Dalak Hastalıkları Prof. Dr. Metin Kapan

... konulu sunumlar: "Dalak Hastalıkları Prof. Dr. Metin Kapan"— Sunum transkripti:

1 Dalak Hastalıkları Prof. Dr. Metin Kapan
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı Hepatopankreatobiliyer Cerrahi Ünitesi

2 Dalak Anatomisi Karın sol üst kadranında bulunur Palpabl değildir
Boyutlar 12x7x4cm, ağırlık erişkinde 50–250 gr Sol 9, 10, 11 ve 12. kotlar arkasında yer alır. Konveks dış yüzü diafragma, konkav olan iç yüzü mide fundusu, pankreas, sol kolonun splenik fleksurası ve sol böbrek ile komşudur. Peritonla sarılıdır, çeşitli bağlarla sabitlenmiştir (gastrosplenik ligaman, splenorenal ligaman, splenofrenik ligaman, splenokolik ligaman) Arteri, Trunkus Coeliacus’dan kaynak alan A.Lienalis'tir. V.Lienalis superior mesenterik venle birleşip portal veni oluşturur Dalak, karın sol üst kadranında bulunan palpasyonla normalde fark edilemeyen bir organdır. Ağırlığı erişkinde 50–250 gr arasında olup, 12x7x4cm boyutlarındadır. Sol 9, 10, 11 ve 12. kotlar arkasında yer alır (Şekil 1). Peritonla sarılıdır. Konveks dış yüzü diafragma, konkav olan iç yüzü mide fundusu, pankreas, sol kolonun splenik fleksurası ve sol böbrek ile komşudur. Dalak anatomik planda çeşitli bağlarla sabitlenmiştir. Bunlar gastrosplenik ligaman (kısa gastrik damarlar ve gastroepiploik damarları içerir), splenorenal ligaman, splenofrenik ligaman, splenokolik ligamanlardır. Gastrosplenik ligaman haricindeki diğer ligamanlarda hayatı tehlikeye sokabilecek kan damarlarına rastlanmaz. Arteri, Trunkus Coeliacus’dan kaynak alan A.Lienalis'tir. Dalak hilusu hizasında arter birçok dala ayrılır. Bu dallardan birisi olan üst kutba giden dal, dalağa girmeden önce mideye giden kısa gastrik arterleri verir. V.Lienalis superior mesenterik venle birleşip portal veni oluşturur.

3

4

5 Histoloji 1-2 mm kalınlığında fibroelastik yapıda bir bağ dokusuyla çevrilidir Bu bağ dokusu dalak içerisine doğru ilerleyerek trabekül adı verilen fibroz bandları meydana getirir Kanlanması zengin bir organdır, pankreas komşuluğunda ilerleyen splenik arter, dalak hilusundan içeri girer. Trabeküler arter dallarını verir, bunlarda sentral arterlere ve radial dallara ayrılır. Kırmızı ve beyaz pulpası vardır. Kırmızı pulpa'da büyük oranda eritrositler depolanmaktadır ve eritrositlerin yaşam süreleri burada düzenlenmektedir Kırmızı pulpa ile çevrili lenfosit grupları gri-beyaz görünümleri nedeniyle dalak beyaz pulpası olarak isimlendirilir. Burası lenfatik dokudur ve immun cevap beyaz pulpa tarafından başlatılır Dalakta kırmızı pulpa ile beyaz pulpanın birleşim yerine marjinal bölge denir. Histoloji: Dalak fibroz bir bağ dokusuyla çevrilidir. 1-2 mm kalınlığında fibroelastik yapıdadır. Dalak kılıfı parenkim üzerinden kolayca sıyrılabilecek bir yapıya sahiptir. Bu yapı dalak içerisine doğru ilerleyerek trabekül adı verilen fibroz bandları meydana getirir. Kanlanması zengin bir organdır. Dalağı besleyen ana damar, a. lienalis çölyak arterin bir dalıdır. Pankreas komşuluğunda ilerleyen splenik arter, dalak hilusundan içeri girer. Trabeküler arter dallarını verir, bunlarda sentral arterlere ve radial dallara ayrılır. Kırmızı ve beyaz pulpası vardır. Kırmızı pulpa'da büyük oranda eritrositler depolanmaktadır ve eritrositlerin yaşam süreleri burada düzenlenmektedir. Kırmızı pulpa ile çevrili lenfosit grupları gri-beyaz görünümleri nedeniyle dalak beyaz pulpası olarak isimlendirilir. Burası lenfatik dokudur ve immun cevap beyaz pulpa tarafından başlatılır. Dalakta kırmızı pulpa ile beyaz pulpanın birleşim yerine marjinal bölge denir.

