İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. Özlem Özdemir Kumbasar

“Jaws” ın yazarının ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? 1-Sarkoidoz 2-Akciğer kanseri 3-İdyopatik pulmoner fibroz 4-Pnömoni 5-Langerhans hücre granülomatozu

İAH-EN UYGUN İSİM İnterstisyel akciğer hastalıkları Difüz infiltratif akciğer hastalıkları Difüz parankimal akciğer hastalıkları

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları 1-Mesleksel ve çevresel etkenlere bağlı İAH 2-Kollagen vasküler hastalıkların akciğer tutulumu 3-Nedeni bilinen ya da bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları, örneğin Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları 4-İlaca bağlı/iyatrojenik İAH 5-İdyopatik interstisyel pnömoniler 6-Kalıtsal hastalıklar (nörofibromatoz, tüberoskleroz, ailesel İAH…gibi) 7-Belirli özgül hastalıklar Langerhans hücre granülomatozu Lenfangioleyomyomatoz Pulmoner alveoler proteinoz

Klinik Yaklaşım Hastalar genellikle progresif efor dispnesi ve kuru öksürükle başvurur. Akciğer grafilerinde difüz infiltratlar izlenir. İstirahat veya egzersizde difüzyon kapasitesinde düşme saptanır.

İAH düşünülen bir olguda ayrıntılı öykü, tam bir fizik muayene ve direkt grafi değerlendirmesinden sonra ileri incelemeler planlanır.

Öykü Patolojik sürecin temposu Akut seyir (4-6 haftadan kısa) İnfeksiyonlar Akciğer ödemi Hipersensitivite pnömonisi AİP AEP İlaçlar COP

Öykü Patolojik sürecin temposu Kronik seyir Sarkoidoz İPF İlaçlar Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH Pnömokonyozlar Hipersensitivte pnömonisi Diğer…..

Öykü Yaş, cinsiyet: Lenfangioleyomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez. Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAH-RB Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları, malignite Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış hastalara özel akciğer komplikasyonları

Öykü Semptomlar Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir. Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon bronşektazilerinde balgamlı öksürük olabilir. Hemoptizi alveoler hemorajilerde olabilir.

Öykü Sistemik Belirti ve Bulgular Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar, ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz, lenfangioleimyomatozda pnx olabilir. Sistemik HT: KDH, vaskülitler Eritema nodosum: Sarkoidoz, Behçet, KDH Heliotropik raş: DM-PM Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz

Öykü Sistemik belirti ve bulgular Raynaud: Skleroderma, İPF Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz X, KDH, Amiloidoz Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz, vaskülitler Renal kitle:LAM, tüberoskleroz Üveit: Sarkoidoz, Behçet LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars. Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler

Fizik İnceleme Raller: İPF de velcro raller Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava yolu tutulumu ile giden süreçler Çomak parmak: İPF, RA akciğer tutulumu,asbestoz

Solunum Fonksiyon Testleri VC düşer RV normal ya da hafif düşüktür TLC düşer FEV1 düşer FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir DLCO düşer İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.

İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede aşağıdaki tetkiklerden hangisine gerek yoktur? 1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF 7-ANCA

İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede istenecek tetkikler 1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF

Görüntüleme Yöntemleri PA Akciğer grafi Toraks YRBT Sintigrafik incelemeler

Radyolojik Patern Nodüller Lineer-retiküler gölgeler Konsolidasyon Buzlu cam opasiteler İnterlobüler septal kalınlaşmalar İnterstisyel paterne eşlik eden diğer radyolojik bulgular

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Konsolidasyon Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut eozinofilik pnömoni, AİP, COP Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP, sarkoidoz (nadiren)

İlaç reaksiyonu

İlaç reaksiyonu

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Lineer veya retiküler opasiteler: Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Mikronodüller Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite pnömonisi Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, kömür işçisi pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit, metastaz, alveoler mikrolitiyaz

Milier TB

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Kistik lezyonlar Akut: PCP, septik emboli, Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)

LHH

İPF

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT Buzlu cam opasiteler Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi, hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni, RB-İAH, desquamatif interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP

PCP

OP

Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT İnterlobuler septal kalınlaşma Akut: akciğer ödemi Kronik: lenfanjitis karsinomatoza, sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık Kerley B çizgileri: Lenfoma, LAM, lenfangitis karsinomatoza, sol kalp yetmezliği, mitral kapak hastalığı

İnterstisyel sürece eşlik eden radyolojik bulgular Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz, silikoz, berilyoz, lenfangitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni

Bronkoalveoler lavaj Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında düşme İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller artabilir) İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit, nötrofil ve eozinofiller artabilir.

