Lenfadenomegali Splenomegali Teoman SOYSAL
Lenfadenomegali: Baş boyun,supraklavikuler Aksilla Epitroklear İnguinal Femoral Popliteal Görüntüleme ile incelenen lenf nodları
Lenfadenomegali Tanım: İzole/lokalize Yaygın/jeneralize Genellikle > 1 cm Epitroklear: >0.5 cm İnguinal: >1.5 cm İzole/lokalize Yaygın/jeneralize
Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili tanımlanması gereken özellikler nelerdir? YERİ BÜYÜKLÜĞÜ SAYISI AĞRILI MI, DUYARLI MI? KIZARIKLIK VAR MI? FLUKTUASYON SERTLİĞİ YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK PAKET OLUŞUMU
Lenfadenomegali nedenleri İnfeksiyonlar İmmün sistem hastalıkları Habis Selim Diğer habis hastalıklar Depo hastalıkları Endokrin hastalıklar Diğer
Lenfadenomegali nedenleri İnfeksiyon Bakteriyel Piyojenik bakteriler Keditırmığı hastalığı Sfiliz Tularemi Mikobakteri inf. Fungus Histoplazmoz coccidioidomycosis Chlamydial (ör., lymphogranuloma venereum) Parazit (ör., toxoplasmosis, trypanosomiasis, filariasis) Viral (ör., Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella, hepatit,HIV)
Lenfadenomegali nedenleri İmmün sistemin selim hastalıkları romatoid arthrit sistemik lupus eritematosus, Sjögren sendromu serum hastalığı, Castleman Hastalığı ,Rosai Dorfman sendr Langerhans h. histiyositoz, Kawasaki sendromu, Kimura hastalığı İlaç reaksiyonu
Lenfadenomegali nedenleri İlaç reaksiyonları Fenitoin Karbamazepin Penisilin Sulfonamid Allopurinol Aspirin Hydralazin Altın tuzları
Lenfadenomegali nedenleri İmmün sistemin habis hastalıkları lösemi KLL ,ALL,AML, Lenfoma Hodgkin , non-Hodgkin Waldenström makroglobulinemi Multiple myeloma vd
Lenfadenomegali nedenleri Diğer habis hastalıklar Meme ca Akc Ca Melanoma Baş boyun tm GİS Tm Germ hücreli Tm Kaposi sarkomu
Lenfadenomegali nedenleri Depo hastalıkları Gaucher’s ,Niemann-Pick Endokrinopatiler Hipertiroidi Adrenal yetmezlik Tiroidit Diğer Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik
LAP Çocuklarda malignite olasılığı daha düşük Çocuklarda LAP sıktır < 30 yaş: %80 selim > 50 yaş: % 60 habis
LAP Baş boyun : % 55 İnguinal : %14 Aksiller: %5 Supraklavikuler: % 1 ¾ lokalize,1/4 yaygın LAP
LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar Hastanın yaşı Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon Kalıcı (4-6 hafta) veya ilerleyici 2 haftada kayboldu ? 1 yıldır aynı Mesleği:silikozis/berilyum vd İnfeksiyon,trauma,ilaç,seyahat,cinsel yaşam malignite öyküsü, Aile öyküsü Eşlik eden semptomlar, muayene bulguları
LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar Lokalize lenfadenomegalide drenaj alanı ile ilgili lokal olayları gözden geçirmelidir.
Metastasis Location According to Various Primary Lesions
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Servikal LAP: Infeksiyonlar: Farenjit ve oral kavite enf. Ör: Diş enfeksiyonu Otit İnf Mononukleoz Toxoplazma CMV Hepatit Adenovirüs Rubella Malign H Hodgkin H, non-Hodgkin lymphoma, Baş – boyun Tm Kikuchi H
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Supraklavikuler ve prelaringeal LAP: Virchow nodu :Abdomen/toraks Ör: Mide Ca Delphian nodu: tiroid veya larynx h Infeksiyonlar: mycobacteria ör. Scrofula , fungal
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Aksiller LAP: Infeksiyonlar: Üst ekstremitenin lokal enf (Staf , Streptokok ),kedi tırmığı,tularemi, sporotrikozis Malignite: meme ca Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma melanoma
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Epitroklear LAP: Lenfoproliferatif hastalıklar Bağ dokusu hastalıkları Sarkoidoz Dermatolojik hastalıklar, Infeksiyonlar Lokal bakteri inf vd syphilis, leprosy, leishmaniasis,
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hilus LAP: Tek taraflı Infeksiyon: Bakteriyel Pnömoni, Tbc Fungal inf,tularemia, psittacosis, Boğmaca Diğer granulomatöz hastalıklar Maligniteler: Akc ca , metastatic meme ca,gastrointestinal ca, non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hiler LAP: Bilateral Granulomatöz hastalık: sarkoidoz, berillioz vd, Bilateral inf. Malign:non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin’s disease, metastatic carcinoma Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis Mediastinal Hiler lap etyolojisine yakın
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Abdominal LAP: Maligniteler: Metastatik ca NHL Hodgkin h KLL HCL Üriner sistem tm Tbc
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar İnguinal LAP: Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme Maligniteler: Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma, melanoma, Genito-anal bölge Tm İnfeksiyonlar: venereal hastalık,selülit
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Yaygın LAP yapabilen hastalıklar: Hematolojik maligniteler: non-Hodgkin l, Hodgkin h, KLL ALL Infeksiyonlar: İnf Mononukleoz CMV HIV Tbc Toxoplazma Histoplazma Koksidiyomikoz Bruselloz Rheumatoid arthritis, SLE Sarkoidoz Angioimmunoblastic lymphadenopathy