6 Fizyoloji Dalağın primer görevi kanı süzmek, immünolojik ve hemotolojik elemanları depolamak ve gereğinde üretimi sağlamaktır Dolaşan kanın yaklaşık %5 ini alır ve yaklaşık mL/dakika kan akım hızı vardır Her gün eritrositler birçok kez dalaktan geçer. Bu geçiş esnasında anormal hücreler yakalanır ve yıkıma uğrar Erişkinlerde dalak; monosit, lenfosit ve plazma hücrelerinin üretildiği yerdir Fötal hayatta eritrositlerin ve granülositlerin yapım yeridir (doğumdan sonra bu fonksiyonu durur, ancak myeloproliferatif sendromlar geliştiğinde dalak ekstremedüller hematopoez yapmaya başlar) Fizyoloji: Dalağın primer görevi kanı süzmek, immünolojik ve hemotolojik elemanları depolamak ve gereğinde üretimi sağlamaktır. Dalak, dolaşan kanın yaklaşık %5 ini alır ve yaklaşık mL/dakika kan akım hızı vardır. Her gün eritrositler birçok kez dalaktan geçer. Bu geçiş esnasında normal hücrelere bir şey olmazken anormal hücreler yakalanır ve yıkıma uğrar. Erişkinlerde dalak; monosit, lenfosit ve plazma hücrelerinin üretildiği yerdir. Fötal hayatta eritrositlerin ve granülositlerin yapım yeridir. Doğumdan sonra bu fonksiyonu durur. Ancak myeloproliferatif sendromlar geliştiğinde dalak ekstremedüller hematopoez yapmaya başlar.

7 Fonksiyonları Kandan istenmeyen elemanların, partiküllerin temizlenmesi Eritrositler içerisindeki yabancı cisimciklerin ve inklüzyonların temizlenmesi (pitting işlevi) (Heinz cismi, Howel-Jolly cismi, demir granülleri içeren cisimler, malarya parazitleri gibi) Yaşlı eritrositlerin filtrasyonu ve fagositoz (culling işlevi) Humoral ve hücresel immünitede önemli rolü vardır Lenfosit, retikülosit ve trombositleri depolar (trombositlerin yaklaşık üçte birini depolamaktadır, gerektiğinde bunları dolaşıma salar) Kan hacminin düzenler, ancak insanlarda dalağın eritrosit depolama özelliği hemen hemen hiç yoktur (bazı hayvan türlerinde bu özellik gösterilmiştir) Gebeliğin 5. ayına kadar hematopoesis yapar. Demir metabolizmasında görevi vardır (çıkan kan demiri tekrar kullanmada dalakta bulunan makrofalar özelleşmiştir) Fonksiyonları: Kandan istenmeyen elemanların, partiküllerin temizlenmesi Eritrositler içerisindeki yabancı cisimciklerin ve inklüzyonların temizlenmesi (pitting işlevi) (Heinz cismi, Howel-Jolly cismi, demir granülleri içeren cisimler, malarya parazitleri gibi) Yaşlı eritrositlerin filtrasyonu ve fagositoz (culling işlevi) Humoral ve hücresel immünitede rol oynar. Splenektomi sonrası gelişebilecek ciddi infeksiyonlar bu fonksiyonun önemini göstermektedir. Lenfosit, retikülosit ve trombositleri depolar. Aynı durum insanlarda eritrositler için tam olarak söylenmemektedir. Trombositlerin yaklaşık üçte birini depolamaktadır. Eritrositlerden farklı olarak dalağın gerektiğinde bunları dolaşıma salma yeteneği vardır. Kan hacminin düzenler. Ancak insanlarda dalağın eritrosit depolama özelliği hemen hemen hiç yoktur. Bazı hayvan türlerinde bu özellik gösterilmiştir. Gebeliğin 5. ayına kadar hematopoesis yapar. Ayrıca myeloid metaplazi gibi hastalıklar sırasında splenik hemotopoez gerçekleşebilmektedir. Demir metabolizmasında görevi vardır. Parçalamış kırmızı kan hücrelerinden çıkan demiri tekrar kullanmada dalakta bulunan makrofaların bu görev için iyi adepte olduğu gösterilmiştir.

8

9 Aksesuar Dalak, Ektopik Dalak, Splenozis

10 Aksesuar Dalak Popülasyonda %10-15 oranındadır
Primer olarak gastrosplenik, gastrokolik ve splenorenal ligamanda Daha az olarak peritoneal boşluk içerisinde omentumda, barsak mezenterinde ve pelviste Dalağın embiryojenik gelişim safhalardan kaynaklanmaktadır Hemotolojik hastalıklar nedeniyle splenektomi yapılmış hastalarda dalak fonksiyonu tam olarak kaldırılamamış olur Bu nedenle yapılan cerrahide özellikle aksesuar dalağı aramak gerekir Cerrahiye rağmen düzelme sağlanamayan olgularda aksesuar dalak sintigrafik yöntemlerle, radyoaktif işaretli eritrositler ya da trombositler kullanılarak araştırılır Aksesuar dalak, normal popülasyonda %10-15 oranında görülür. Primer olarak gastrosplenik, gastrokolik ve splenorenal ligamanda daha az sıklıkta peritoneal boşluk içerisinde omentumda, barsak mezenterinde ve pelviste de bulunabilir. Bu olayın nedeni dalak embiryojenik gelişimi safhalardan kaynaklanmaktadır. Önemi ise hemotolojik hastalıklar nedeniyle splenektomi yapılmış hastalarda dalak fonksiyonunu tam olarak kaldırılamadığından yapılan splenektominin yeterli fayda sağlayamamasıdır. Bu nedenle yapılan cerrahide özellikle aksesuar dalağı aramak, bulunduğunda usulüne uygun splenektomiyi yapmak gerekir. Aksi takdirde hastalık devam edecektir. Cerrahiye rağmen düzelme sağlanamayan vakalarda aksesuar dalak Teknesyum 99m ile işaretlenmiş eritrositler ya da İndium 111 ile işaretli trombositler kullanılarak vücut taranarak gözden kaçmış aksesuar dalak saptanması gerekir.

