Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURASI YRD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY 2007.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURASI YRD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY 2007."— Sunum transkripti:

1 HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURASI YRD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY 2007

2  Anaflaktoid purpura olarak bilinir  Sık görülen ve kendi kendini sınırlayan bir vaskülittir  Ciltte ve sistemik komplikasyonları vardır  Çocuklarda NONTROMBOSİTOPENİK PURPURANIN EN SIK NEDENİDİR.

3 Etyoloji  Bilinmez  Sıklıkla ÜSYE’larını takip eder

4 Epidemiyoloji  Sıklıkla beklenenden azdır.  Hastaneye başvuranların %1’inde görülür.  2-8 yaşında sık  Ortalama insidens 1/10.000

5 Patogenez  Tam bilinmez  Hastaların yarısında ASO yükselmiştir  TNF alfa ve IL-6 yükselmiştir.  Damarlarda IgA’ya bağlı vaskülit olur ve cilte ve glomerullarda C3 ve IgA depolanması olur.

6 Vaka sunumu  4 yaşında erkek çocuk  Dün başlayan ve her iki bacakta döküntü, ateş ve yürüyememe şikayeti var  Özgeçmiş: 1 hafta önce boğaz enfeksiyonu  Soygeçmişinde özellik yok  FM: Kalçalara kadar yaygın makulopapuler döküntü var. Ayak bileklerinde ve el bileklerinde şişlik ve ağrı var

7 Klinik  Akut başlangıçlıdır  Birkaç hafta veya ay sürebilir  Hafif ateş ve yorgunluk hastaların yarısından fazlasında vardır.  Cilt, GIS ve böbreklerdeki damarlar tutulur.  Başlangıçta makulapapuler döküntü görülürken daha sonra peteşi ve purpura şeklinde görülür ve kümelenmeye eğilimlidir.  Genelde 3-10 gün sürebilir ancak 3-4 ay kadar sürdüğü de olabilir.

8 Tekrarlar mı?  %10 kadar  Genelde 1 yıl içinde tekrarlar  İlk epizoddan 3 yıl sonra tekrarlaması çok nadirdir.

9 Ödem  Ödem pupuradan bağımsız görülür  Bel altında, kalça, sırt, göz kapakları, dudak, skrotum, el ve ayak sırtlarında olur.

10 Artrit  2/3 çocukta görülür  Diz ve ayak bileği tutulur ve ödemle görülür.  Efüzyon seröz, nonhemorojik karakterlidir  Kalıcı hasra bırakmadan birkaç gün içinde düzelir

11 GIS  GIS in vasküler tutulumu aralıklı karın ağrısı veya kolik tarzında ağrı ile belirti verir.  Peritonal eksuda, mezenterik lenf nodlarında büyüme, segmental ödem, barsak içinde hemoroji görülür.  Hastaların yarısından fazlasında gaitada gizli kan, hematemez görülür ve ishal olabilir.  İntussepsiyon sağ alt kadran boş olması veya kuşüzümü jeli kıvamında dışı ile görülebilir.  Hepotosplenomegali ve LAP aktif hastalık sırasında görülebilir.  Pankreatit

12 Renal tutulum  %25-50 tutulur  Hematüri, proteinüri,  Nefrit veya nefroz  Akut renal yetmezlik yapabilir  Kronik ht ve end stage böbrek yetmezliği yapabilir

13 Nörolojik tutulum  Nadirdir  Konvulziyon  Parazi  Koma görülebilir  Mononöropati

14 Diğer komplikasyonlar  Romotoid-like nodüller  Kalp ve göz tutulumu  Pulmoner ve intramuskuler hemoroji

15 Tanı  Palpabıl purpuraların küme halinde olması ve vücudun bağımlı bölgelerinde olması HSP için karakteristiktir.  Bel altında olması tipiktir.  Purpura, ödemin belli yerlerde olması, artrit, GIS ve renal tutulum birlikte olduğunda tanı kolaydır.

16  FMF, inflamatuar barsak hastalığı ve diğer vaskülitlerle birlikte görülebilir.

17  PAN: Cilt lezyonları farklıdır, periferik nörolojik ve kardiak bulgular sıktır  Kawasaki: Ateş inişli çıkışlı değil, purpura kümelenme eğiliminde değil  Sistemik juvenil artrit: Eklem boyunca ödem olmaz ve döküntüsü farklıdır  Meningokoksemi

18 Akut hemorajik ödem Akut kutonoz benign lökositoklastik vaskülit  2 yaşın altında olur ve HSP ile karışabilir.  Ödem yüz, skrotum, eller ve ayaklarda olmaya eğilimlidir.  Ateş olur.  Gövdede olmaz ancak mukoz membranlara peteşi olabilir  Rash dışında genelde görünüm iyidir.  TİT N  Diğer organ tutulumu yoktur  Biobsi ile HSP ve AHÖ ayrımında yardımı olabilir

19 LABORATUVAR  Rutin laboratuvar testleri tanı için spesifik değildir.  Hafif trombositoz ve lökositoz  Sedim yükselmiş  Anemi (Kronik veya akut GIS kanması)  Ig A ve IgM yükselmesi (%50)  ANA, ANCAs, RF negatif  Antikardiyolipin ve antifosfolipid pozitif olabilir ve intravasküler kougulopati yapabilir.  İntussepsion genelde ilioilealdir  Renal tutulumda TİT de eritrosit, protein, lökosit görülebilir  Böbrek fonksiyonlarına bakılır

20 Biobsi  Atipik prezentasyonda ayırıcı tanıda biobsi gerekebilir  Renal biobside mezengiumda IgA depolanması görülür ve bazen C3 ve IgM depolanması da olur

21 Tedavi  Hidrasyon sağlanır  Yumuşak diet  Asetominofen (Artrit ağrısı, ateş, yorgunluk, ödem)  Aktivite kısıtlanması  Skrotumda ödemde elevasyon ve soğuk uygulama yapılır.  İntestinal komplikasyonlar (hemoraji, intissepsiyon ve obstruksiyon) hayatı tehtit edebildiği için steroid verilir

22 Steroid  İV veya oral metilprednizolon 1-2 mg/kg başlanır  GIS VE MSS KOMPLİKASYONLARI CEVABI ÇOK İYİDİR.

23 Kronik veya tekrarlayıcı HSP  Pulse steroid verilir  Metilprednizolon 30 mg/kg (max: 1 gr) 3 gün uygulanır  1-2 kez verilebilir

24 Renal tutulum  Akut glomerulonefrit gibi tedavi edilir  Akut nefrotik sendrom yapabilir  6 ay tekrar tekrar TİT bakılmalı ve ısrar eden patolojide nefroloji konsultasyonu istenmelidir

25  ANTİFOSFOLİPİD VE ANTİKARDİYOLİPİN AK POZİTİF OLURSA İNTRAVASKULER TROMBOZA EĞİLİM OLUŞTUĞUNDAN ASPİRİN GÜNDE 1 KEZ 80 MG VERİLİR.

26 Romotoid nodül  Kolsişin 0.6 mg verilir (Alterne gün)

27 En önemli komplikasyonları  Böbrek tutulumu (Nefrotik sendrom) ve  Barsak perferasyonu  Testiküler torsiyona bağlı ciddi ağrı yapar ve tedavi edilmelidir

28 Prognoz  Kendi kendine sınırlayan vaskülittir ve prognoz çok iyidir  Kronik renal hastalık morbidite ile sonuçlanır  Hastaların %1’inde persistan renal hastalık  %0.1 ciddi renal hastalık  Ölüm nadiren görülür ve barsak infartüsü, MSS tutulumu veya renal hastalık nedeniyle akut fazda görülebilir.

29 Kaynak  Nelson Textbook of Pediatrics 2007


"HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURASI YRD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY 2007." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları