Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Eylül 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Kübra Öztürk

Olgu  SD 15,8 yaş, erkek hasta  DT:  BT:  Yakınması: Her iki dizde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı, sağ ayak bileğinde ağrı

Öykü  ay önce sağ ayak bileğinde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı başlamış. Sabah tutukluğu da varmış.  Bu dönemde halsizlik, iştahsızlık yakınması da olmuş.Tartı kaybı varmış (10 kg).  Ateş eşlik etmemiş.  Bel ağrısı da olmuş. Özellikle sabahları olan hareketle azalan karakterdeymiş.  Dış merkezde hastaya ergenlik ile ilişkili büyüme ağrısı tanısı konulmuş ve ağrı kesici (NSAI) başlanmış. Tedaviden fayda görmüş. İnflamatuar Bel Ağrısı Özellikleri Sinsi başlangıç 40 yaşından önce başlaması 3 aydan uzun süredir devam etmesi Sabah tutukluğunun eşlik etmesi Hareketle düzelme

Öykü  Sağ ayak bileğindeki şişlik ve hareket kısıtlılığı geçtikten sonra NSAI tedaviyi bırakmış.  Bir süre sonra hastanın her iki dizinde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı başlamış.  Sağ ayak bileği ve bel ağrısı da devam etmekteymiş.  Hasta bu yakınmalarla (yakınmalarının yaklaşık 3. ayında) hastanemize başvurmuş.

Olgu  Özgeçmiş: Özellik yok  Soygeçmiş: Anne 42 yaş sağ,sağlıklı Baba 46 yaş sağ,sağlıklı 3. derece akrabalık öyküsü var Ailede sürekli hastalık yok 1. Çocuk 19 yaş kız sağ, sağlıklı 2. Hastamız

Fizik Muayene  Ateş: 37.4 C  Nabız: 96/dk  Solunum Sayısı: 24/dk  TA: 100/67 mm Hg  VA: 68 kg (50 p)  Boy: 173 cm (25-50 p)  Genel durumu orta-düşkün idi.  Cildi doğal, döküntü yok.  HSM ve LAP yok.  Her iki tüberositas tibia üzerinde şişlik, ağrı hassasiyet var.  Sağ ayak bileğinde ağrı ve hareket kısıtlılığı var.  Bel hareketleri ağrı nedeniyle değerlendirilemedi.

Laboratuar Tetkikleri  BK: 5,9 x10 3 /uL Hb: 12,3 g/dl Plt: 322 x10 3 /uL  CRP: 11,39 mg/dl ESH: 46 mm/h  Fibrinojen: 6,8 g/l (2-4)

ÖN TANILARINIZ NELER?

Klinik İzlem  Hasta Artrit Etyoloji tanısı ile servise yatırılarak tetkikleri planlandı.  Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Normal olarak değerlendirildi.  Göz muayenesi yapıldı, üveit lehine bulgu görülmedi.  ANA,viral seroloji ve Brucella aglütinasyon tetkikleri gönderildi.

Klinik İzlem  HLA-B27 pozitif saptandı.  Sakroiliak MR: Bilateral sakroilik eklemde solda daha belirgin olmak üzere aktif inflamatuar, sakroiliit lehine bulgular değerlendirildi.

Klinik İzlem  Ekim 2014; hastaya NSAI (İndometazin) başlandı.  Kasım 2014; sağ dizindeki entezit hala devam etmekte idi. CRP: 10,47 mg/dl ESH: 60 mm/h Sulfosalazin (DMARD) tedavisi başlandı.  Aralık 2014; sağ dizde hareket kısıtlılığının ve AFB yüksekliğinin devam etmesi üzerine tedaviye Metotreksat (DMARD) eklendi.

Klinik İzlem  Ocak 2014; yakınması olmayan CRP: 3,9 mg/dl ESH: 10 mm/h ACR 60 yanıtı alındı  Metotreksat ve Sulfosalazin tedavilerine devam edildi.