11 Ektopik Dalak Yerinde bulunmayan dalak
Genellikle periton içerisinde harekete izin verecek kadar uzun pedikül varlığında ortaya çıkar Kadınlarda daha sık rastlanılır Radyonükleid tarama tanıda yardımcıdır Akut torsiyon gelişebilir, akut cerrahi karın tablosuna yol açar Acil splenektomi uygulanması gerekebilir Ektopik, yerinde bulunmayan, dalak genellikle periton içerisinde harekete izin veren uzun pedikül durumlarında karşımıza çıkar. Kadınlarda daha sık rastlanılır. Radyonükleid tarama tanıda yardımcıdır. Bu durumun önemi ise, akut torsiyonlarda ani başlayan karın ağrısı ile karşımıza hastanın gelmesidir. Acil splenektomi uygulanması gerekebilir.

12 Splenosis Travma sonucu gelişir
Periton içerisine dalak parçaları dökülür Bu parçaların ototransplantasyonu sonrası gelişir Döküldükten sonra, tutunmayı başaran parçalar bulundukları yerlerde büyürler Bu durumdaki dalak kısmende olsa dalak fonksiyonlarına devam edebilir Splenozis ise travma sonucu batına dökülen dalak parçalarının ototransplantasyonu sonucu yerleşip büyümeleridir. Bu durumdaki dalak kısmende olsa dalak fonksiyonlarına devam edebilir.

13 HİPERSPLENİZM ve SPLENOMEGALİ
Splenomegali dalağın fizik muayenede ele geldiği durumdur Hipersplenizm ise (tam fikir birliği oluşmamış) klinik bir sendromdur Klasik tanımda hipersplenizmi gösteren dört ayrı özellik aranır Kanda bir ya da daha fazla hücre tipinde azalma Splenomegali Kompanse edici kemik iliği hiperplazisi Splenektomi sonrası bu bulguların düzelmesi Bu şartların hepsinin beraber olması gerekmez Primer ve sekonder olarak iki grupta incelenir HİPERSPLENİZM ve SPLENOMEGALİ: Splenomegali dalağın fizik muayenede ele geldiği durumu ifade etmekte kullanılır. (Resim 1) Hipersplenizm ise tam bir fikir birliği oluşmamış bir klinik sendromdur. Klasik tanımda hipersplenizmi gösteren dört ayrı özellik bulunmalıdır; kanda bir ya da daha fazla hücre tipinde azalma bulunması, splenomegali, bu azalmayı kompanse edici kemik iliği hiperplazisi ve splenektomi sonrası bunların kaybolması. Bu şartların hepsinin beraber olması kural değildir. Primer ve sekonder olarak iki grupta incelenir.

14 Nadir görülür, dalak histolojik olarak normaldir
Primer hipersplenizm Nadir görülür, dalak histolojik olarak normaldir Dalağı büyüten herhangi bir etyolojik faktör yoktur Altta yatan neden genellikle patolojik inceleme ile ortaya çıkabilir Kan hücrelerindeki intrinsik bir defekt ya da belli olmayan antikorlar nedeniyle ortaya çıkabilir Sekonder hipersplenizm Dalağı büyüten çeşitli hastalıklar sonucu kan dalakta birikir ve hipersplenizm tablosu ortaya çıkar Bu olgularda sıklıkla splenomegali görülür Primer hipersplenizm: Dalağın histolojik olarak normal olduğu ve dalağı büyüten herhangi bir etyolojik faktörün bulunamadığı durumu tariflemekte kullanılır. Altta yatan neden genellikle patolojik inceleme ile ortaya çıkabilir. Gerçek primer hipersplenizm oldukça az görülür. Kan hücrelerindeki intrinsik bir defekt ya da belli olmayan antikorlar nedeniyle ortaya çıkabilir. Primer hipersplenizm diğer etyolojik nedenler araştırılıp, neden olmadıkları gösterildiğinde konabilecek bir tanıdır. Sekonder hipersplenizm: Dalağı büyüten başka hastalıklar sonucu kanın organda birikmesini ve buna bağlı gelişen hipersplenizmi anlatmakta kulanılır. Splenomegalinin sık görüldüğü durumlardır. Sıklıkla konjestif splenomegalinin olduğu portal hipertansiyon (siroz, portal ya da splenik ven oklüzyonu), hematolojik ya da neoplastik hastalıkların dalağı tuttuğu durumlar (lenfoma, myeloid metaplazi, lösemi gibi), inflamatuar, metabolik veya otoimmün hastalıklarda karşımıza çıkar.