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde BAL kesin tanı koydurabilir? 1-Sarkoidoz 2-Skleroderma akciğer tutulumu 3-İdyopatik Pulmoner Fibroz 4-Langerhans hücreli granülomatoz 5-Lenfangioleyomyomatoz

BAL’ ın tanısal olabileceği durumlar Malignite Difüz alveoler hemoraji Oportunistik infeksiyonlar Bazı toz hastalıkları Pulmoner histiyositoz X Pulmoner alveoler proteinoz

Akciğer biyopsisi Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir TBAB Torakoskopik biyopsi Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi

İdyopatik İnterstisyel pnömoniler İdyopatik pulmoner fibroz Desquamatif interstisyel pnömoni Nonspesifik interstisyel pnömoni Akut interstisyel pnömoni Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH Kriptojenik organize pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni

67 yaşında kadın hasta. 5-6 aydır olan, son 2-3 ay içinde artan efor dispnesi ve kuru öksürük tanımlıyor.FM de tabanlarda ‘Velcro raller’, akciğer gr.de tabanlarda retiküler gölgeler saptanıyor. Toraks YRBTde retiküler lezyonlar, bal peteği alanları, minimal buzlu cam izlenen hastanın orta derecede hipoksemisi ve restriktif SFT bozukluğu var. Bu hastaya doku tanısı konmasını ister misiniz? Evet Hayır

İPF Majör kriterler (tümü bulunmalı) Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz değişim anormallikleri) Toraks YRBT de bibaziler retiküler lezyonlar ve minimal buzlu cam Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB ve BAL bulguları

İPF Minör kriterler (en az üçü bulunmalı) >50 yaş Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle açıklanamayan dispne 3 aydan uzun süreyle yakınmaların bulunması Bibaziler tipik raller (Velcro raller)

Bu hasta için tedavi planlar mısınız? Evet Hayır

İPF Tedavisi Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir. Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt alınan olgularda tedaviye süresiz devam etmek gerekebilir.

IPF Tedavisi Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) + Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA Siklofosfamid (2mg/kg)

Sarkoidoz Kronik, granülomatöz, multisistem bir hastalıktır. Tedavi endikasyonları ve tedavinin optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.

Sarkoidoz Steroid – 1 yıl tedavi Alternatif tedaviler: Metotreksat Antimalaryal ilaçlar Azatioprin Siklosporin Talidomid Radyasyon Anti-TNF ajanlar

77 yaşında erkek hasta 1 yıllık efor dispnesi yakınması ile başvurdu. Fizik inceleme: Tabanlarda velcro raller, çomak parmak

Memleket: Ankara Meslek: Emekli memur Özgeçmiş: Kolesistektomi Sigara:40 paket.yıl 15 yıl önce bırakmış Soygeçmiş: ASKH

Tam kan:Normal; ESR:8mm/st TİT:Normal KCFT:Normal BFT:Normal ANA:Negatif RF:Negatif SFT: Normal DLCO:%63

Bronkoskopi:Normal BAL:Nötrofil:%10 Lenfosit:%20 Alveoler makrofaj:%70

Bu olguda doku tanısı için açık biyopsi düşünür müsünüz? Evet Hayır

Bu olguya immünsüpresif tedavi verir misiniz? Evet Hayır

52 yaşında kadın hasta öksürük, nefes darlığı, bacaklarında ağrılı kırmızı şişlikler ile başvurdu.

Tam kan: N ESR:42mm/s TİT:N Biyokimya:N

Ön tanınız nedir? 1-IPF 2-KDH 3-Sarkoidoz 4-LHH

Kesin tanı için öneriniz nedir? 1-Derideki lezyonlardan biyopsi 2-Bronkoskopi:BAL 3-Bronkoskopi:BAL, BMB, TBAB 4-Galyum sintigrafisi 5-ACE düzeyi

Aşağıdakilerden hangisi bu hastada sistemik steroid indikasyonudur? 1-Deri lezyonlarının varlığı 2-Akciğer grafisinde parankimal lezyonlar 3-Yüksek ACE düzeyi 4-Nefes darlığı ve SFT de bozulma