PULMONER VASKÜLER HASTALIKLAR Prof.Dr.Atadan TUNACI İ.Ü.İstanbul Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı 4/14/2017

Anatomi

Gelişimsel Bozukluklar

Aplazi

PA-cong.11

PA-cong.12

p.a. Congenıtal 9

Sol Pulmoner Arterin Sağ Arterden Çıkması

Jue KL et al. AJR 1965;95:598-610

Arteryovenöz Malformasyon

A A V V Avm 7

A V

Sade AJR 1983;140:681-989

Yumak AJR 1983;140:681-989

Avm 12

Herediter Hemorajik Telanjiyektazi Osler-Veber-Randü (Osler-Weber-Rendu) Sendromu

New Engl J Med 1995;333:918-924

Avm 6

Kapiller Hemanjiyomatoz

Capıllarıes 4

Akciğerde Sistemik Arter Dolaşımı

Anevrizma

Pulmoner arter anevrizması Behçet hastalıgı Mikotik anevrizmalar Septik emboli, apse Rasmussen anevrizması Yalancı anevrizma: Travma sonrası Nekrotik tümör

Prof.Dr.Hulusi Behçet 1937 yılında oral, genital ülserasyon ve göz bulguları Behçet Hastalığı Multisistemik vaskülit natürlü özellikler Genetik, coğrafi dağılım Çalışma grubu kriterleri, paterji testi

TORAKS TUTULUMU Pulmoner arter anevrizması Venöz oklüzyon Parenkimal değişiklikler

TORAKS TUTULUMU Pulmoner arter anevrizması Venöz oklüzyon Parenkimal değişiklikler Tek, multipl, bilateral, ünilateral BT anjiografi ve MR anjiografi İmmünosüpresif ilaçlar ve kortikosteroide yanıt verebilir

TORAKS TUTULUMU Pulmoner arter anevrizması Venöz oklüzyon Parenkimal değişiklikler Vena kava trombozu sıklıkla subklavian, juguler, brakiosefalik ven oklüzyonu ile beraber Zamanla progresyon olabilir

TORAKS TUTULUMU Pulmoner arter anevrizması Venöz oklüzyon Parenkimal değişiklikler Subplevral nodüler veya triangüler opasiteler (pulmoner hemoraji ya da infarkt) Geniş hava boşluğu konsolidasyonları (masif hemoraji) Amfizem, bronşit, restriktif-konstriktif hastalık Fokal “air-trapping” alanları

TORAKS TUTULUMU Vena kava süperior ve mediastinal venlerin tutulumu Aorta tutulumu Pulmoner arterlerin anevrizması/oklüzyonu Pulmoner enfarkt ve hemoraji Plevral efüzyon Seyrek olarak Myokard-perikard tutulumu Kor-pulmonale Mediastinal ve hiler lenf nodları

Ülkemizde VCS Senrdomunun en sık 2. nedeni Tüm vaskülitler içinde en sık pulmoner arter anevrizma nedeni Masif hemoptizi Pulmoner arter anevrizmasının bronşa açılımı sonucu fatal

Büyük-küçük arterlerin, venlerin, arteriollerin venüllerin ve kapillerlerin nonspesifik vasküliti Perivasküler lenfosit ve monosit infiltrasyonu İntimal ödem ve lümen trombüsü Aortitis’de lenfosit infiltrasyonuna histiosit ve eosinofiller İnflamasyon ve destrüksiyon aort duvarında media’nın zayıflamasına sekonder anevrizma formasyonu Pulmoner arterlerde periarteryel, transmural lenfosit, plazma hcr, nötrofil infiltrasyonu Mediada mukoid degenerasyon, intimal kalınlaşma Tüm muskuler arterlerde medial hiperplazi ve intimal fibroplazi

Toraks Venleri

Pulmoner arter tutulumu

Torasik Vasküler Lezyonların Ayırıcı Tanısı Reither sendromu Aortitis+anevrizma+üveitis+artritis+buccal ülserasyonlar Tekrarlayıcı Polikondrit Aortitis+anevrizma+tromboflebitis Takayasu arteriti Aortitis+arteryel oklüzyon

Pulmoner Parankimal Tutulum Akciğer Grafisi Fokal-diffüz opasiteler Hemoptizi+göğüs ağrısı İntraparankimal yuvarlak opasite Pulmoner arter anevrizması Geniş hiperlüsent parankim: bu alanı sulayan pulmoner arter dalının oklüzyonu/ trombüsü Perianevrizmal opasiteler; çevresi hemoptizi nedeniyle bulanık konturlu Mediastinal genişleme: Torasik aort anevrizması, steroid’e bağlı mediastinal lipomatozis*

Pulmoner parankimal lezyonlar Enfakt Hemoraji Eosinofilik infiltrasyon Eosinofilik pnömonitis BO/BOOP

Pulmoner Parankim Tutulumu* YRBT Subplevral nodül ve tri-angüler opasiteler Pulmoner hemoraji ve enfarkt Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi korelasyonu?? Küçük subplevral hiperlusent alanlar ? Fokal air-trapping Bilateral matching V/P defektleri

Pulmoner lezyonların (tedavi ile) regresyonu

Torasik Behçet Hastalığı Görüntülemesi Tromboze anevrizmalar angiografi ile saptanamayabilir. VCS Oklüzyonu için angiografi ile zamanlama iyi yapılmalı Arteryel puncture yerinde anevrizma Venöz puncture sonucu tromboz BT, BTA, MR, MRA, Noninvazif görüntüleme

Derin Ven ve Kava trombozu sık olmasına rağmen pulmoner emboli seyrek!!!

VASKÜLER TUTULUM Arteryel anevrizmalar Arteryel oklüzyon Venöz oklüzyon

Akciğerin damarsal hastalıkları Embolisi

Mozaik Görünümü

Akciğerin damarsal hastalıkları

Akciğerin damarsal hastalıkları

BT ANJİYOGRAFİ: Pıhtı

PE infarkt