JİA Aktivite Belirleme Ölçütü American College of Rheumatology tarafından tanımlanan bu kriterlere göre hasta değerlendirilmektedir.  Hekimin hastalık aktivitesini global değerlendirmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla)  Hastanın iyilik halinin kendisi veya ebeveynleri tarafından değerlendirilmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla)  Hastanın fonksiyonel yeterliliğinin değerlendirilmesi (CHAQ- Childhood Health Assesment Quastionnarie)  Aktif artrit bulunan eklem sayısı  Hareket kısıtlılığı olan eklem sayısı  Sistemik inflamasyon belirteçleri (ESH, CRP) 6 ölçütten en az 3’ ünde %30’dan çok iyileşme olmaması yanıtsızlık %30-50 arasında iyileşme saptanması kısmi yanıt ve daha yüksek iyileşme olması tam yanıt

Klinik İzlem  Nisan 2015; sağ ayak bileğinde şişlik ve hareket kısıtlılığı yakınması oldu.  CRP: 5,27 mg/dl ESH: 33 mm/h  Hastaya TNF  karşıtı başlanması planlandı.  PPD 17 mm tespit edildi. PA Akciğer grafisi normal idi. Hastaya INH tedavisi başlandıktan 2 hafta sonra Adalimumab (Humira ) başlandı. Sulfosalazin kesildi, Meotreksata ise devam edildi.

Entezit İlişkili Artrit  Özellikle alt ekstremitenin eklem ve entezlerini etkileyen ve zamanla omurga ve sakroiliak eklemi de tutabilen çocukluk çağı bağ dokusu hastalığıdır.  Romatoid faktör negatifliği ve HLA-B27 ile güçlü ilişkisi en önemli özelliğidir.  Bu hastalar hem JİA özelliklerini hem de jüvenil spondiloartropati özelliklerini taşımaktadırlar.

Entezit İlişkili Artrit  Bu hastalar doğrudan ankilozan spondilit ya da inflamatuar barsak hastalığına bağlı spondiloartrit tablosu ile başlamayan ancak zaman içinde spondiloartritlerden birine dönüşme olasılığı olan olgulardır.  Tip II Oligoartiküler JRA Geç başlangıçlı jüvenil kronik artrit Seronegatif entezopati ve artropati sendromu (SEA) Erken juvenil spondiloartropati

Entezit İlişkili Artrit  JİA’lı çocuklar arasındaki oranı % 8,6- 18,9 arasında değişmektedir.  Gelişmekte olan ülkelerde daha sık görüldüğü bilinmektedir. (Ülkemizde %21,7)  Hastalık genellikle yaşları ( 2,8 - 17,6) arasındaki erkeklerde bildirilmektedir.  Kız erkek oranı farklı çalışmalarda 1.4:1 – 8: 1 olarak bulunmuştur.  Kadınlarda daha geç başlangıçlı, daha hafif seyirli ve periferik tutulumlu olduğu raporlanmıştır.

Entezit İlişkili Artrit  ANA ve RF pozitifliği görülmez; varlığı bu tanıyı ekarte ettirir.  HLA-B27 doku grubu % 66 olguda pozitif saptanmış.

The development of Assessment of Spondyloarthritis International Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II):validation and final selection, Ann. Rheum. Dis. 68 (6) (2009) 777–783; The Assessment of Spondyloarthritis International Societyclassification criteria for peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general, Ann. Rheum. Dis. 70 (1) (2011) 25–31.

Entezit  Entez; ligamen, tendon, fasya ya da kapsülün kemiğe yapışma yeridir.  Entezit; bu bölgelerin inflamasyonudur. ERA de % oranında görülmektedir.  Hastalığın en önemli bulgusu özellikle aşil tendonunda belirginleşen ve kendini topuk ağrısı ile belli eden entesopatidir.