Erişkinde en sık LAP nedenleri Sebebi açıklanamayan İnfeksiyon İmmün sistem h Selim Malign(e.g., rheumatoid arthritis) Neoplazi
LAP Saptanan hastada inceleme yöntemleri FM Öykü LAB Görüntüleme Akc grafisi Ultrasonografi BT MRI Gallium scanning Positron emission tomography Örnekleme İğne asp biyopsisi İğne biyopsi (thr-cut) Eksizyonel biyopsi
Testler: Tam kan sayımı, yayma, Biyokimya Serolojik testler: EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV
Lenfadenomegali:Pratik özet 1.Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et, gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün hastalıklar var) Tanı belirlendi mi? Tedavi et ve izle. 2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2-6 haftadır sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor veya başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici: Biyopsi yap 3.Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor: 4.NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap 5.Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap
Hangi lenf nodları biyopsi için tercih edilmelidir ? Hangi biyopsi yöntemi seçilmelidir? Patoloji Lab’ örnek gönderme yöntemi?
SPLENOMEGALi NEDENLERİ İnfeksiyon Bakteri (ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse) Mikobakteri (ör., tbc) Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis) Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar) Riketsia (ör., Rocky Mountain spotted fever) Viral (ör., Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit) İmmün sistemin selim hastalıkları RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell histiocytosis, serum hastalığı İmmün sistemin habis hastalıkları ör., ALL,ANLL,KLL,KML nHL, Hodgkin H, Waldenström’s makroglobulinemi, HCL Diğer maligniteler:(e.g., melanoma, sarcoma)
Konjestif splenomegali Hematologic disorders (ör., portal hypertensiyon ) Hematologic disorders (e.g., otoimmün hemolitic anemi, sferositoz, thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz, megaloblastik anemi,PV,ET, myelofibroz ve ekstrameduller hematopoez) Depo hastalıkları (ör., Gaucher h) Endokrinopatiler (ör., hipertiroidi) Diğer: (ör., sarkoidoz, amiloidoz,kistler)
Masif* splenomegali nedenleri Kala azar KML Lenfomalar Hairy cell leukemia Myelofibroz , Polisitemia vera Gaucher h Prolenfositik lösemi KLL Sarcoidosis Autoimmune hemolytic anemia Diffuse splenic hemangiomatosis *> 8 cm/kosta kenarına göre > 1000 gr
Splenomegali nasıl araştırılır FM Kan sayımı,yayma Biyokimya Serelojik ,bakteriyolojik incelemeler Ultrasonografi,EKO kardiyografi CT KC dalak sintigrafi Gallium sintigrafi Positron emission tomography Biyopsi İğne aspirasyon Splenektomi (total veya kısmi splenektomi) Laparotomi Laparoskopi
Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım 1. Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör., inf mononukleoz vd)? Tedavi et , izle 2. Sebep bilinmiyor ise araştır İnf Hematolojik h KC hastalığı-portal hipertansiyon otoimmün hastalık depo h 3. Eğer sistemik semptomlar var ve malignite düşündürüyor ise veya görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise : splenektomi düşünülür 4. Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et
Olgu 1 17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT yüksek
Olgu 1 17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT yüksek
olgu 2 65 yaş kadın Kilo kaybı,halsizlik, karında dolgunluk, boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik Soluk, Servikal,aksiller çok sayıda, bilateral,1-4 cm caplı orta sertlikte LAP’ler Splenomegali:7 cm
Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: 120.000/mm3
Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: 120.000/mm3
Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti
Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti SPM:3 cm WBC:12000/mm3 Hb:10 g/dL Tr:67000/mm3
Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti
Olgu 4 19 yaşında kadın Yaygın eklem ağrısı Ateş 2-3 hafta önce çivi batması ardından acil serviste tedavi / adını bilmediği ilaç uygulaması FM: Makülopapüler döküntü,yaygın LAP
Olgu 5 35 yaşında kadın Kemik ağrıları Öksürük Epitroklear LAP Akciğer grafisinde : Bilateral hiler LAP
Olgu 6 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis
Olgu 6 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis TRAP +
Olgu 7 70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni
Olgu 7 Pansitopeni 70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni
Olgu 8 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm
Olgu 8 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL Tr: 480.000/mm3
Olgu 8 WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL 33 yaşında erkek Tr: 480.000/mm3 Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm