YENİDOĞAN ACİLLERİ Prof. Dr. Abdullah KUMRAL.

... konulu sunumlar: "YENİDOĞAN ACİLLERİ Prof. Dr. Abdullah KUMRAL."— Sunum transkripti:

1 YENİDOĞAN ACİLLERİ Prof. Dr. Abdullah KUMRAL

2 Sunum Planı Konvülziyonlar
Örselenmiş Çocuk Sendromu “Shaken baby syndrome” Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay “Apparent life-threatening event”

3 Yenidoğanda Mental Durum Değişikliğine
Neden Olan Durumlar Travma Kalp hastalığı ve hipovolemi Endokrin (CAH ve tirotoksikoz) Metabolik (elektrolit imbalansı) Doğumsal metabolik hastalıklar Sepsis (menenjit, pnömoni ve İYE) Beslenme bozuklukları (aşırı veya yetersiz) İntestinal nedenler (volvulus, NEC…) Toksinler ve zehirlenmeler Nöbetler

4 Nörolojik Aciller Konvülziyonlar Term bebeklerde 2-4/1000
Pretermlerde 10-15/1000 VLBW /1000 En sık hayatın ilk günlerinde Nöbetin tanımı zordur, kortikal gelişim tamamlanmamıştır, bu nedenle generalize motor aktivite daha nadirdir. Subtle nöbetler sıktır (anormal göz hareketleri, dudak şapırdatma, anormal dil hareketleri, pedal çevirme veya apne). HIE en sık neden olsa da (%60) diğer nedenler de oldukça geniş bir yelpazede yer alır. Box 2 yaş spesifik nedenleri göstermektedir. Neonatal nöbetlerin %5-10’undan intrakraniyal enfeksdiyonlar sorumludur, bu nedenle spesifik bir neden saptanamayan olgularda septik tarama oldukça önemlidir.

5 Yenidoğanda Nöbet Fenomenini Belirleyen Özellikler
Anatomik Özellikler “Neurite outgrowth”: dendritik ve aksonal remifikasyonlar devam etmektedir Sinaptogenezis aktiftir Kortikal efferent sistemlerin miyelinizasyonu yetersizdir Fizyolojik Özellikler Neokortikal ve limbik bölgelerde eksitatör mekanizmaların gelişimi inhibitör mekanizmalardan öncedir: NMDA reseptörleri aşırı eksprese olmuştur ve eksitasyonu arttırıcı değişik özelliklere sahiptir. AMPA reseptörlerinin ekspresyonu artmıştır ve GluR2 altgrubunun eksik olması eksitasyonu arttırır. GABAA reseptörleri inhibitör olmaktan çok eksitatördür. Nöbetlerin inhibisyonunda önemli olan substantia nigra sisteminin gelişimi yetersizdir. Elektriksel nöbetlerin yayılımı, yüzey elektrot kayıtlarıyla senkronizasyonu yetersizdir.

6 Yenidoğan Nöbetlerinin Mekanizmaları
Olası mekanizmalar Bozukluk ATP’nin azalmasına bağlı olarak sodyum-potasyum pompasında yetersizlik Hipoksi, iskemi ve hipoglisemi Eksitatör nörotransmitterlerin aşırı olması İnhibitör nörotransmitterlerin eksikliği (eksitatör nörotransmitterlerin rölatif olarak aşırı olması) Piridoksin bağımlılığı Membran değişiklikleri; artmış sodyum geçirgenliği Hipokalsemi ve hipomagnezemi

7 Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ilk gününde; Anoksi / Hipoksi İlaçlar Hipoglisemi / hiperglisemi Enfeksiyon İntrakraniyal hemoraji Pridoksin eksikliği Travma

8 Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ikinci gününde; Benign familiyal neonatal nöbetler Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları “Drug withdrawal” Hiperfosfatemi Hipertansiyon Hipokalsemi Hipoglisemi Hiponatremi / hipernatremi Doğumsal metabolik hastalıklar Enfeksiyon

