KONGENİTAL ÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ Yrd.Doç.Dr. Hayati ÖZTÜRK Ortopedi ve Travmatoloji AB. El Cerrahisi BD.

KONGENİTAL ÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ Doğuştan Yüksek Skapula Kleidokranial disostozis Doğuştan Omuz Çıkığı Doğuştan Radio-Ulnar Sinostozis Doğuştan Radius Başı Çıkığı Sindaktili Polidaktilizm Brakidaktili Makrodaktili Yarık El (Clef Hand) Ayna El (Mirror Hand)

DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA Her iki cinste eşit görülür. Etyolojisi kesin bilinmez. Normalde Skapula 2-8 trokal vertabralar hizasındadır. Bu sınırlardan daha yüksekte olmasına Springel Deformitesi denir. Servikal, dorsal vertebra ve kosta yapışıkları ile birlikte olabilir. Skapula normalden daha küçüktür.

DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA Omuz kasları genellikle etkilenmiştir. Trapezius kasının özellikle alt kısmı gelişmemiş veya güçsüz olabilir. Eşlik eden patolojiler: Kotlarda doğuştan yokluk veya yapışıklık, servikal kot, kllippel-Feil sendromu, hemivertebraya bağlı kongenital skolyoz ve servikal bölgede spina bifida bulunabilir.

DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA Klinik: 1- Skapula diğer tarafa göre daha yukarıda. 2- Tutulan tarafta omuz abduksiyonu kısıtlıdır. 3- Ağrı yoktur. 4- Omuz hareketleri oldukça iyidir. (abduksiyon dışında)

DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA Tedavi: 1- Estetik amaçlı operasyon yapılabilir. 2- Uygulancak operasyon omuz hareketlerini tam olarak düzelmesini sağlamaz. 3- Operasyon için ideal yaş: 3-7 yaş arasıdır.

KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS Memranoz kemiklerin tam olmayan kemik ossifikasyonu ile karekterli, kongenital bir gelişme bozukluğudur. Özellikle kafatası, klavicula ve pelvis kemiklerinde gelişme bozukluğu ile karekterizedir. Kemik dokusu yerine fibröz bir yapı oluşmaktadır.

KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS Radyolojik tetik yapıldığında; 1- Kafatası fontanenlerin yetişkin yaşa kadar kapanmadığı, 2- Klavikulanın hiç gelişmediği veya sadece rudumenter bir medial parçanın bulunduğu, 3- Pelvis grafisinde simfizis pubisin ayrık olduğu gözlenir.

KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS KLİNİK: Hastanın tipik klinik görüntüsü vardır; 1- Baş geniş yüz rolatif olarak küçük, 2- Gözler arasında mesafenin artığı, 3- Göğüs kafesinin dar olduğu tespit edilir. 4- Klavikula olmadığından hastanın iki omuzu ön tarafta bir birine kavuşabilir. 5- Adult yaşta bile fontaneller açıktır.

KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS TEDAVİ: 1- Semptomatiktir. Küçük bir klavikula varsa, brakial pleksusu baskı altında tutabilir. Klavikular parçanın eksizyonu tedavi için yeterlidir. 2- Normalde fonksiyonal bir sakatlık olmadığından hiçbir tedavi gerektirmez.

DOĞUŞTAN OMUZ ÇIKIĞI Bu anomali intauterin hayatta gelişir ve omuz çevresi kaslarında yetmezlikle birliktedir. Kolda yalancı paralizi ve şişlik bulunabilir. Yani doğum tavması ile çıkık oluşmaz.

DOĞUŞTAN OMUZ ÇIKIĞI TEDAVİ: 1- Kapalı reduksiyon denenir, 2- Ciddi fonksiyon bozukluğu varsa, cerrahi olarak, kapsül tamiri, tendon transferi yapılır.

DOĞUŞTAN RADİO-ULNAR SİNOSTOZİS Radius ve ulna proksimal uçlarının doğuştan bitişik olmasıdır. Hastalık her iki cinste eşit görülür. Tek veya çift taraflı olabilir. Önkol supinasyon-pronasyon hareketi yoktur. Ekstansiyon hareketi de kısıtlıdır.

DOĞUŞTAN RADİO-ULNAR SİNOSTOZİS TEDAVİ: Tedavisi cerrahidir. Fakat sinostozis ameliyatla açılsa da yeniden yapışıklık gelişir.

DOĞUŞTAN RADİUS BAŞI ÇIKIĞI Sıklıkla artrogripozis multipleks kongenitalı hastalarda görülür. Dirsek ekstansiyon ve ön kol supinasyon hareketleri kısıtlıdır.

DOĞUŞTAN RADİUS BAŞI ÇIKIĞI TEDAVİ: 1- Teşhis edilir edilmez kapalı reduksiyon denenir.Olmazsa açık reduksiyon yapılır. 2- Büyümesini tamamlamış çocuklarda ise radius başı eksize edilir. Bu ameliyat çocuk gelişimin tamanlamadan yapılırsa, dirsekte kubitus valgus deformitesi gelişir.

SİNDAKTİLİ El ve ayak parmaklarının yapışık olmasıdır. Elde görülen kongenital deformitelerin en sık olanıdır. Elde en sık 3-4 parmaklarda, ayakta 2-3 parmaklarda görülür.

SİNDAKTİLİ Kesin nedeni bilinmez. Genetik hastalıklarla birlikte görülebilir.Genetik muayenesi esastır. Komplet ve inkomplet olabilir.

SİNDAKTİLİ TEDAVİ: Tedavisi Cerrahidir.(Z-plasti ile ayrılır) Deformite ciddiyse erken cerrahi yapılır. Yoksa ideal yaş 4-5 yaşında yapılmasıdır. Preoperatif mutlak digital anjiografi yapılır.

POLİDAKTİLİ El yada ayak parmaklarının çokluğudur. Parmaksı çıkıntı şeklinde veya da, tam bir parmak şeklinde de olabilir. Tedavisi cerrahi eksizyondur.

BRAKİDAKTİLİ Parmakların kısa olmasıdır. Kısalma falanks sayısında olabileceği gibi metacarp, metatars ve falankslardaki kısalığa bağlı olabilir. Sıklıkla polidaktili ile birliktedir. Metacarp kısalığında mutlaka psodohipoparatiroidi, turner sendromu, miyositis ossifikans progresiva hastalığı düşünülmelidir.

BRAKİDAKTİLİ TEDAVİ: 1- Fonksiyonel kısıtlılık ve deformite yoksa tedavi gerektirmez. 2- Hastanın isteğine bağlı olarak (estetik) cerrahi olarak kısalık uzatılabilir.

MAKRODAKTİLİ El ve ayak parmaklarının hipertrofisidir. Daha çok 2-3 parmaklarda görülür. Tedavide; parsiyel eksizyonla küçültülür.

YARIK EL (CLEFT HAND) Elin ortasında eli ikiye bölen V şeklinde bir yarık vardır. Orta parmak ve metacarp yoktur. Gerçek anlamda güçlü bir başparmak yoktur. Elin yakalama fonksiyonu bozuktur. Tedavide yarık kapatılır.

AYNA EL (MİRROR HAND) Elde başparmak ve işaret parmağı bulunmamasıdır. Bunun yerine ikişer adet orta,yüzük ve küçük parmak simetrik olarak vardır. TEDAVİ: başparmak yerindeki küçük parmak çıkartılır. Yanındaki parmak başparmak yerine transfer edilir.(pollizasyon operasyonu)