVT kronik staza bağlı dermatit ve ülserasyon Akut başlayan bir Budd Chiari sendromu karaciğer yetmezliğine ve ölüm BH’ tombozlar sıkıca damar cidarına yapışık Emboli oluşturma riski düşük Tedavi sürecinde antikoagulan ilaçların amacı emboliyi önlemek değil Trombozun damar içinde yayılımını önlemek BH: Büyük damar tutulumu

31 GATA Romatoloji BD Derin ven trombozuna sekonder deri ülseri

32 GATA Romatoloji BD Budd-Chiari sendromu

33 GATA Romatoloji BD BH’da tüm arterler tromboz veya anevrizma şeklinde etkilenebilir Abdominal aorta, pulmoner arterler, renal arterler Karotisler, femoral ve popliteal arterler Klinik bulgular: Renovasküler hipertansiyon, stroke, ekstremitelerde iskemi Anevrizma rüptürleri fatal olabilir BH: Büyük damar tutulumu

34 GATA Romatoloji BD BH: Aort anevrizması

35 GATA Romatoloji BD BH’da tutulan ve mortliteye yol açan en önemli organlardan biri Pulmoner arter anevrizması Arteryel veya venöz trombozlar Akciğer infarktüsü önemli klinik tablolar Masif ve fatal olabilen rekkürent hemoptizi başlıca semptom BH: Akciğer Tutulumu

36 GATA Romatoloji BD BH: Akciğer Tutulumu

37 GATA Romatoloji BD Erkeklerde daha sık, yaklaşık %50-80, ilk 1-3 yıl riskli Ön ve arka segmenti tutan nongranülomatöz üveit Hipopion aktif hastalık bulgusu Arka segment tutulumu esas olarak retina vasküiti Vitreusta hücreler eşlik eder ve vitritis ile birlikte Retina vasküliti: Hem arterleri hemde venleri etkileyen tıkayıcı, nekrotizan bir vaskülit Vaskülitler ve göz tutulumu: BH

38 GATA Romatoloji BD BH: Anterior Üveit

39 GATA Romatoloji BD BH: Posterior Üveit

40 GATA Romatoloji BD Temporal arterit kolay tanı konabilen bir vaskülit Anemi, ESR ve 50 yaşından sonra ortaya çıkması ile karakterize İyi tanımlanmış ve ciddi komplikasyonu oküler tutulum ve körlük Öyküde transient görme kayıpları kalıcı görme kaybı için kötü prognoz Vaskülitler ve göz tutulumu: TA

41 GATA Romatoloji BD Temporal arterit

42 GATA Romatoloji BD Temporal arterit

43 GATA Romatoloji BD Vaskülitler ile birlikte görülebilir WG, BH, Temporal arteritis ve CSS’da tanımlanmış Ani görme kaybı ile karakterize Fizik muayenede retinal vaskülit ve optik sinir tutulumu yok SSS vaskülitine bağlı okspital lob tutulumu görüntülenebilir Vaskülitler ve kortikal körlük

44 GATA Romatoloji BD CSS: Okspital loblarda infarkt alanları

45 GATA Romatoloji BD En sık olarak PAN ve HSP’de tutulur Karın ağrısı en sık semptom Tutulan organın lokalizasyonu ile kabaca korelasyon Safra kesesi ve apendiks tutulumuna bağlı karın ağrısı Nadiren akut pankreatit ve şiddetli abdominal ağrı Diffüz karın ağrılarında mezenter trombozu Hematemez, melena ve hematokezya izlenebilir Perirenal hematom gözlenebilir Vaskülitler ve Gastrointestinal Sistem

46 GATA Romatoloji BD PAN, CSS, MPA, WG, limitli PAN gibi birçok primer vaskülitte PAN’lı hastalarda %50-70 oranlarında, bazen ilk klinik bulgu Başlangıç ani: Periferik sinir boyunca yayılan paresteziler Birkaç gün içinde ortaya çıkan motor kayıp Düşük el veya ayak sık rastlanan klinik bulgular Progresyon: Asimetrik olarak ilerler mononöritis multipleks veya Multiple mononöropati Erken tedavi oluşacak sekellerin sınırlı tutulması açısından önemli Vaskülitler ve Periferik Nöropati

47 GATA Romatoloji BD Periferik Nöropati


"Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları