Splenomegali Lenfadenomegali

... konulu sunumlar: "Splenomegali Lenfadenomegali"— Sunum transkripti:

1 Splenomegali Lenfadenomegali
Teoman SOYSAL

2 SPLENOMEGALi NEDENLERİ
İnfeksiyon Bakteri (ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse) Mikobakteri (ör., tbc) Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis) Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar) Riketsia (ör., Rocky Mountain spotted fever) Viral (ör., Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit) İmmün sistemin selim hastalıkları RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell histiocytosis, serum hastalığı İmmün sistemin habis hastalıkları ör., ALL,ANLL,KLL,KML nHL, Hodgkin H, Waldenström’s makroglobulinemi, HCL Diğer maligniteler:(e.g., melanoma, sarcoma)

3 Konjestif splenomegali Hematologic disorders
(ör., portal hypertensiyon ) Hematologic disorders (e.g., otoimmün hemolitic anemi, sferositoz, thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz, megaloblastik anemi,PV,ET, myelofibroz ve ekstrameduller hematopoez) Depo hastalıkları (ör., Gaucher h) Endokrinopatiler (ör., hipertiroidi) Diğer: (ör., sarkoidoz, amiloidoz,kistler)

4 Masif* splenomegali nedenleri
Kala azar KML Lenfomalar Hairy cell leukemia Myelofibroz , Polisitemia vera Gaucher h Prolenfositik lösemi KLL Sarcoidosis Autoimmune hemolytic anemia Diffuse splenic hemangiomatosis *> 8 cm/kosta kenarına göre > 1000 gr

5 Splenomegali nasıl araştırılır
FM Kan sayımı,yayma Biyokimya Serelojik ,bakteriyolojik incelemeler Ultrasonografi,EKO kardiyografi CT KC dalak sintigrafi Gallium sintigrafi Positron emission tomography Biyopsi İğne aspirasyon Splenektomi (total veya kısmi splenektomi) Laparotomi Laparoskopi

6 Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım
1. Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör., inf mononukleoz vd)? Tedavi et , izle 2. Sebep bilinmiyor ise araştır İnf Hematolojik h KC hastalığı-portal hipertansiyon otoimmün hastalık depo h Eğer sistemik semptomlar var ve malignite düşündürüyor ise veya görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise : splenektomi düşünülür Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et

7 Olgu 1 17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit
Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT yüksek

8 Olgu 1 17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit
Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT yüksek

9 olgu 2 65 yaş kadın Kilo kaybı,halsizlik, karında dolgunluk, boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik Soluk, Servikal,aksiller çok sayıda, bilateral,1-4 cm caplı orta sertlikte LAP’ler Splenomegali:7 cm

10 Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: /mm3

11 Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: /mm3

12 Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti

13 Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti SPM:3 cm WBC:12000/mm3 Hb:10 g/dL Tr:67000/mm3

14 Olgu 3 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti

15 Olgu 4 19 yaşında kadın Yaygın eklem ağrısı Ateş
2-3 hafta önce çivi batması ardından acil serviste tedavi / adını bilmediği ilaç uygulaması FM: Makülopapüler döküntü,yaygın LAP

16 Olgu 5 35 yaşında kadın Kemik ağrıları Öksürük Epitroklear LAP
Akciğer grafisinde : Bilateral hiler LAP

17 Olgu 6 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis

18 Olgu 6 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis TRAP +

19 Olgu 7 70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM
Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni

20 Olgu 7 Pansitopeni 70 yaşında erkek
Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni

21 Olgu 8 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış
FM: splenomegali 6 cm

22 Olgu 8 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış
FM: splenomegali 6 cm WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL Tr: /mm3

23 Olgu 8 WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL 33 yaşında erkek Tr: 480.000/mm3
Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm

24 Lenfadenomegali: Baş boyun,supraklavikuler Aksilla Epitroklear
İnguinal Femoral Popliteal Görüntüleme ile incelenen lenf nodları

25 Lenfadenomegali Tanım: İzole/lokalize Yaygın/jeneralize
Genellikle > 1 cm Epitroklear: >0.5 cm İnguinal: >1.5 cm İzole/lokalize Yaygın/jeneralize

26 Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili tanımlanması gereken özellikler nelerdir?
YERİ BÜYÜKLÜĞÜ SAYISI AĞRILI MI, DUYARLI MI? KIZARIKLIK VAR MI? FLUKTUASYON SERTLİĞİ YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK PAKET OLUŞUMU

27 Lenfadenomegali nedenleri
İnfeksiyonlar İmmün sistem hastalıkları Habis Selim Diğer habis hastalıklar Depo hastalıkları Endokrin hastalıklar Diğer

28 Lenfadenomegali nedenleri
İnfeksiyon Bakteriyel Piyojenik bakteriler Keditırmığı hastalığı Sfiliz Tularemi Mikobakteri inf. Fungus Histoplazmoz coccidioidomycosis Chlamydial (ör., lymphogranuloma venereum) Parazit (ör., toxoplasmosis, trypanosomiasis, filariasis) Viral (ör., Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella, hepatit,HIV)

29 Lenfadenomegali nedenleri
İmmün sistemin selim hastalıkları romatoid arthrit sistemik lupus eritematosus, Sjögren sendromu serum hastalığı, Castleman Hastalığı ,Rosai Dorfman sendr Langerhans h. histiyositoz, Kawasaki sendromu, Kimura hastalığı İlaç reaksiyonu

30 Lenfadenomegali nedenleri
İlaç reaksiyonları Fenitoin Karbamazepin Penisilin Sulfonamid Allopurinol Aspirin Hydralazin Altın tuzları

31 Lenfadenomegali nedenleri
İmmün sistemin habis hastalıkları lösemi KLL ,ALL,AML, Lenfoma Hodgkin , non-Hodgkin Waldenström makroglobulinemi Multiple myeloma vd

32 Lenfadenomegali nedenleri
Diğer habis hastalıklar Meme ca Akc Ca Melanoma Baş boyun tm GİS Tm Germ hücreli Tm Kaposi sarkomu

33 Lenfadenomegali nedenleri
Depo hastalıkları Gaucher’s ,Niemann-Pick Endokrinopatiler Hipertiroidi Adrenal yetmezlik Tiroidit Diğer Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik

34 LAP Çocuklarda malignite olasılığı daha düşük Çocuklarda LAP sıktır
< 30 yaş: %80 selim > 50 yaş: % 60 habis

35 LAP Baş boyun : % 55 İnguinal : %14 Aksiller: %5 Supraklavikuler: % 1
¾ lokalize,1/4 yaygın LAP

36 LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar
Hastanın yaşı Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon Kalıcı (4-6 hafta) veya ilerleyici 2 haftada kayboldu ? 1 yıldır aynı Mesleği:silikozis/berilyum vd İnfeksiyon,trauma,ilaç,seyahat,cinsel yaşam malignite öyküsü, Aile öyküsü Eşlik eden semptomlar, muayene bulguları

37 LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar
Lokalize lenfadenomegalide drenaj alanı ile ilgili lokal olayları gözden geçirmelidir.

38 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Servikal LAP:
Infeksiyonlar: Farenjit ve oral kavite enf. Ör: Diş enfeksiyonu Otit İnf Mononukleoz Toxoplazma CMV Hepatit Adenovirüs Rubella Malign H Hodgkin H, non-Hodgkin lymphoma, Baş – boyun Tm Kikuchi H

39 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Supraklavikuler ve prelaringeal LAP:
Virchow nodu :Abdomen/toraks Ör: Mide Ca Delphian nodu: tiroid veya larynx h Infeksiyonlar: mycobacteria ör. Scrofula , fungal

40 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Aksiller LAP:
Infeksiyonlar: Üst ekstremitenin lokal enf (Staf , Streptokok ),kedi tırmığı,tularemi, sporotrikozis Malignite: meme ca Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma melanoma

41 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Epitroklear LAP:
Lenfoproliferatif hastalıklar Bağ dokusu hastalıkları Sarkoidoz Dermatolojik hastalıklar, Infeksiyonlar Lokal bakteri inf vd syphilis, leprosy, leishmaniasis,

42 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hilus LAP:
Tek taraflı Infeksiyon: Bakteriyel Pnömoni, Tbc Fungal inf,tularemia, psittacosis, Boğmaca Diğer granulomatöz hastalıklar Maligniteler: Akc ca , metastatic meme ca,gastrointestinal ca, non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h

43 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hiler LAP:
Bilateral Granulomatöz hastalık: sarkoidoz, berillioz vd, Bilateral inf. Malign:non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin’s disease, metastatic carcinoma Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis Mediastinal Hiler lap etyolojisine yakın

44 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Abdominal LAP:
Maligniteler: Metastatik ca NHL Hodgkin h KLL HCL Üriner sistem tm Tbc

45 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar İnguinal LAP:
Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme Maligniteler: Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma, melanoma, Genito-anal bölge Tm İnfeksiyonlar: venereal hastalık,selülit

46 Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Yaygın LAP yapabilen hastalıklar:
Hematolojik maligniteler: non-Hodgkin l, Hodgkin h, KLL ALL Infeksiyonlar: İnf Mononukleoz CMV HIV Tbc Toxoplazma Histoplazma Koksidiyomikoz Bruselloz Rheumatoid arthritis, SLE Sarkoidoz Angioimmunoblastic lymphadenopathy

47 Erişkinde en sık LAP nedenleri
Sebebi açıklanamayan İnfeksiyon İmmün sistem h Selim Malign(e.g., rheumatoid arthritis) Neoplazi

48 LAP Saptanan hastada inceleme yöntemleri
FM Öykü LAB Görüntüleme Akc grafisi Ultrasonografi BT MRI Gallium scanning Positron emission tomography Örnekleme İğne asp biyopsisi İğne biyopsi (thr-cut) Eksizyonel biyopsi

49 Testler: Tam kan sayımı, yayma, Biyokimya Serolojik testler:
EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV

50 Lenfadenomegali:Pratik özet
1.Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et, gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün hastalıklar var) Tanı belirlendi mi? Tedavi et ve izle. 2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2-6 haftadır sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor veya başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici: Biyopsi yap 3.Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor: 4.NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap 5.Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap

51 Hangi lenf nodları biyopsi için tercih edilmelidir ?
Hangi biyopsi yöntemi seçilmelidir? Patoloji Lab’ örnek gönderme yöntemi?