9 Konvülziyon Nedenleri
Hayatın dördüncü günü ve altıncı ayı arasında; Benign idiyopatik neonatal nöbetler Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları “Drug withdrawal” Hiperfosfatemi Hipertansiyon Hipokalsemi Hiponatremi / hipernatremi Doğumsal metabolik hastalıklar Enfeksiyon

10 Elektroensefalografik Nöbet
Yenidoğan nöbetlerinin sınıflandırılması Elektroensefalografik Nöbet Klinik Nöbet Sık Nadir Subtle + Klonik Fokal Multifokal Tonik Generalize Miyoklonik Fokal, multifokal

11 Yenidoğan döneminde jitterines ile nöbetin ayırımı
Klinik Özellik Jittereines Nöbet Bakış veya göz hareketlerinde anormallik + Uyarana karşı hareketle cevap Hareketin özelliği Tremor Klonik jerkler Pasif feleksiyon ile hareketin sona ermesi Otonomik değişiklikler

12 Tedavi Hipoglisemi………. Hipokalsemi………. Hiponatremi ……….
Başlangıç değerlendirmesinde ABC ve kan glukoz düzeyinin saptanması gerekir. Hipoglisemi varlığında (≤40 mg/dl) %10 glc ile 2-4 ml/kg IV verilmesi gerekir. Diğer elektrolit bozuklukları da neden olabilir; hipokalsemi ve hiponatremi. Hipokalsemi (7 mg/dl altında olması) mg/kg %10 cal gluk solusyonu ile düzeltilmelidir. Hiponatremi (125 mg/dl altı) %3 salinle 5-10 ml/kg IV düzeltilmelidir. Nöbet kontrol altına alındıktan sonra CT veya USG yapılmalıdır ve sepsis değerlendirilmesi tamamlanmalıdır. LP, ab tedavisi gerekirse antiviral ted başlanmalıdır.

13 Yenidoğan Nöbetlerinin Farmakolojik Tedavisi
İLAÇ DOZ Benzodiyazepinler Lorazepam mg/kg IV Diazepam mg/kg IV veya 0.5 mg/kg rektal Midazolam 0.1 mg/kg IV veya 0.2 mg/kg IM Fenobarbital 20 mg/kg IV, 10 mg/kg 10’ arayla (max mg/kg) Fenitoin / Fosfenitoin 15-20 mg/kg IV Lorazepam 0.1 mg / kg IV başlangıç tedavi seçeneğidir, diazepama üstündür çünkü dağılım volümü daha az ve yarılanma ömrü daha uzundur. Nöbet devam ediyor ise ikinci basamak tedavi fenobarbital eklenmesidir, bunu izleyerek gerekirse fenitoin eklenebilir.

14 Antikonvülzan tedavinin süresi
Yenidoğan döneminde Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi anormal ise EEG kontrolü gerekir Bu gibi vakaların çoğunda fenobarbitale devam edilir, kullanıyor ise fenitoin kesilir, 1 ay sonra tekrar değerlendirilir Taburculuktan sonraki birinci ayda: Eğer nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir Eğer nörolojik muayenedeki anormallik devam ediyor ise EEG kontrolü gerekir EEG’de nöbet aktivitesi yoksa fenobarbital kesilir.

15 Neonatal konvülziyonlarda matüritenin prognozdaki rolü
Normal (%) Ölüm (%) Sekel (%) Term (>2500 g) 60 19 21 Preterm (<2500 g) 35 37 28 Preterm (<1500 g) 58 23 Volpe JJ

16 Neonatal konvülziyonda EEG’nin prognozdaki rolü
EEG Zemini Nörolojik Sekel (%) Normal  10 Ciddi bozukluk*  90 Orta derecede bozukluk** ~ 50 * Burst supresyon, voltaj supresyonu ve elektroserebral baskılanma ** voltaj asimetrisi ve immatürite Volpe JJ

17 Neonatal konvülziyonda nörolojik hastalığın prognozdaki rolü
Nörolojik Hastalık Normal Gelişim (%) HIE 50 IVH 10 Primer subaraknoid hemorajisi 90 Hipokalsemi Erken başlangıçlı Geç başlangıçlı 100 Hipoglisemi Bakteriyel menenjit Gelişimsel defekt Volpe JJ