Entezit

Entezit İlişkili Artrit  Özellikle oligoartiküler tipte, asimetrik alt ekstremite artriti görülür.  En sık diz (%65), ayak (%58) ve ayak bileği (%48) artriti ile başladığı bildirilmiştir.  Diğer JİA alt tiplerinin aksine izole kalça artriti görülmektedir.  Eklem tutulumu genellikle NSAI lara iyi yanıt verir.  Artropati tekrarlayan tarzda sürebilir, bazen de uzun süren tam ya da kısmi remisyonlar görülebilir.

Entezit İlişkili Artrit  Tarsit; intertarsal bölgedeki eklemler, tendonlar, entezler ve yumuşak dokunun inflamasyonudur. ERA da olguların 1/3 ünde başlangıç bulgusu olduğu bilinmektedir.

Entezit İlişkili Artrit  Aksiyel iskelet (omurga ya da sakroiliak eklem) tutulumu başlangıçta olabileceği gibi 5-10 yıllık süreçte görülebilir.  Sakroiliit gelişimi için belirleyiciler: HLA-B27 pozitifliği HLA-DRB1*04 pozitifliği Erkek cinsiyet Semptomların başlangıç yaşı Ailede AS öyküsü Entezit Kalça tutulumu Tarsit

Schober test; < 6 cm ise patolojiktir.

Entezit İlişkili Artrit  Üveit; ERA da genellikle akut, kırmızı, ağrılı ve fotofobik göz bulguları ile karakterizedir.  %3-7 oranında bildirilmektedir.  Gastrointestinal sistem (kronik karın ağrısı,ishal vb) Kardiyopulmoner sistem (aort yetmezliği, retriktif AC hast.) SSS (atlantoaksiyal subluksasyon) Renal hastalık (papiller nekroz, IgA nefropatisi)

Laboratuvar  Tanıya yardımcı birkaç test vardır.  Hafif bir anemi olabilir (kronik hastalık ile ilişkili).  Beyaz küre genellikle normaldir, hafif yüksek olabilir.  ESH genellikle yüksektir.  ANA ve RF negatiftir.  HLA-B27 % oranında pozitiftir, aksiyel tutulumu olanlarda %90’a ulaşabilir.

Görüntüleme  Sakroiliitin radyolojik olarak gösterilmesi periferik artritten yıllar sonra mümkün olabilir; fakat aksiyel tutulumun ilk bulgusudur.  Özellikle MR sakroiliak eklem ve omurga inflamasyonlarını göstermede oldukça duyarlıdır.  Erken tanı koyma ve TNF karşıtı tedavi adaylarını belirleme de önemlidir.  Kemik iliği ödemi erken dönem bulgularındandır.

The 2011 ACR treatment recommendations for JIA applied to the JSpA and ERA patient populations., Nat. Rev.Rheumatol (5) (2012) 269–279.) Kötü Prognostik Faktörler Ailede AS öyküsü Sakroiliit varlığı İlk 6 ayda ayak bileği/kalça tutulumu, poliartiküler tutulum Yüksek ESH Eklem aralığında daralma, erozyon

The 2011 ACR treatment recommendations for JIA applied to the JSpA and ERA patient populations., Nat. Rev.Rheumatol (5) (2012) 269–279.)

Hastamızın son durumu  Adalimumab tedavisinin 4. ayını bitirdi.  ACR 90 yanıtı alındı.  İlaç ile ilişkili bir komplikasyon görülmedi.  Tedavisinin 1 yıla tamamlanması planlanmaktadır.

Son Mesaj  ERA gelişmekte olan diğer ülkelerde olduğu gibi ülkemizde de oldukça sıktır.  Özellikle 10 yaşından küçük erkek çocuklarda artrit, entezit, tarsit, kalça ve bel ağrısı uyarıcı olmalıdır.  HLA-B27 ile ilişkisi tanı koymada yardımcıdır.  Erken tanı ve tedavi hastaların yaşam kalitesi üzerinde oldukça etkilidir.