İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP)’ DE RADYOLOJİK BULGULAR Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji ABD İzmir

IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler) 2002 yılında ATS-ERS bir sınıflama yayınladı. Klinik – radyolojik- patolojik tanı için morfolojik patern esas alındı. 7 ayrı hastalık bu grupta yer aldı.

IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler) 1- İdiopatik Pulmoner fibrozis- IPF (Usual interstisyel pnömoni- UIP) 2- Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) 3- Kriptojenik Organize Pnömoni (COP) 4- Respiratuar bronşiolit- eşlik eden interstisyel akciğer hastalığı (RS-ILD)

IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler) 5- Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DIP) 6- Lenfoid İnterstisyel Pnömoni (LIP) 7- Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP)

IIP’lerde hastanın klinik özellikleri Tip Başlangıç yaşı Cinsiyet Semptom Sigara ile ilişki Prognoz KS’ e cevap IPF > 50 >erkek Dispne, öksürük ? Kötü NSIP 40-50 Eşit Yok Değişken İyi COP 55 Öks.,ılımlı dispne, ateş Sigara içmeyenler-de daha sık Tam iyileşme (çoğunlukla) Çok iyi RB-ILD 30-40 Ilımlı dispne, öksürük Tanı için gerekli DIP Çoğunlukla (+) LIP >kadın AIP 50 Dispne Yüksek mortalite (> %50) ??

IIP’lerde TANI Klinik Radyolojik ve Patolojik verilerin birleşmesi ile konulur.

İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP)’DE RADYOLOJİK TANI Direkt grafi  Tanıda sensitivite ve spesifisitesi düşük Özellikle başlangıçta sıklıkla normal  Ama mutlaka çekilmeli Yüksek Rezolüsyonlu BT (YRBT,HRCT) Mevcut hastalığın varlığını tespit için; Gerekirse spesifik tanıya gidebilmek için; Biopsi gerekli ise yeri ve tipinde yardımcı olması için; Hastalığın aktivitesinin tespiti için gereklidir.

1) İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF) Histolojik tanı:UIP IIP içinde en sık görüleni Ortalama yaşam 2-4 yıl AIP hariç diğer tiplere göre prognozu daha kötü. Tipik olarak 50 yaş üzerinde İlerleyici dispne ve nonprodüktif öksürük (+) KS tedaviye cevap yok. Ama Siklosporin A ve KS akut hecmelerde faydalı

İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF) Histolojik tanı:UIP Direkt grafi : * Bilateral, asimetrik, periferik alanda bazallerde daha belirgin retiküler gölgeler, * Volüm kaybı * Pulmoner HT bulguları

İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF) YRBT : * Subplevral, bilateral bazal retiküler patern, hava kistleri (balpeteği akciğer- makrokistik) * Traksiyon bronşektazileri * Mediastinal lenf bezleri * Buzlu cam görünümü (interstisyel fibrozisi yansıtabilir)

IPF (UIP): Dağılım subplevral- bazallerde; BT’de balpeteği akciğer (traksiyon bronşektazileri, retiküler opasiteler, buzlu cam)

Erken fibrozis

Traksiyon Bronşektazisi

IPF (UIP) Akciğerlerde volüm kaybı, Subplevral retiküler opasiteler Makrokistik balpeteği akciğer ve traksiyon bronşektazileri Apeksten bazallere doğru giderek artan bulgular (Tipik bulgular varsa biyopsi gereksizdir.)

2) NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSIP) KS’e cevap vermesi yönünden UIP’den ayrımı önemli. Semptomlar IPF’den daha ılımlı Cinsiyet ayrımı olmaz ve sigara gelişiminde risk faktörü değildir. Sekonder formu ile benzer morfolojik patern gösterir.

NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSIP) Direkt grafi : * Erken olgularda normal * Daha ileri olgularda % 90’ın üzerinde patolojik * Tutuluş orta ve alt zonlarda belirgin * İnterstisyel patern veya miks alveoler-interstisyel infiltrasyon

NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSİP) YRBT: * Bilateral, rölatif simetrik yamalı buzlu cam görünümü (HOMOJEN-UNİFORM) * İrregüler lineer veya retiküler opasiteler, * Mikronodüller, * Balpeteği akciğer dominan bulgu değil. * İleri olgularda mikrokistik balpeteği akciğer

Dağılım subplevral ve apeksten bazale Dağılım subplevral ve apeksten bazale. BT’de buzlu cam, irregüler çizgiler, retiküler opasiteler, mikronodüller var. Balpeteği akciğer mikrokistik özellikte

3) KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP) Histolojik tanı: Organize Pnömoni Ortalama görülme yaşı 55, Kadın = erkek Ilımlı dispne, öksürük ve ateş +/- Sigara içimi ile ilişkisi yok. KS’e cevap iyi ama KS kesilince 3 ay içinde rölaps

3) KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP) Direkt grafi : * Yamalı uni- veya bilateral yamalı konsolidasyonlar (akciğer volümü normal) * Az olguda retiküler interstisyel patern * Küçük veya 1 cm.den büyük nodüller

KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP) YRBT: * Organize pnömoni alanlarına buzlu camdan konsolidasyona kadar değişen opasiteler Alt zonlarda ya subplevral veya peribronşial dağılıma uyan * Hava bronkogramı ve ılımlı silindirik bronşial dilatasyon * Bazı olgularda plevraya yakın kesim korunmuştur.

KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP) YRBT: - Opasiteler tedavi bile edilmeden lokalizasyon ve çap değiştirmeye eğilimlidir. - Antibiyotik tedavisine rağmen konsolidasyon artışı tanı için önemli.

Daha çok bazallerde periferik ve peribronşial dağılım; buzlu cam alanları, hava bronkogramı olan konsolidasyon, lineer opasiteler ve ılımlı bronşial dilatasyon

4)RESPİRATUAR BRONŞİOLİT- İnterstisyel Akciğer Hastalığı RB-ILD Sigara ile ilişkili Genelde 30-40 yaşlarında Erkeklerde daha sık. Sigarayı bırakma tedavide önemli. Ancak hastaların çoğu KS tedavi alanlar

4)RESPİRATUAR BRONŞİOLİT- İnterstisyel Akciğer Hastalığı RB-ILD Direkt grafi: * Çoğunlukla normal * Retiküler patern * Bronşial duvar kalınlaşması görülebilir.

RESPİRATUAR BRONŞİOLİT YRBT : * Üst zonlar tutulur. * Yamalı buzlu cam görünümü, * Düşük dansiteli sentrlobüler nodüller, * Daha az sıklıkla bronşial duvar kalınlaşması, *Sentrlobüler amfizem eşlik edebilir.

RB-ILD: Üst lob predominansı, Buzlu cam ve sentrlobüler nodüller

5) DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP) Sigara içimi ile ilişkili ve RB-ILD nin bir spektrumu. Semptomlar 30-40 yaş arası / çok sigara içenlerde ( ort. 18 paket/yıl)

5) DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP) Direkt grafi: * Genelde nonspesifik bulgular. * Alt zonlarda kostofrenik açıya uzanan buzlu cam görünümü

DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP) YRBT: * Tüm olgularda buzlu cam görünümü * Alt zonlarda, periferik, yamalı * Hava kistleri (dilate alveoler duktus ve bronşiollerle ilişkili) * 1/3 vakadan az minör balpeteği akciğer.

Periferik dağılım, BT’de buzlu cam, irregüler lineer opasiteler ve kistler görülebilir.

DIP: High-resolution CT (HRCT) shows patchy bilateral areas of ground-glass opacity and mild reticulation.

RS-ILD ve DIP arası fark Her ikisi benzer radyolojik bulgu vermekle birlikte RS-ILD Yamalı, bronşiolosentrik dağılım DIP Diffüz tutulum mevcut Bronşiolosentrik dağılım yok

6) LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP) İdiopatik formu çok nadir. Genelde ikincil olarak gelişmekte (Sjögren, değişik immun yetmezlik sendromları) En sık kadınlarda ve 40’lı yaşlarda Yavaş ilerleyen dispne KS tedaviye yanıt ??

6) LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP) Direkt grafi: * Nonspesifik * Bazallerde veya perihiler dağılımlı retiküler patern * Küçük nodüller

LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP) YRBT: * Bilateral, diffüz veya alt lob predominansı olan sentrlobüler nodüllerle birlikte buzlu cam görünümü * Perivasküler kist formasyonu (parankimde değişik lokalizasyonlarda- subplevralden ziyade)

LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP) YRBT: BUZLU CAM VE PERİVASKÜLER KİST GÖRÜNÜMÜ LIP TANISINA GÖTÜRMEDE ÇOK YARDIMCI.

Dağılım diffüz. BT’de buzlu cam alanları ve perivasküler kist

LIP

7) AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (AİP) Histolojik tanı: Diffüz Alveoler Hasar Bu grubta akut başlangıçlı tek hastalık Klinik ve radyolojik bulgular ARDS’ye çok benzer. Erkek=kadın, 50’li yaşlarda, Prognoz kötü (% 50’den daha çoğu mortalite ile sonuçlanıyor)

7) AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (AİP) Direkt grafi: * Bilateral yamalı tarzda interstisyel ve alveoler opasiteler (ARDS bulguları ile aynı)

AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (AİP) YRBT : * Buzlu cam ve alveoler opasite birlikteliği * Bronşial dilatasyon ve yapısal distorsiyon * Fibrozis DAHA ÇOK ALT LOB PREDOMİNANSI VAR. KOSTOFRENİK AÇILAR SIKLIKLA KORUNMUŞTUR

AIP: Bazal predominansı. BT’de buzlu cam ve konsolidasyon alanları, Bronşial dilatasyon.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar IIP nadirdir ama daha sık görülen sekonder interstisyel pnömonilerin klinik ve morfolojik bulguları da bilinmelidir. IIP sınıflaması histolojik olarak yapılmakla birlikte; histolojik patern görüntüleme paterni ile yakından ilişkilidir.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar IIP’nin son tanısı için klinisyen- patolog ve radyolog işbirliği gereklidir. YRBT; IIP düşünülen tüm hastalarda çekilmelidir.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar IIP’ler içinde radyolog UIP’yi ayırabilmelidir. (Hem prognozu kötü hem de tipik bulgularda tanısı mümkün) Biyopsi örnekleri bir lobdan fazla alandan alınmalı ve biyopsi yeri için BT yer belirleyici olmalıdır.

SONUÇ IIP’ler radyolojik olarak tipik morfolojik bulgular varlığında tanınabilir. Ancak doğru tanı klinisyen- radyolog ve patolog işbirliği ile olabilir.