B İmmün Sistem Dr. Alisan Yıldıran.

... konulu sunumlar: "B İmmün Sistem Dr. Alisan Yıldıran."— Sunum transkripti:

1 b İmmün Sistem Dr. Alisan Yıldıran

2 Sunum Planı İmmünite nedir, bozukluğunda ne olur?
Primer immün yetmezlik nedir? PİY Sınıflandırması İmmün Yetmezlik belirtileri nelerdir? İmmün sistemin değerlendirilmesi ne zaman gerekir? Sekonder immün yetmezlikler Örnekler

3 Öğrenim Hedefleri İmmün sistemin gelişimini açıklayabilmelisiniz
İmmün sistemin bileşenlerini söyleyebilmelisiniz İmmün sistemin farklı elemanlarının eksikliği sonucun ortaya çıkan klinik tabloları söyleyebilmeli, örnekler verebilmelisiniz İmmün yetmezlik tanımını yapabilmelisiniz Doğumsal ve kazanılmış immün yetmezlik kavramlarını açıklayabilmelisiniz

4 İmmünite Canlının kendisine yabancı olan ve olmayan maddeleri (mikrop, antijen vb) tanıyarak faydalı hale getirebilme ve/veya yok edebilme yeteneğidir. Bu sistemin bozulması halinde: İmmün disregülasyon Otoimmün hastalıklar Allerji İmmün yetmezlikler Primary (congenital) Secondary (acquired) AIDS

5 İmmün Sistem INNATE Fagositler
Kompleman sistemi (Kc’de sentezlenen proteinler) ADAPTİF Hücresel (T lenfositler) Humoral (B lenfositler)

6 Hematopoetik Kök Hücreden Gelişir

7 İmmün Cevap Özgül değil Özgül Antijen Sunucu Hücre Humoral Hücresel
Abbas, 2003

8 PİY PİY immün sistemin; nadir görülen, değişken özellikler gösteren, genetik geçişli hastalıklarıdır. Görülme sıklığı canlı doğumda bir Enfeksiyon PİY’in en önemli işaretidir. 200’den fazla PİY tanımlanmıştır. Samarghtiean, 2009

9 Klinik Ciddi ve tekrarlayan enfeksiyonlar bilhassa deri ve solunum sisteminde görülür

10 Sık enfeksiyon Bir yıl içinde: Sık Enfeksiyon
İkiden fazla ciddi enfeksiyon Üçden fazla ÜSYE (sinüzit, otit, bronşit) İki aydan fazla antibiotik ihtiyacı Sık Enfeksiyon Stiehm, Uptodate, 2012 Dr. Yıldıran

11 İmmün yetmezliği düşün
Buckley, IDF, 2009 Dr. Yıldıran

12 ESID Sınıflandırması Primer İmmün Yetmezlikler 1
T hücre eksikliklerinin baskın olduğu PİY’ler 2 Antikor hastalıklarının baskın olduğu hastalıklar 3 Diğer iyi tanımlanmış PİY’ler 4 Kompleman eksiklikleri 5 Fagosit hastalıkları 6 Otoimmün ve immündisregülasyon hastalıkları 7 Otoinflamatuar sendromlar 200’den fazla hastalık

13 PİY’in 10 İşareti

14

15 İmmünolojik değerlendirme gereken durumlar
Sık enfeksiyon Tekrarlayan apseler İnatçı moniliyasis İnatçı ishal Uzun süren enfeksiyonun Etken alışılmışın dışında Canlı aşı sonrasında hastalık gelişmesi

16 gecikmiş yara iyileşmesi, göbeğin geç düşmesi
Büyüme geriliği, gecikmiş yara iyileşmesi, göbeğin geç düşmesi kronik akciğer hastalığı/ bronşiektazi Aile hikayesi Anormal laboratuar bulguları: lenfopeni, nötropeni, eozinofili, trombositopeni, hipogamaglobulinemi

17 PIY Örnekler Bruton hastalığı: Agamaglobulinemi
SCID: T hücrelerinin yokluğu Herediter Angiödem: C1inh yokluğu CVID: B hücreleri disfonksiyone Di George Sendromu: 22q11del, timus hipoplazik CGD: NADPH oksidaz eksikliği

18 Sekonder immün yetmezlikler
Enfeksiyonlar: HIV, kızamık, Enfeksiyöz mononükleoz, sepsis, milyer tbc Malnütrisyon Malignensiler: lösemi, lenfoma,

19 Sekonder immün yetmezlikler
Metabolik hastalıklar: Lenfosit veya antikor kaybı: nefrotik sendrom, protein kaybettiren enteropati, yanık Vaskülitler: SLE

20 Sekonder immün yetmezlikler
İlaçlar: steroid, Kemoterapi ilaçları siklofosfamid, CsA Radyasyon Dalak veya timusun çıkarılması

21 AIDS HIV CD4 T hücreleri öldürür (Adaptif mmünite!)
Kan ürünleri, cinsel temas veya vertikal yolla bulaşır