Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Prof. Dr. Zübeyr TALAT Dr. Çağatay DOĞAN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Prof. Dr. Zübeyr TALAT Dr. Çağatay DOĞAN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi."— Sunum transkripti:

1 Prof. Dr. Zübeyr TALAT Dr. Çağatay DOĞAN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

2  Konjenital  Edinsel

3  Otozomal Resesif Polikistik Böbrek  Otozomal Dominant Polikistik Böbrek  Juvenil Nefronoftizis – Medullar Kistik Hastalık  Juvenil Nephronoftizis (otozomal resesif)  Medullar Kistik Hastalık (otozomal dominant)  Konjenital Nefrozis (otozomal resesif)  Ailesel Hipoplastik Glomerulokistik Hastalık (otozomal dominant)  Diğerleri; Tuberoz Sklerozis, Von Hippel Lindau

4  Multikistik Displastik Böbrek  Benign Multiloküler Kist (Kistik Nefroma)  Basit Kist – (Bosniak Klasifikasyonu)  Medullar Sünger Böbrek  Sporadik Glomerulokistik Böbrek  Kistik Renal Hücreli Karsinom  Paraziter Kistik Hastalık (Hidatik Kist)

5  6. kromozom PKHD1 geninde mutasyon  Antenatal tanı:  Ultrasonda ekojenik, homojen büyük sünger şeklinde böbrek parankimi boyunca küçük kistler  Genellikle aylar içinde fataldir  Hepatik ve periportal fibrozis,safra kesesi ektazisi  Neonatal dönemde renal yetmezlik

6

7

8

9

10  2 gen tanımlanmış – PKD1, PKD2  PKD1(Kromozom 16)  Daha genç yaşta  Hipertansiyon, enfeksiyon ve renal yetmezlik  PKD2 (Kromozom 4)  İleri yaşta  Sıklıkla yaş arası, nadiren yenidoğanda da olabilir.

11  yaş  Semptomlar:  Hipertansiyon  Renin mediatörleri  Mikroskopik/ Gross hematüri  Yan Ağrısı  Taş %  Gastrointestinal semptomlar  Ultrasonda insidental karaciğer/böbrek kistleri  Berry anevrizması (10 –40%)  Son dönem böbrek yetmezliği (4-6. dekad 50%)

12  Etyoloji  Epitel hücrelerinin nefronda polaritesini kaybetmesi  Proliferasyon, tubular sıvının toplanarak kistleşmesi  Histoloji  Kistler değişken sayıda ve boyutlardadır milimetrik>>santimetrik

13  Tanı (aile öyküsü olmadığında)  Bilateral böbrek kistlerinin ve dört parametreden en az iki tanesinin olması:  Bilateral renal boyut artışı  3 veya daha fazla karaciğer kisti olması  Serebral arter anevrizması  Dalak, Pankreas, Araknoid ve Epifiz Kistlerinin olması

14

15

16

17

18

19

20  Tedavi:  Genetik Danışmanlık  Hipertansiyon  Enfeksiyon  Nefrotoksisiteden kaçınma  Ağrı (medikal veya cerrahi)

21  Perkutan kist aspirasyonu ve etanol enjeksiyonu  Dekortikasyon

22  Juvenil Nefronoftizis  Genelde otozomal resesif  Başvuruda ortalama yaş 13  3 tip – juvenil (NPH1), adolösan (NPH2), infantil (NPH3)  Medullar Kistik Hastalık  Genelde otozomal dominant  Ortalama yaş (20-40)

23  Başvuruda  Polidipsi / poliüri (80% ) vasopressine rezistan  Poliüri sodyumun muhafaza edilememesinden dolayı  Tuz kaybettiren nefropati  Retinitis pigmentoza, iskelet anomalileri, hepatik fibrozis eşlik eder

24  Histoloji  İntertisyel Nefritis nedeniyle atrofi  Kistler– 85% Medullar Kistik Hastalıkta 40% Juvenil Nefronoftizi  Kistler Kortikomedüller bileşkededir  Kistler <0.5 cm  Tedavi  Tuz replasmanı  Destek tedavisi

25  Fin Tipi– otozomal resesif - Kromozom 19  Diffuz Mezangial Sklerozis – 1/3 ailesel  Klinik  Büyük plasenta / böbrekler  Erken dönemde ciddi proteinüri, ödem, renal yetmezlik ve ölümle sonuçlanır.

26  Otozomal Dominant  von Hippel Lindau –VHL geni 3. kromozomda  Tuberoz Sklerozis – TSC1 geni 9. kromozom veya TSC2 geni 16. kromozomda

27  Bulgular  Epilepsi 80%  Mental retardasyon 60%  Adenoma sebaceum 75%  Serebral hamartom  Renal  Kistler  Anjiomyolipom ( 40-80%)  Böbrek Hücreli Karsinom (2%)

28  Serebellar ve retinal hemanjioblastom (morbidite ve mortalitenin major nedeni)  Kistler  Pankreas  Böbrek – 76%  Epididimis  Epididimal kistadenom  Feokromasitoma – 10-17%  Böbrek Hücreli Karsinom - 50%

29  Takipte  Ultrason ve Tomografi ile yılda 1-2 izlem  Renal lezyonlara konservatif yaklaşım – segmental rezeksiyon

30 Edinsel Renal Kistik Hastalıklar Multikistik Displastik Böbrek Multikistik Displastik Böbrek Benign Multilokular Kist (Kistik Nefroma) Benign Multilokular Kist (Kistik Nefroma) Basit Kistler Basit Kistler Medullar Sünger Böbrek Medullar Sünger Böbrek Sporadik Glomerulokistik Böbrek Hastalığı Sporadik Glomerulokistik Böbrek Hastalığı Kistik Renal Hücreli Karsinom Kistik Renal Hücreli Karsinom

31  Doğumda ya da doğum sonrası böbrekte displazi  Aktif süreçtir  involusyon, aynı kalabilir ya da büyüyebilir  Girişim  Solid dokuda artış  Vital fonksiyonlara etki  Kontralateral reflü riski - 15%

32

33

34  Kalıtsal değildir, insidental olarak saptanır  Toplayıcı duktusların dilatasyonu  Risk ;  Nefrolithiazis (50-60%)  Hiperkalsiüri ( 33%)  Üriner trakt enfeksiyonu (20-33%)  Hematüri (0-18%)

35

36

37  Kronik Böbrek Yetmezliği (Hemodiyaliz)  Hiperplastik renal kistler (Diyaliz sonrası 10 yıl içinde renal hücreli karsinom riski artar)  Transplantasyon sonrası regrese olabilir

38

39

40  Obstrükte duktus ve tubuller nedeniyle  İnsidansı yaşla birlikte artar  Çoğu asemptomatik  Nadiren;  Kist rüptürü  Hipertansiyon  Enfeksiyon  Künt ağrı

41 Anekoik Duvarı düzgün Keskin sınırlı

42 Dolum defekti Kortkal çıkıntı Toplayıcı sisteme indentasyon

43 Kontrast tutulumu yok Kist duvarı düzgün Dansitesi homojen(<10-15 HU

44  Bosniak renal kist klasifikasyon sistemi ilk kez 1986 yılında tariflenmiştir.  Ürologlar ve radyologlar tarafından kistik renal kitlelerin tanısında, tartışılmasında ve tedavilerine yaklaşımın belirlenmesinde bir yol olarak kabul edilmiştir.

45 Kategori ISepta, kalsifikasyon, solid komponent içermez.Kontrast tutulumu yoktur. Kategori IIİnce septa, duvarda ince kalsifikasyon bulunabilir.Kontrast tutulumu yoktur. Homojen, < 3 cm lezyonlardır. Kategori II FSeptalarda ve ince kalsifikasyonlarda artış vardır.Septa ve kist duvarında kalınlaşma vardır.Kontrast tutmaz.> 3 cm lezyonlardır. Kategori IIIKalın irregüler duvarlı ve multiple septalı ve kalsifikasyon.Kontrast tutar. %50 malign Kategori IVKistik komponent içeren solid lezyonlardır.Belirgin heterojenite.Kontrast tutar. Neredeyse tamamına yakını malign.

46

47 İnce septada kalsifikasyon,kontrast tutulumu yok

48

49

50

51

52 Bosniak Kategori IV kistik neoplazm

53  Hidronefroz  Kalisiyel Divertikulum  Renal Arter Anevrizması

54 Hidronefroz

55 Kalisiyel Divertikulum prekontrast venöz faz geç faz


"Prof. Dr. Zübeyr TALAT Dr. Çağatay DOĞAN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları