D-TGA-VSD-LVOT DARLIĞI OLGUSUNDA RASTELLİ PROSEDÜRÜNE İLAVE UYGULANAN DAMUS ANASTOMOZU OLGU SUNUMU Dr.Mustafa Yılmaz Şubat 2016 Pediatrik Kardiyoloji –KVC Gece Toplantısı

olgu 13 ay , 8 kg , kız hasta Yenidoğan döneminde BAS uygulanmış D-TGA- VSD-LVOT Darlığı (valvuler ,subvalvuler) sPO2: % 70 EKO : Situs Solitus , Ventriküller dengeli İAS de 6.4 mm lik ASD, IVS de inlet ve outlet uzanımlı 8 mm VSD Aorta RV den ; Pulmoner Arter LV den çıkmaktadır Koroner Arterler Sinüs 1 ve 2 den çıkmaktadır AK yok , LVOT de subvalvuler bölgeden başlayan 75 mm Hg lik gradient izlendi Tanı : D-TGA ,BALON ATRİYAL SEPTOSTOMİ , VSD, Sekundum ASD , LVOTO

Olgu SO2 (%) BASINÇ (mmHg) SVC 54 RA 64 8 RV 65 107 PA 81 52/17 (35) Kateter SO2 (%) BASINÇ (mmHg) SVC 54 RA 64 8 RV 65 107 PA 81 52/17 (35) LA 85 17 LV 89 97 aAo 67 108/62 (81) dAo Gradient 45

Olgu Qp /Qs 1.62 Rp/Rs 0.194 Kateter Rapor LVOT de 45 mm Hg gradient mevcut Ventriküller dengeli Koroner çıkış ve seyir anomalisi izlendi Qp /Qs 1.62 Rp/Rs 0.194

Olgu Kateter

Ameliyat Anatomik Bulgular Aorta , Pulmoner arterin sağ anteriorunda yer almaktadır Koronerler tek kök , Sinüs 2 den çıkmaktadır RCA ayrıldıktan sonra , Sol ana koroner , Pulmoner kökün arkasından dolanmakta , Cx ve LAD ye ayrılmakta ve takiben LAD anterior IV sulkusa ulaşmaktadır Ek olarak , Sinüs 1 den tek koroner dal çıkmaktadır , bu dal IV sulkusta gerçek LAD ile anastomoz oluşturmaktadır Perimembranöz bölgeden outlete uzanım gösteren 10 mm çapında geniş VSD izlendi Subaortik konus , posteriora deviasyon göstermekte ve çok hipertrofikti

Ameliyat Operatif Bilgiler 26 derecede , CPB altında, X –klemp kullanılarak Sağ Ventrikülotomi yolu ile Subaortik konal doku geniş rezeksiyonu VSD nin Dacron yama ile Aortaya ağızlaştırılması APA nın bifurkasyon öncesi transeksiyonu Proksimal APA nın , Aortaya bovine perikardiyal hood ile anastomozu (Damus Anastomozu) Sağ Ventrikülotomi yoluyla RV ile distal APA arasına 12 no Contegra xenogreft interpozisyonu

ameliyat Kalfa, David, et al. "Damus anastomosis associated with REV/Rastelli procedure allows to extend indications for anatomical repair in complex transposition of great arteries." Interactive cardiovascular and thoracic surgery 18.6 (2014): 844-846.

ameliyat

Ameliyat CPB süresi : 110 dk X- klemp süresi : 95 dk Sinüs ritmi 10 mcg/kg/dk Dopamin infüzyonu Hemodinamik parametreler stabil izlendi

Post op seyir Post op erken kontrol EKO da iki çıkışlı LVOT de darlık izlenmedi Ventrikül fonksiyonları iyi , kapak yetmezliği yok Post op 0. gün 6. saatinde ekstübe edildi Post op 1. gün servise alındı Post op 5. günde taburcu edildi

D-Tga-vsd-lvot darliği

D-tga-vsd-lvot darliği

D-Tga-vsd-lvot darliği

Tga-vsd-lvot darliği Etioloji Valvüler Pulmoner kapak diplazisi Biküspit pulmoner kapak Küçük pulmoner kapak annülüsü (Z skoru < - 1.5) Subvalvüler Konal septumunda posterior malalaignment AV kapak ilişkili LVOTO Membranöz IVS nin anevrizması Subvalvüler membran Subpulmoner konus Multilevel Honjo, Osami, et al. "Anatomical factors determining surgical decision-making in patients with transposition of the great arteries with left ventricular outflow tract obstruction." European Journal of Cardio-Thoracic Surgery (2013): ezt283.

Tga-vsd-lvot darlIĞI Cerrahi Prosedürler Arteriyal Switch Rastelli Prosedürü REV prosedürü ( Reparation a l’etage ventriculare) Nikaidoh Prosedürü En – Bloc Trunkus Arteriosus Rotasyonu Atriyal Switch Hazekamp, Mark, Francisco Portela, and Margot Bartelings. "The optimal procedure for the great arteries and left ventricular outflow tract obstruction. An anatomical study." European journal of cardio-thoracic surgery 31.5 (2007): 879-887.

Rastelli VE DAMUS ANASTOMOZU Kawashima, Yasunaru, et al. "Additional aortopulmonary anastomosis for subaortic obstruction in the Rastelli-type repair for the Taussig-Bing malformation." The Annals of thoracic surgery 44.6 (1987): 662-664.

Rastelli VE DAMUS ANASTOMOZU Hoashi, Takaya, et al. "Anatomic repair for corrected transposition with left ventricular outflow tract obstruction." The Annals of thoracic surgery 96.2 (201): 611-620.

Rastelli ve damus anastomozu Kalfa, David, et al. "Damus anastomosis associated with REV/Rastelli procedure allows to extend indications for anatomical repair in complex transposition of great arteries." Interactive cardiovascular and thoracic surgery 18.6 (2014): 844-846.

Sonuç Kompleks LVOT darlığı olan TGA – VSD vakalarında ; Rastelli prosedürüne ek olarak uygulanacak Damus anastomozu , residü LVOT darlığı açısından erken ve geç dönem başarılı sonuçlar vermektedir İntraoperatif residü LVOT darlığı gelişeceği düşünülen bütün olgularda , kısa sürede uygulanabilecek bu anastomoz , post op ciddi bir mobidite olan rekürren LVOT darlığının önlenmesi açısından kurtarıcı bir tekniktir

Teşekkürler