15 Sekonder hipersplenizm nedenleri
Konjestif splenomegali (siroz, portal hipertansiyon, splenik ven trombozu) Kanserler (metastatik, lösemi, lenfoma, Hairy cell lösemi, kronik lenfositik lösemi, dalağın primer tümörleri, kronik miyeloid lösemi gibi) İnflamatuar hastalıklar (lupus eritematozus, Felty sendromu gibi) Splenomegali yapan akut infeksiyonlar (Enfeksiyoz mononükleoz, CMV infeksiyonu gibi) Kronik infeksiyonlar (Tüberküloz, Brusella, Leishmania, Sıtma gibi) Depo hastalıkları (Gaucher, Amiloidoz, Sarkoidoz gibi) Eritrosit yıkımının arttığı kronik hemolitik hastalıklar (Sferositoz, Talasemi, Eliptositoz gibi) Miyeloproliferatif hastalıklar (Miyeloid metaplazi ile giden Miyelofibroz) Diğer nedenler (Dalak kistleri, abseleri, Hemanjiomlar gibi)

16 Splenektomi endikasyonları
Kesin endikasyon olan durumlar Herediter sferositoz Dalak absesi, Massif dalak travması, Dalakta kist hidatik hastalığı Primer dalak tümörleri Spontan rüptürler Kesin splenektomi gerektirebilecek hastalıklar Herediter sferositoz Dalak absesi, Massif dalak travması, Dalakta kist hidatik hastalığı Primer dalak tümörleri Spontan rüptürler,

17 B. Rölatif endikasyonlar
Primer hipersplenizm Dalak kisti, splenik arter anevrizması, splenik ven trombozu ITP (İdyopatik Trombositopenik Purpura), Kronik ITP, TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) Herediter eliptositoz, otoimmün hemolitik hastalık, İdiopatik otoim. Hemolit. anemi Gaucher hastalığı, Sarkoidoz, Talasemi majör, Orak hücreli anemi, Hairy cell lösemi, KLL (Kronik Lenfositik Lösemi), KML (Kronik Myeloid lösemi), Myeloid metaplazi, Felty sendromu Hodgkin ve Nonhodgkin lenfoma evrelendirmesi, Wiskott-Aldrich Sendromu, Chédiak-Higashi sendromu Relatif endikasyonlar (Daha az gerekli ya da faydası olacaksa yapılabilir grup hastalıklar) Primer hipersplenizm, Dalak kisti, splenik arter anevrizması, splenik ven trombozu ITP (İdyopatik Trombositopenik Purpura), Kronik ITP TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) Herediter eliptositoz, otoimmün hemolitik hastalık, İdiopatik otoimmun hemolitik anemi, Gaucher hastalığı, Sarkoidoz, Talasemi majör, Orak hücreli anemi, Hairy cell lösemi (Tüysü hücreli lösemi), KLL (Kronik Lenfositik Lösemi), KML (Kronik Myeloid lösemi), Myeloid metaplazi, Felty sendromu Hodgkin ve Nonhodgkin lenfoma evrelendirmesi, Wiskott-Aldrich Sendromu, Chédiak-Higashi sendromu

18 Splenektomi gerektirmeyen durumlar
Asemptomatik hipersplenizm İnfeksiyonla beraber splenomegali Yüksek IgM ile birlikte splenomegali Ilımlı derecede herediter hemolitik anemi Akut lösemi Agranülositoz

19 Dalak Cerrahisi Klasik cerrahi girişim; SPLENEKTOMİ İŞLEMİ
Konvansiyonel (Açık cerrahi) splenektomi Laparoskopik splenektomi Dalak Koruyucu Girişimler Splenorafi Omentum fiksasyonu ile splenorafi Parsiyel splenektomi Dalağı mesh ile sarılması Ototransplantasyon SPLENEKTOMİ İnsizyon seçimi cerraha ve ameliyatın nedenine göre değişebilir. Sıklıkla subkostal insizyon seçilirken, Kehr subkostal, bilateral subkostal, orta hat insizyonu da kullanılabilir. Splenektomide iki yöntem tanımlanmıştır: önden ve arkadan yaklaşım. Laparoskopik cerrahide ise hasta sağ yana yatırılır ve iki yöntemin ortak kullanılması ile splenektomi uygulanır. Dalak ek bir insizyonla ya da batın içerisinde özel bir torbaya konup, özel parçalayıcı aletler kullanılarak küçük parçalara ayrılarak batın dışına alınır. Önden yaklaşım: İnsizyonla batına girildikten sonra gastrokolik ligamanın sol kısmı ve gastroepiploik arter ve ven klempe edilip kesilir. Böylece küçük omentum boşluğuna girilmiş olur. Bu hamleden sonra splenik arter karşımıza gelecektir. Pankreas kuyruğuna dikkat edilerek bağlanır. Sıklıkla iki iplik kullanılarak yani iki kez bağlanır. Dalak ve mide bağlantısı olan kısa gastrik arter ve venler tek tek klempe edilir ve kesilir. Bu aşamadan sonra dalağın diğer ligamanları kendini daha çok belli eder ve bunlar klemple tutulur, bağlanır ve kesilir. Splenekolik ve splenorenal ligamanları klempe edilerek bağlanıp kesilir. Dalak ele alınıp periton boşluğundan dışarı hafifçe alınır. Sadece splenik arter ve ven tutmaktadır. Arter hilusa yakın olarak klempe edilip bağlanır ve kesilir. Ven yapı olarak yırtılmaya meyilli olduğundan dikkatli olmak gerekir. Bağlanıp kesildikten sonra önden yaklaşım tekniğiyle splenektomi tamamlanmış olur. Kanama kontrolü yapılır. Aksesuar dalak olup olmadığı kontrol edilir. Arkadan yaklaşım: Dalak el ile mediale doğru çekilir. Splenorenal, splenofrenik ve splenokolik ligamanlar kesilir. Pankreas kuyruğuna dikkat ederek arter ve ven dalları hilusa yakın olarak bağlanır ve kesilir. Arteri bağlarken çift bağlama tercih edilir. Aksesuar dalak aranır. Kanama kontrolünden sonra katlar anatomik olarak kapatılır. Bu yöntem hızlı ve etkin olduğu için sıklıkla tercih edilir. Dalak travmasında yaklaşım: Son on yılda dalak yaralanmalarında cerrahi yaklaşım çok değişmiştir. Postsplenektomi sonrası pulmoner komplikasyonların varlığı, yara infeksiyonlarının fazla görülmesi, oluşabilecek kanama pıhtılaşma bozuklukları yapılacak cerrahide çok önemlidir. Ayrıca, özellikle çocuklarda daha sık karşımıza çıkan postsplenektomi sepsisi çok önemlidir. Bu nedenle dalak koruyucu ameliyatlar ön plana çıkmıştır. Özellikle iatrojenik yaralanmalarda dalağın omental yama ile sütüre edilmesi (splenorafi) veya gerekirse parsiyel rezeksiyon yapılması çok defa yeterli olmaktadır. Ancak dalağın aşırı parçalandığı, pedikülin hasar gördüğü durumlarda splenektomi hala seçkin bir cerrahi yöntemdir. Dalak koruyucu ameliyatlar; Splenorafi Omentum fiksasyonu ile splenorafi Parsiyel splenektomi Dalağı meş ile sarmak Ototransplantasyon Uygun olan hastalarda kullanılan bu yöntemler splenektomi ve sonrasında gelişebilecek komplikasyonlar ve dalağın kurtarılabileceği durumlarda tercih edilir. Seçilen yöntem uygulandıktan sonra hemostazın tam sağlandığına kanaat getirmek için on dakika dalak gözlenir. Dren koyup koymamak cerrahın tercihidir. Ancak biz travma sonrası yaptığımız ameliyatlarda hangi yöntemi kullanırsak kullanalım mutlaka dren koyma taraftarıyız.

20 Splenektomi Komplikasyonları
Sepsis Sol alt lob atelektazisi Subfrenik abse ve hematom Pankreatit Trombositoz ve buna bağlı pıhtılaşma sistemi bozuklukları Postoperatif hemoraji Yara enfeksiyonu Postsplenektomi sepsisi Komplikasyonlar: Sepsis, sol alt lob atelektazisi, subfrenik abse ve hematom, pankreatit, trombositoz ve buna bağlı pıhtılaşma sistemi bozuklukları, postoperatif hemoraji, yara enfeksiyonudur. Tromboembolik komplikasyonlar postoperatif ilk hafta ya da aylarda gelişebilir, bu nedenle trombosit sayısı takip edilir, gerektiğinde antiagregan tedavi başlanır. Postoperatif splenektomi sepsisi; hastanın yaşı ne kadar küçük ise risk o kadar fazladır. Sıklıkla kan kültüründe Pnömokok, meningokok, E. Coli, H.İnfluenza 'ya rastlanılır. Proflaksi için elektif cerrahiden yaklaşık gün önce Polivalan pnömokok aşısı rutin olarak yapılmalıdır. Çocuklarda H.influenza aşısı da eklenmelidir. Rapel 5-6 yıl aralıkla yaptırılması önerilir. Sepsis riski olan hastaların eğitimi de şarttır. Özellikle çocuklarda postsplenektomi sepsisinden korunmak için uzun dönem antibiyotikle kemoprofilaksi gerekebilir. Splenektomi sonrası hastalara karşılaşabilecekleri sorunlar ve karşılaştıklarında uyanık olmaları gereken durumlar anlatılmalıdır. Herhangi bir ateş, halsizlik gibi ani değişiklikte doktora başvurup durumlarını anlatmaları öğretilir. Diş tedavisi göreceklerin, sıtma gibi endemik hastalık bölgelere ziyarete gideceklerin önlem alması gerekir.

21 Postoperatif splenektomi sepsisi
Sıklıkla Pnömokok ve meningokok gibi kapsüllü mikroorganizmaların yol açtığı klinik tablodur Kan kültüründe Pnömokok, meningokok dışında E. Coli ve H.İnfluenza 'ya da sık rastlanır Hastanın yaşı ne kadar küçük ise risk o kadar fazladır Proflaksi için elektif cerrahiden yaklaşık gün önce Polivalan pnömokok aşısı rutin olarak yapılır Çocuklarda H.influenza aşısı da eklenmelidir 5-6 yıl aralıkla rapel dozlar yaptırılmalıdır Hastalara postsplenektomi sepsisi ile ilgili yeterli eğitim verilmelidir Herhangi bir ateş, halsizlik gibi ani değişiklikte doktora başvurup durumlarını anlatmaları öğretilir. Diş tedavisi göreceklerin, sıtma gibi endemik hastalık bölgelere ziyarete gideceklerin önlem alması gerekir.