18 Örselenmiş-Sarsılmış Çocuk Sendromu
Nörolojik Aciller Örselenmiş-Sarsılmış Çocuk Sendromu (“Shaken baby syndrome”, “Nonaccidental head trauma”) Shaken baby sendromu nonaccidental head trauma olarakta adlandırılır. Morbidite %70, mortalite %30 oranındadır. Travmanın eksternal bulguları olmayabilir. Eksternal bulgular olmasada skalpte hematom ve intrakraniyal hemoraji riski yüksektir. Fizik muayenede ABC, retinal hemoraji varlığı irdelenmelidir. Tam kan sayımı ve kanama profili istenmelidir. CT, yatırarak izlem, tutanak önemlidir.

19 Genel Özellikler Öyküyle uyumlu olmayan klinik tablo varlığı
Bakıcı veya ailenin öyküsünde zamanla olan tutarsızlıklar Travma öyküsünün olmaması veya minör travma öyküsü Genç, evli olmayan ve eğitim düzeyi düşük aileler Yeterli prenatal bakım almamış, hamilelikte sigara içen anneler Çoğul gebelik ve düşük doğum ağırlıklı bebek sahibi olmak Kolik ve aşılamalar gibi ağlama periyotlarıyla insidansı paraleldir Erkeklerde ve 12 ayın altında daha sıktır Öyküde gelişimsel basamaklarına uyumsuzluklar (örn. 4 aylık çocuk yatağına tırmanmaya çalışırken düştü) ayrıca şüpheyi arttırır Tetikleyen durumların başında ağlama gelir

20 Klinik Bulgular Bulgular bilinç değişikliğinden komaya kadar ilerleyebilir Kusma, nöbet, apne, letarji ve beslenme problemleri en sık bulgulardır Kronik subdural hematomda artmış kafa çevresi önemli bulgudur Subdural hemoraji, serebral ödem, retinal hemoraji ve fraktürler görülür Status epileptikus (retinal ve subdural hemoraji saptanan vakalar)

21 Radyolojik Bulgular Posteriyor kosta kırıkları oldukça spesifiktir
Tibia, distal femur ve proksimal humerus kırıkları İntrakraniyal hasarın değerlendirilmesinde CT Bazal gangliyonlar, serebellum, thalamus ve beyin sapı genellikle korunmuştur CT bulgularının daha ileri tanımlanmasında MR sıklıkla kullanılmaktadır Serebral ödem CT’de gri-beyaz cevher ayırımı ile kendini gösterir Tibia, distal femur ve proksimal humerus metafizleri boyunca fraktürler

22 Retinal Hemoraji Sıklığı % 35-100 arasındadır
Metabolik, hematolojik ve dolaşım problemlerine bağlı olabilir Doğum komplikasyonuna bağlı olabilir (%34-78), genellikle 1 ayda düzelir ÖÇS ile ilişkili olanlar; bilateraldir ve retinanın tüm tabakaları tutulmuştur. Pekçok nedene bağlı olarak ortaya çıkabilir; travma, artmış ICP, subaraknoidal hemoraji, koagülopati, hematolojik bozukluklar, retinal displazi, ROP, galaktozemi ve hipertansiyon Nadir bir metabolik hastalık olan glutarik asidüri tip 1; RH, akut subdural hematom ve kronik subdural efüzyonla seyredebilir Bu tabloya benzeyen medikal durumları uzun bir listesi vardır; subdural/subaraknoidal hemoraji ile ilişkili durumlar, konjenital malformasyonlar, genetik ve metabolik nedenler, Hematolojik bozukluklar, enfeksiyon hastalıkları, toksinler, nutrisyonel yetersizlikler Subdural hematomlar doğumla ilişkili olarak da olabilir, ancak lokalizasyonu infratentoriyaldir ve tipik olarak 4.haftada kaybolur Kronik subdural hematomun en sık nedeni travmadır, bunun yanı sıra koagülopatiler, yapısal anomaliler ve bazı nadir genetik anomaliler vardır Childs Nerv Syst 2007

23 Prognoz Kötü prognostik kriterler; düşük GCS, uzamış bilinç bozukluğu,
görüntülemede çok sayıda lezyon varlığı Mortalite oranları %15-38 arasındadır %30-50’sinde kognitif veya diğer nörolojik bozukluklar vardır %30’u tamamen iyileşme şansına sahiptir Hemipleji, kuadripileji, görme ve işitme bozuklukları, Mikrosefali, hidrosefali ve epilepsi gelişebilir Tekrar maruz kalma riski %31-43 Childs Nerv Syst 2007 Pediatr Clin N Am 2009

24 Nörolojik Aciller Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay “Apparent life-threatening event”

25 Genel Özellikler Tanı subjektif ve gözlemciye bağlıdır
Epizodik olarak; apne, renk ve tonus değişikliği ve boğulma bulguları Gözlemci hastanın öldüğünden endişe eder, Vakaların % 2.5’inde tanısal testler pozitiftir Bazı vakalarda epizodlar kısa sürelidir ve kendiliğinden sonlanır Gözlemciyi dehşete düşürecek şekilde epizodik olarak apne, renk değişikliği, kas tonusunda belirgin değişiklikler ve boğulma bulgularının kombinasyonudur. Gözlemci bu durumda hastanın öldüğünden endişe eder, tanı gözlemciye bağlıdır. Öykü ve fizik muayene önemlidir. Bir çalışmada ALTE’li vakalrın %2.5’inde tanısal testler pozitiftir. Ful sepsis değerlendirmesi, göğüs grafisi, elektrolitler, ECG, RSV ve pertussis için nazal sürüntü alınması önerilir. Gözlem için hospitalizasyon ve monitörizasyon uygun olur.

26 SIDS ve ALTE Arasındaki İlişki
Heterojen olmaları nedeniyle karşılaştırmak zordur ALTE’li vakalar 1-3 hafta daha gençtir, olay sırasında supin pozisyondadır ALTE sıklığı; 9.4/1000 canlı doğum,olarak rapor edilmiştir, bu oran SIDS’daki azalmaya paralel seyretmemektedir

27 ÖYKÜ 1. Aile öyküsü 2. Günlük Yaşam Biçimi
Hamilelik, doğum, beslenme, anne sütü veya formula,uyku Medikal veya cerrahi problemler Ebeveynin yaşı, sigara ve alkol kullanımı 2. Günlük Yaşam Biçimi Uyku durumu ve pozisyonu, ortam ısısı emzik kullanımı, sedatif ilaç kullanımı 3. Hemen Öncesindeki Olaylar Ateş, hastalık, ilaçlar, aşılama uykusuzluk, veya günlük değişiklikler 4. Tanımlanması Öncesindeki aktivite Olayın görüldüğü yer; çocuğun yatağı, ailenin yatağı, ailenin kolunda, banyoda arabada…….. Kimin gördüğü Bulduklarında klinik tablo: bilinç, kas tonusu, rengi, solunum çabası, boğulma, kusma, terleme, göz ve eklem hareketleri, vücut ısısı Yapılan işlem ve çocuğun tepkisi Tahmini olay süresi Tahmini düzelme süresi 27

28 Klinik Değerlendirme Şiddeti; öyküye, gözlemciye ve muayene edene bağlıdır Anksiyete ve profesyonel deneyim yetersizliği nedeniyle gözlemci raporları yetersizdir Fizik muayene sırasında tamamen normal olabilir İlk muayene sırasında hala gevşeklik, renk değişikliği veya tedirginlik vardır Nörolojik, solunum ve dolaşım sistemi ayrıntılı gözden geçirilmelidir Hipoksi gibi bir durum varlığında; arteriyel pH, LA, Krc Enzimleri veya idrarda hipoksantin düzeyleri hastalığın şiddetini gösterebilir Şüpheli vakalar yatırılarak monitörize edilmelidir

