HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM

... konulu sunumlar: "HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM"— Sunum transkripti:

1 HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM
DR. AHMET AKÇAY Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD

2 Hematüri Makroskopik Mikroskopik
Persistan mikroskopik hematüri (aylık intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede 5 eritrositten fazla)

3 Okul çağındaki çocuklarda %0.5-2
Stickle hemoglobin (veya myoglobin) diğer kimyasal nedenlerden ayrılabilir

4 İdrarda renk değişikliği
Koyu sarı Konsantre idrar Safra pigmenti

5 Kırmızı Kan (eritrosit veya Hb) Myoglobin Porfirin Deferoksamin
Klorakin Rifampin Ürat Pancar, böğürtlen

6 Koyu kahverengi veya siyah
Kan Homojentisikasit (alkaptüniri) Melanin Trisinosis Methemoglobinemi

7 Hematüri nedenleri

8 Glomerul Hastalıkları
Rekürren makroskopik hematüri sendromu APSGN Membranoz glomerulopati SLE Membranoproliferatif GN Kronik infeksiyon nefriti RPGN Goodpasture hastalığı Anaflaktoid purpura HÜS

9 İnfeksiyon Bakteriyel Tüberküloz Viral

10 Hematolojik Koagulopati Trombositopeni Orak hücreli anemi
Renal ven trombozu

11 Anatomik anormallikler
Konjenital anomaliler Travma Polikistik böbrekler Vasküler anormallikler Tümörler

12 Diğer Taşlar ve hiperkalsiüri Ekzersiz İlaçlar

13 Öykü, fizik muayene

14 ÜSYE, cilt, GİS enfeksiyonu hikayesi
AGN HÜS HSP

15 Dizüri, açıklanamayan ateş
İYE

16 Böğürde kitle Hidronefroz Kistik hastalık Renal ven trombozu Tümör

17 Tekrarlayan makroskopik hematüri
Ig A nefropatisi İdiopatik hematüri Alport sendromu Hiperkalsiüri

18 Rash ve eklem ağrısı HSP SLE

19 Travma Kanama bozukluğu İlaç kullanımı Diğer aile bireylerinde böbrek hastalıkları ve ht hikayesi

20 Hematolojik anormallikler
Anemi Trombositopeni

21 Anemi ABY nedeniyle dilüsyonel Hemolitik: HÜS, SLE KBY Kan kaybı
-Goodposture hastalığında pulmoner hemoroji -HSP -HÜS

22 Trombositopeni Trombosit üretimi azalması: -Maliğnensiler
Artmış trombosit tüketimi -SLE -İTP -HÜS -Renal ven trombozu

23 Eritrosit morfolojisi
Morfik Dismorfik

24 1. Basamak (Tüm hastalarda)
Tam kan sayımı İdrar kültürü Serum kreatinin seviyesi 24 saatlik idrarda -Kreatinin -Protein -Kalsiyum Serum C3 seviyesi US veya İVP

25 2. Basamak (Seçilmiş hastalarda)
Anti Dnase B titresi veya ASO (6 aydan az) Cilt veya boğaz kültürü ANA İdrar eritrosit morfolojisi Hikaye varsa trombosit sayısı ve kougulasyon incelemeleri Voiding sistografi ( infeksiyon veya alt üriner sistem lezyonları)

26 3. Basamak: invaziv prosedürler
Renal biopsi Sistoskopi

27 Renal Biopsi Persistan yüksek dereceli mikroskopik hematüri
Mikroskopik hematüri ve - Azalmış renal fonksiyon - 150 mg/24 saatten fazla proteinüri - Hipertansiyon durumlarından 1 Makroskopik hematürinin 2. epizodu

28 Sistoskopi Pembe-kırmızı hematüri Dizüri Steril idrar kültürü

29 Tekrarlayan makroskopik hematüri

30 Tekrarlayan makroskopik hematüri
IgA nefropatisi (Berger hastalığı) İdiopatik hematüri (Beniğn familyal) Alport sendromu İdiopatik hiperkalsiüri

31 IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı)
Mesengiumda bariz IgA depolanması Serum IgA yüksekliği %50 15-35 yaş

32 Patoloji Işık mikroskoisinde
-Böbrekte fokal veya segmental mesengeal proliferasyon -Generalize mesengeal proliferasyon -Artmış matriks -Kresent oluşumu

33 Klinik ve laboratuvar Erkeklerde daha sık Renal fonksiyon normal
Proteinüri minimal C3 normal

34 Prognoz ve tedavi Önemli böbrek hasarı yapmaz Destekleyici tedavi
Progresiv hastalık %30 İmmunsüpresiv tedavi?

35 Kötü prognoz Hipertansiyon Azalmış böbrek fonksiyonu
Makroskopik hematürinin epizodları arasında proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olması Histolojide: Kresent, skar, interstisyel inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit

36 İdiopatik hematüri (beniğn familyal)
İmmunflorasan ve ışık mikroskopisi normal Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran incelmesi (bazı hastalar)

37 Prognoz İyi İlerleyici hastalık Alport sendromu gelişimi?
Azalmış renal fonksiyon Proteinüri Hipertansiyon

38 Alport sendromu Kalıtsal nefritlerin en sık olanıdır

39 Patoloji (Işık mikroskopisi)
İlk 10 yılda hafif değişiklik olabilir Glomerul mesengial proliferasyon Kapiler duvar kalınlaşma, incelme Progresiv glomeruloskleroz Tubuler atrofi Köpük hücreleri

40 Patoloji (Elektron mikroskopisi)
Glomerul bazal membran incelme, kalınlaşma, keskinleşme

41 Klinik Sıklıkla asemptomatik mikroskopik hematüri
Sensorionöral işitme kaybı (Yüksek frekans) Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler lezyonlar)

42 Genetik X’e bağlı dominant (sık) OD OR Spontan mutasyon Geni belli
Prenatal tanı yapılabilir

43 Komplikasyonlar Renal fonksiyonda bozulma; Hipertansiyon
İdrar yolları enfeksiyonu KBY

44 Prognoz Erkeklerde kötü 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezliği
Kızlarda prognoz? (subklinik işitme kaybı)

45 İdiopatik hiperkalsiüri
OD Makroskopik hematüri persistan mikroskopik hematüri Dizüri

46 Etyoloji GİS den fazla emilim
Renal tubuler kalsiyum reabsarbsiyon defekti

47 Tanı Tanı 24 saatlik idrarda kalsiyum: >4 mg/kg
spot idrarda kalsiyum kreatinin oranı

48 Ayırıcı tanı Hiperparatroidizm D vit intiksikasyonu

49 Proteinürinin mevcudiyeti
Renal spesifik klor kanallarında defekttle ilişkili olan hastalıklar Renal yetmezlikli X e bağlı nefrolitiasis X e bağlı resesiv hiperkalsiürik hipofosfatamik rikets İdiopatik düşük molekül ağırlıklı proteinüri Japon çocukların nefrokalsinozu