22 Dalak Hastalıkları Dalak kistleri Dalak abseleri Splenik ven trombozu
Splenik arter anevrizması Konjestif splenomegali Dalağı primer tümörleri Dalak rüptürü

23 Dalak kistleri Genellikle soliterdir
Konjenital, dejeneratif ve parazitik kistler görülebilir Parazitik kistler çoğunlukla ekinokoka bağlı kistlerdir. Tanı serolojik ve görüntüleme yöntemleriyle kolayca konabilir. Asemptomatik olabilecekleri gibi hasta tarafından fark edilebilecek büyüklükte de olabilirler. Tedavilerinde splenektomi uygulanır Nonparaziter kistler ise gerçek kistler (dermoid, epidermoid) veya pseudokistlerdir Pseudokistler eski hematomlardan ya da dalak infarktuslerinden kaynalanabilirler. Tedavisinde radyolojik olarak kist aspirasyonu ya da splenektomi yapılır. Gerçek kistlerde splenektomi yapılır Kistlere bağlı en sık komplikasyon rüptür, kanama ve enfeksiyondur Dalak kistleri: Nadir olan bu kistler çok defa soliterdir (Resim 2). Konjenital, dejeneratif ve parazitik kistler olabilir. Parazitik kistler çoğunlukla ekinokoka bağlı kistlerdir. Tanı serolojik ve görüntüleme yöntemleriyle kolayca konabilir. Asemptomatik olabilecekleri gibi hasta tarafından fark edilebilecek büyüklükte de olabilirler. Genellikle başka bir amaçla yapılan araştırmada karşımıza çıkarlar. Tedavide medikal yöntem, mebendazol, albendazol kullanılsa da en sık tedavi şekli splenektomidir. Paraziter olmayanlar ise epitelle örtülü gerçek kistler (dermoid, epidermoid) veya pseudokistlerdir. Pseudokistler eski hematomlardan ya da dalak infarktuslerinden kaynalanabilirler. En sık yalancı kistlere rastlanılır. Tedavisinde radyolojik olarak kist aspirasyonu uygulanabileceği gibi splenektomi de uygulanabilir. Ayrıca kist duvarının eksize edilmesi de diğer bir yöntemdir. Asemptmatik kistler spontan gerileyebileceğinden takip ön planda düşünülür. Her iki grupta da en sık komplikasyon rüptür, kanama ve enfeksiyondur. Bunlar ışığı altında splenektomi en sık tercih edilen tedavi yöntemidir. Parsiyel ya da total splenektomi kistin tuttuğu yer ve boyuta göre değişebilir. Dalağın görevinin devamı düşünüldüğünde parsiyel splenektomi tercih edilebilir. Ancak dalak hilusunun tutulumu, enfekte kist varlığı, paraziter kistler, multiloküle kist varlığında dalak koruyucu cerrahi uygulanmamalıdır.

24 Dalak apseleri Sık karşılaşılmayan ancak ölümcül olabilen hastalıklardır Olguların çoğunun etyolojisinde hemotojen yolla yayılım rol oynar (Subakut endokardit, üriner sistem enfeksiyonu, diş çekimi, IV ilaç bağımlılığı, osteomiyelit) Diğer etyolojik nedenler; sindirim sistemi ameliyatları, kistlerin veya hematomların sekonder enfeksiyonu, komşu organ abselerinin penetrasyonu Sıklıkla gram negatif barsak kökenli mikroorganizmalar, gram pozitif Streptekok, Stafilokok ve Enterekoklar sorumludur Klinik tablosunda ateş, titreme, karında hassasiyet, sol plevrada efüzyon ve splenomegali görülür Tanıda US ve BT kullanılır Tedavide antibiyotik uygulaması ve perkütan drenaj tercih edilmelidir, yetersiz kalınması durumunda splenektomi uygulanır Dalak apseleri: Sık karşılaşılmayan ancak ölümcül olabilen hastalıklardır. Vakaların çoğunda hemotojen yolla yayılma mevcuttur. Endokardit hastalığı buna en iyi örnektir. Üriner sistem enfeksiyonu, diş çekimi, intravenöz ilaç bağımlılığı, sindirim sistemi ameliyatları, osteomiyelit, komşu organdaki bir odak ya da dalakta oluşmuş bir hematomun infeksiyonu diğer edenler arasında sayılabilir. İntravenöz ilaç kullananlarda splenik abseye sık rastlanılır. Gram negatif barsak kökenli mikroorganizmalar, gram pozitif Streptekok, Stafilokok ve Enterekoklar sıklıkla sorumludur. Klinik tablo yavaş ve sinsi olabileceği gibi hızla ilerleyen bir tabloda olabilir. Ateş, titreme, karında hassasiyet, sol plevrada efüzyon ve splenomegali görülebilir. Tanıda görüntüle yöntemleri faydalıdır. Tedavide antibiyotik seçimi ve perkütan drenaj tercih edilebilir. Ancak yetersiz ya da tedaviye yanıtın olmadığı durumlarda splenektomi zamanlaması çok önemlidir. Eğer apse multiloküle ise drenaj değil splenektomi planlanmalıdır. Bir istisnai durum olarak fungal abseler söz konusu olabilir, çünkü tedavi ile bunlarda gerileme olabilmektedir. Yine de uyanık olmak ve sıkı takibi bırakmamak gerekir.