29 Saptanabilen En Sık Nedenler
1. Gastrointestinal Problemler GER, Volvulus, Aspirasyon ve boğulma Dumping sendromu Chemolaryngeal refleks % 50 2. Nörolojik Problemler Konvülziyonlar İntrakraniyal enfeksiyonlar İntrakraniyal hipertansiyon Vazovagal refleksler Beyin sapının konjenital mal. Musküler problemler Konjenital CAHS % 30 3. Solunum Problemleri Enfeksiyonlar Konjenital hava you anomalileri Havayolu obstrüksiyonu Obstrüktif uyku apnesi % 20 4. Kardiyovasküler Problemler Disritmiler (WPW, uzun Q-Tc S..) KKH ve Miyokardit Kardiyomiyopati % 5 5. Metabolik ve Endokrin Problemler YAOD, UCD…. % 2-5 6. Diğer Nedenler Nutrisyonel, ilaçlar, kazalar… 7. İdiyopatik Up to 50% of all ALTEs remain unexplained, despite history and complete evaluation. These were reported as idiopathic or unexplained ALTE. The most frequent symptoms reported for this subgroup of infants include; apnoea, hypotonia, hypothermia, and colour change (intense pallor or cyanosis) CAHS: konjenital santral hipoventilasyon sendromu

30 Tanısal Değerlendirme
Standart Prosedürler Olası Tanı Tam kan sayımı, aile öyküsü. pH, enflamatuar testler Enfeksiyon, anemi, asfiksi Elektrolitleri Ca, P Dehidratasyon, hipo-hiperkalsemi Kan şekeri Hipoglisemi Viroloji ve bakteriyal tarama Enfeksiyon Nazofaringeal aspirat ÜSYE İdrar analizi ve kültürü, krc.enzimleri Enfeksiyon, metabolik tarama Akciğer grafisi Enfeksiyon, kardiyomegali EKG Aritmiler, QTc anomalisi Göz incelemesi Örselenmiş bebek, “child abuse”

31 Tanısal Değerlendirme
Spesifik Prosedürler Olası Tanı BOS incelemesi Enfeksiyon, hemoraji, metabolik çalışmalar İskelet grafisi Fraktürler EEG Nöbetler Beyin CT veya MRI Kitle (tümör, hematom) Özefageal pH monitörizasyonu GER Metabolik tarama Konjenital metabolik bozukluklar Toksikoloji İntoksikasyon, ilaç etkileri Tilt veya diğer otonomik testler Artmış otonomik cevaplar Video incelemesi “Child abuse”, Polisomnografi Uyku bozuklukları

32 Tedavi ve Gözetim Spesifik nedene yönelik medikal veya cerrahi tedavi
Evde monitörizasyon (olay anını kaydedebilen, alarmlı..) Monitörizasyon 6 haftalık olaysız gözlem sonucunda ya da bebek 6 aylık olduğunda sonlandırılabilir Güvenli uyku, ortam ve beslenme pratiklerinin öğretilmesi Sigara maruziyetinin engellenmesi Periyodik olarak fiziksel ve gelişimsel açıdan değerlendirme

33 Akciğer ile ilgili nedenler Alt solunum yolu anomalileri
Solunumsal Aciller Akciğer ile ilgili nedenler Alt solunum yolu anomalileri Üst solunum yolu lezyonları Akciğer dışı nedenler Solunum semtomları genellikle pulmoner nedenlere bağlı olsa da ayrıca kardiyak, SSS, metabolik, endokrin, veya gastrointestinal nedenlerin de sonucu olabilir. Alt solunum yolu anomalileri; konjenital pulmoner malformasyonlar, kistik adenomatoid malformasyon, trakeoözefageal fistül, diyafragma hernisi, ve konjenital lober amfizem gibi. Üst solunum yolu lezyonları; laringo-veya trakeomalazi veya hemanjiom solunum sıkıntısının nedeni olabilir. Çocuklarda kardiyak arrestin en sık nedeni solunum yetmezliğidir, agresif ve erken yaklaşım hayat kurtarıcıdır. İki yaşın altında bronşiolitis sıktır, %80 nedeni RSV’dir, ancak adenovirus, influenza ve parainfluenza diğer nedenleri oluşturur. Özellikle kış ve bahar aylarında epidemiler görülür. ABC, grafi nebulize epinefrin veya beta agonist kullanılır. RSV nedeniyle hospitalize edilemlerde mortalite %1’in altındadır (ancak altta yatan konjenital kalp hastalığı olan, kronik akciğer hastalığı olan veya prematürelerde bu oran %3.5’dir). Ekrarlayan wheezingi olan, aile öyküsü pozitif veya atopi öyküsü olanlarda steroid tedavisi yararlı olabilir.

34 Dermatolojik enfeksiyonlar
Enfeksiyöz Aciller Sepsis Neonatal Herpes Dermatolojik enfeksiyonlar Bulgular nonspesifik. İmmatür immun sistem ve doğum kanalından bulaş ciddi sonuçlaqnabilir. Sepsis, menenjit, deri enfeksiyonları, pnömoni ve osteomiyelit bunlardandır. Öyküde maternal GrBStr durumu, cinsel yolla bulaşan hastalıkların varlığı, uzamış membran rüptürü, doğum şekli, ,nvaziv monitörizasyon (örn. Scalp monitörü), bakteriyel enfeksiyon şüphesini arttırır. Sepsis; …………………………. Neonatal Herpes; Tanısı nadirdir, ancak sıklığı artmaktadır, ABD’de 1/2000 yenidoğan enfeksiyonunda yılda. Bulgular subtle olabilkir, vakalrın %17-39’unda hiç deri bulguları olmayabilir. Şüphelenilmesi çok önemlidir, çünkü erken tanı ve asiklovir ile tedavi kritiktir. 20 mg/kg IV tedavi mortaliteyi %90’dan, %31’e geriletir. Buna rağmen uzun dönemde morbidite hala yüksektir. Ateş, iritabilite, anormal BOS bulguları ve nöbeti olanda tedavi düşünülmelidir. BOS’da herpes virus PCR, viral kültür, KCFT, Akc grafisinde pnömonitis görülebilir. Dermatolojik enfeksiyonlar; neonatal deri enfeksiyonları septik değerlendirmeyi gerekir, antibiyotikler anti-stafilokokkal ajanları içermelidir. Omfalit, umbilikal ve periumbilikalenfeksiyonlar özellikle peritona ilerleme eğilşimleilerin cerrahi acil olarak düşünülmelidir. ABC stabilizasyon, sıvı tedavisi ampisislin-genta ve flagyl başlanması acildir.

35

36 Gastrointestinal Aciller
Malrotasyon – volvulus Gastrointestinal aciller bulgular subtle olabilir; iritabilite, beslenme entoleransı, kusma (safralı-safrasız), abdominal distansiyon ve şok olabilir. Malrotasyon-Volvulus: Safralı kusma aksi ispat edilinceye kadar midgut volvulus olarak düşünülmelidir. Malrotasyon 1/5000 sıklığında görülür, vakaların %80’inde volvulus ile beraberdir. Bu vakalarda radyografide genellikle normal gaz paterni görülür, ciddi duodenal obstruksiyonla beraber olanlarda double bubble sign bulgusu vardır.

37 Gastrointestinal Aciller
Nekrotizan enterokolit

38 Gastrointestinal Aciller
Toksik megakolon Toksik Megakolon; Hirshsprung hastalığı 1/5000 sıklığında E/K oranı 4/1 dir. Nöral krest hücrlerinin kolona migrasyonundaki yetersizliktir, sonuçta bağırsakta agangliyonik segment oluşur. 24 saati geçen mekonyum pasajındaki gecikmede dikkat. Bu hastalarda enterokolitis (toksik megakolon) gelişebilir, NEC’e benzer.

39 Gastrointestinal Aciller
Hiperbilirubinemi

40

41 Metabolik Aciller Nadir olmasına rağmen, tanısal süreci anksiyeteye neden olur. Şüphelenmek çok önemlidir, çünkü bulguların çoğu subtle ve erken tanı ve tedaviuzun dönem morbidite açısından çok önemlidir. Box 4 de gizli ve belirgin olan bulgular özetlenmiştir.