25 Dalak tümörleri Primer splenik tümörler (nadirdirler)
Selim olanlar, hemanjioma ve hamartoma Habis olanlar, lenfoma ve anjiosarkoma Asemptomatik olabilirler ya da hastalar karın ağrısı ve ele gelen kitle şikayeti ile başvurabilirler, benign vasküler tümör olan hemanjiomalar rüptüre olarak akut hemorajik şoka neden olabilirler Tedavide splenektomi gerekir Sekonder splenik tümörler (metastazlar) Akciğer, karaciğer, mide, pankreas, kalın barsak, over tümörlerinin dalak metastazları görülebilir Dalak tümörler: Primer splenik tümörleri; lenfoma, sarkoma, hemanjioma ve hamartoma nadir olarak karşımıza çıkar. Lenfoma dışındakiler çok nadirdir. En sık görülen benign tümörü hemanjiomdur. Asemptomatik olabilecekleri ve rutin tetkikler esnasında yakalanabilecekleri gibi, hastalar karın ağrısı ve ele gelen kitle şikayeti ile de başvurabilirler. Bening vasküler tümör olan anjiomalar büyüp rüptür sonrası akut hemorajik şoka neden olabilirler. Tedavide splenektominin yeri vardır. Klinisyen tarafından değerlendirilmesi önemlidir. Dalağın en sık görülen malign tümörü metastazlardır. Akciğer, karaciğer, mide, pankreas, kalın barsak, over metastazları görülebilir. Primer tümörü anjiosarkomdur.

26 Splenik ven trombozu Splenik venden dönüş bozulur
Splenik vene akan vena gastrika brevis ve vena gastroepiploika sinistra da basıç artar Geriye doğru kan göllenmesi görülür Etiyolojisinde akut ve kronik pankreatit, pankreas tümörleri, travmalar, lenfoma, böbrek tümörleri, kollojen doku hastalıkları rol oynar Tanı için, görüntüleme yöntemleri, endoskopik inceleme (gastrik varisler görülür) ve dalak anjiografisi yapılır Tedavisinde splenektomi yapılır Splenik ven trombozu (SVT): Splenik ven portal vene açılır. Portal hipertansiyonda geriye doğru basınç artmasıyla dalakta konjesyon, hiperspleniz meydana gelir. SVT da ise olay portal ven de değildir. Splenik venden dönüş bozulmuştur. Splenik vene akan vena gastrika brevis ve vena gastroepiploika sinistra da basıç artar. Bunlarda geriye doğru kan göllenmesi görülür. Endoskopik incelemede gastrik varisler görülebilir. Etiyolojisinde akut ve kronik pankreatit, pankreas tümörleri, travmalar, lenfoma, böbrek tümörleri, kollojen doku hastalıklarını sayabiliriz. Tanısı radyolojik görüntüleme yöntemleriyle konur. Endoskopik incelemede gastrik varisler görülebilir. Kesin tanıyı splenoportagrafi ve dalak anjiografisi ile konur. Tedavide splenektomi yapılabilir. Portal hipertansiyonda ise splenektomi yarardan çok zarara neden olabilir.

27 Splenik arter anevrizması
Abdominal aortadan sonra ikinci sıklıkla görülen anevrizma tipidir Rüptür sonucu ölüme neden olabilen bir hastalıktır Sıklıkla ateroskleroza sekonderdir ancak konjenital olarakta (damar media tabakasındaki defekt sonucu) gelişebilir Genellikle asemptomatiktir. Tesadüfen saptandığında tedavi (girişimsel radyoloji ya da cerrahi) öncelikli olmaksızın tartışılmalıdır Semptomatik ve rüptüre anevrizmalarda cerrahi girişim gereklidir Proksimal yerleşimli ve pankreas dışı anevrizmalarda anevrizmanın her iki tarafının ligasyonu ve eksizyonu önerilir Distal anevrizmalarda rezeksiyon + damar rekonstrüksiyonu veya splenektomi gerekir Splenik arter anevrizması(SAA): Abdominal aortadan sonra ikinci sıklıkla görülen anevrizma tipidir. Az sıklıkla görülen ancak rüptürüyle birlikte ölümcül olabilecek bir hastalıktır. En sık nedeni ateroskleroz veya splenik arterin media tabakasının yapısında defekt olmasıdır. Kadnlarda ve gebelerde daha sık görülür. Genellikle asemptomatiktir. Aterosikleroz direkt karın grafide yumurta kabuğu görüntüsü verir. Tanıda USG, BT ve MR yol göstericidir (Resim 3). Yakalandığında cerrahi müdahale açısından değerlendirilmesi gereklidir. Semptomatik ve rüptüre anevrizmalarda ameliyat şarttır. Proksimal yerleşimli ve pankreas dışı anevrizmalarda anevrizmanın her iki tarafının ligasyonu ve eksizyonu önerilir. Eğer pankreas içi seyirli ise sadece ligasyon yeterli olabilir. Her iki durumda da dalak kısa gastrik arterler yardımıyla beslenecektir. Distal anevrizmalarda rezeksiyon + damar rekonstrüksiyonu veya splenektomi gerekir. Asemptomatik olgularda cerrahi girişimi tartışmak gerekir. Ancak çapta artış, hamile kalabilecek bir bayanda rüptür riski ve komplikasyonları düşünülünce cerrahi tedavi ön plana geçer.

28 Dalak Rüptürü En sık iki neden, travma ve dalağı ani büyüten hastalıklardır (Epstein-Barr virusuna bağlı ortaya çıkan infeksiyöz mononükleoz gibi sebepler) İntraabdominal kanama ve kanama şiddetine bağlı hemorajik şok tablosuna yol açabilir Tanı anamnez, fizik muayene ve görüntülüme yöntemleri (US, BT) ile konulur Tedavisinde cerrahi girişim uygulanır

29 Splenektomi Gerektirebilen Hematolojik Hastalıklar

30 Herediter sferositoz Otozomal dominant geçişli, eritrosit membran proteini olan spektrin eksikliği veya anomalisidir Spektrin eritrosite sağlamlık ve esneklik sağlar. Eksikliğinde eritrosit membranının geçirgenliği artar ve hücrenin yapısı bozulur. Eritrosit sferik, küçük ve frajil hale gelir Yapısı bozulduğundan dalak tarafından tutulur ve yıkılır Periferik yaymalarda sferositler ve retikülosit artışı görülür Anemi, retikulositoz, yıkıma bağlı indirekt bilirubinde artış, splenomegali, kolelitiazis görülebilir Tanıda, periferik yayma, osmotik frajilite ve eritrosit yarı ömrü ölçümleri yapılır Tedavi de splenektomi yapılır. Erişkin yaşlarda ise kolesistektomi de eklenebilir. Yıkım sonrası gelişen hemoliz ve sarılık düzelir. Ameliyat 5-6 yasından sonraya bırakılmaya çalışılır Herediter sferositoz: Otozomal dominant geçişli, eritrosit membran proteini olan spektrin eksikliği veya anomalisidir. Hemolitik anemi nedenleri arasında en şiddetli belirti verendir. Hastaların hemen hemen hepsinde eritrosit membranlarında Spektin adı verilen bir proteinin değişik derecelerde eksikliği saptanmıştır. Bu protein eritrosite sağlamlık ve esneklik sağlar. Eksikliğinde eritrosit membranının geçirgenliği artar ve hücrenin yapısı bozulur. Bu bozukluk eritrositin sferik, küçük ve normal hücreden daha kolay parçalanabilir hale gelmesine neden olur. Anormal bir yapı kazandığından dalak tarafından tutulur ve yıkılır. Hastaların periferik yaymalarında sferositler görülür. Anemi, retikulositoz, yıkıma bağlı indirekt bilirubinde artış, splenomegali, kolelitiazis görülebilir. Kolelitiazisin en sık görüldüğü konjenital hemolitik anemi sebebidir. Bilirubin içeren safra kesesi taşlarına rastlanır. Tanıda, periferik yaymada sferositlerin görülmesi, retikulosit artışı, osmotik frajilitede artma, eritrosit yarı ömründe kısalma yardımcıdır. Tedavi de uygun şartlarda splenektomi faydalıdır. Erişkin yaşlarda ise kolesistektomi de eklenebilir. Genetik geçişli defekt değişmez ama yıkım sonrası gelişen hemoliz ve sarılık çözülür. Ameliyat 5-6 yasından sonraya bırakılmaya çalışılır, çünkü postoperatif sepsis riski vardır. Splenektomi çok defa çocukluk yaşlarında yapıldığı için splenektomi sonrası sepsisinden korumak amacıyla pnömokok aşısı ve kapsüllü bakterilere karşı uygun antibiyotikler kullanılmalıdır. Splenektomi sonrası şikayetler devam ediyorsa gözden kaçan bir aksesuar dalak varlığı düşünülebilir.

31 İmmun (idiopatik) Trombositopenik Purpura
Düşük trombosit sayısı, normal kemik iliği ve diğer trombositopeni nedenlerinin bulunmayışı ile karakterizedir Trombosit memebran antijenine karşı gelişen otoantikorlara bağlı olarak dalak RES tarafından trombositler destrükte edilir Kemik iliğinde megakaryositler normaldir (rölatif yetmezlik) Kadınlarda daha sıktır, %70 olgu yaş arasındadır Purpura, epistaksis, gingiva kanaması gibi belirtilerle ortaya çıkar, üriner sistem, GIS ve kafa içi kanamalarda görülebilir 50000/mm3 olanlar takip edilir, arasında steroid (prednizon 1mg/kg/gün) 200007mm3 altında hospitalizasyon gerekir kanama varsa trombosit suspansiyonu, immunglobulin verilerek splenektomiye hazırlanır

32 Eritrosit Enzim Esikliğine Bağlı Hemolitik Anemiler
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği -xlinked herediter -Nadiren splenektomi gerektirir Piruvat kinaz eksikliği -otozomalresesif Heriki durumda da eritrosit glukoz metabolizması bozulur, eritrosit elastikiyeti azalır ve dalak tarafından tutularak parçalanır

33 Hemoglobinopatiler Sickle cell anemi Thalasemiler
Anormal hemoglobin molekülü ve buna bağlı olarak eritrosit şekil bozukluğu vardır Çocukluk dönemlerindeki hipersplenizm ve akut splenik sekestrasyon ciddi sorun olur Aşırı dalak büyümesi, dalak abseleri gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir

34 Hematolojik Maligniteler için Splenektomi
Hodgkin hastalığı Non-hodgkin lenfomalar Hairy cell lösemi Kronik lenfositik lösemi Kronik myelojenöz lösemi Bu olgularda splenektomi çoğu kez ya hastalığın evrelemesi için yada hastalığın bir aşamasında gelişen hipersplenizm ile mücadeleyi kolaylaştırmak için uygulanır