42 Yenidoğanda metabolik hastalıkların bulgu ve semptomları
İdrarda keton varlığı durumunda yen Met Hast şüphesi artacaktır, çünkü hipoglisemi varlığında keton yapıcılar yetersizdir. Hiperamonyeminin varlığı veya yokluğu, pH düzeyi değişik defektlerin ayırıcı tanısında yardımcı olacaktır. Elektrolitlerin düzeltilmesi, sıvı tedavisi, beslenmenin kesilmesi, spesifik konsültasyon.

43 Hastanın ABC stabilizasyonu sonrasında yatak başında glukoz testi yapılır. Serum elektrolitleri, pH, laktat, amonyak, CBC, KCFT, idrarda indirgen made ve ketonlara bakılır. Hipoglisemi varlığında idrarda ketonların artmış olması, keton yapıcılarda bozukluk olması açısından IEM düşündürmelidir. Diğer testler idrarda ve kanda amino ve organik asitler bakılır. Hiperamonyemi varlığıi, asidoz yardımcı olur.

44 Endokrin Aciller Konjenital adrenal hiperplazi
CAH en sık nedeni 21 Hid eksikliğidir, tüm defektleri rutin olarak taramak mümkün değildir, özellikle erkeklerde görünür fiziksel genital bir anormallik yoktur. Bu nedenle hayatın ilk 2 haftasında şok tablosunda acile gelebilirler. Hiponatremi, hiperkalemi, inotroplara cevapsız hipotansiyon durumunda CAH düşünülmelidir. Hipoglisemi sık bulgudur. ABC stabilizasyonu sonrası hidrokortizonla replasman tedavisi önerilir (25-50 mg/m2 IV). .

45 Endokrin Aciller Tirotoksikozis
Gravesli annelerden doğan bebeklerde tirotoksikoz gelişebilir. Bulgular beslenme güçlüğü, iritabilite, taşikardi, solunum sıkıntısı, hipernatremi veya konjestif kalp yetmezliğidir. Bu bulguların varlığında tiroid fonksiyon testleri değerlendirilmelidir. Propranolol başlanmalıdır ki taşikardiyi kontrol etmek için. Hipermetabolik durumu ve hormon düzeyini kontrol etmek için profiltiourasil 1.25 mg / kg IV başlanmalı, bunu izleyerek Lugol solusyonu (1-5 damla oral) verilmelidir.

46 Kardiyak Aciller Asiyanotik kalp hastalığı
Asiyanotik kalp hastalığında DA un kapanması nedeniyle dekompanzasyon gelişebilir. Başlangıç gürültülüdür, konjestif kalp yetmezliği gelişir. Taşipne, taşikardi ve hepatomegali klasik triaddır. En sık nedenleri Box 5 de. Başlangıç değerlendirmesinde CXR, ECG ve serum elektrolitleri yer alır. Başlangıç yaklaşımında PGE1 uygulaması yer alır, kalp yetmezliği tedavisinde furosemid, dop, dobut, dig diğer ajanlar.

47

48 Kardiyak Aciller Siyanotik kalp hastalığı
Siyanotik kalp hastalıkları yenidoğan döneminde saptanamayabilir, bulgular DA kapandığı zaman ki fonksiyonel kapanma saat anatomik kapanma ise 2-3.haftalarda olur ve bulgular ortaya çıkar.. %100 oksijen testi yararlıdır, 10 dk sonraki arteriyel kan gazındaki oks basıncının düzelmemesi kardiyak lehinedir. Methemoglobinemi de siyanoza neden olabilir. Siyanozun nedeni kardiyak ise PGE1 bolussunu izleyerek infüzyon tedavisine başla. PGE1 should be administered as a bolus of 0.05 mikrog/kg IV followed by an infusion of 0.05 to 0.1 mikrog/kg /min IV. PGE1 infuzyonu sırasında monitorizasyon önemli, mekanik ventilasyon gerektirecek düzeyde apne ataklarına needn olabilire.

49

50 TEŞEKKÜRLER

51 TEŞEKKÜR EDERİM