Olgu 1 Beyin Cerrahisi Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER

... konulu sunumlar: "Olgu 1 Beyin Cerrahisi Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER"— Sunum transkripti:

1 Olgu 1 Beyin Cerrahisi 20.12.2006 Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER
Dr.Sevinç İNAL

2 MK,12y, kız Sağ serebellumda kitle

3 M.Y

4 M.Y

5 M.Y

6 M.Y

7 Makroskopik bulgular 5451/06
En büyüğü 4x3x0.8 cm en küçüğü 0.5 cm boyutlarında gri beyaz renkli doku parçaları

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20 TANI PİLOSİTİK ASTROSİTOM DSÖ DERECE I

21 Tanım İyi sınırlı,yavaş büyüyen, sıklıkla kistik
20 yaş altında görülen Derece I Tüm nöroaksis boyunca gelişebilir Sıklık sırası optik sinir,optik kiazma, hipotalamus, talamus, bazal ganglia, serebral hemisfer,serebellum ve beyin sapı

22 Klinik NF1 özellikle bilateral optik sinir yerleşimli
Hipotalamus,hipotalamik hipofizer fonksiyon buzukluğu BOS akımı ….hidrosefali KİBAS

23 Radyolojik özellikler
BT ve MR iyi sınırlı kontrast tutan ve peritümöral ödem olmayan Serebellar,spinal kord ve serebral hemisfer olguları kistik Kistler tek veya masif Tümör kist duvarında nodül (intramural nodül) şeklinde olabilir Nadiren kalsifikasyon

24 Makroskopik bulgular Yumuşak gri renkte kistik
Kalsiyum veya hemosiderin birikimi Optik sinir olgularında subaraknoid boşluk tutulur

25 Mikroskopik bulgular Bifazik yapı
Yoğun bipolar hücreler,Rozental fibrilleri Kompakt alanlar Mikrokistik eozinofil cisimler gevşek alanlar Kompakt alanlardaki piloid hücreler GFAP+ Gevşek alanlar protoplazmik astrositler GFAP zayıf +

26 Mikroskopik bulgular Mitoz Hiperkromatik nükleus
Mikrovasküler proliferasyon Menikslerin infiltrasyonu olabilir Bu bulgular MALİGNİTE BULGUSU DEĞİLDİR

27 Diffüz astrositomun aksine p53 gen mutasyonu nadir
NF 1gen bölgesini kodlayan 17q kayıp Ancak NF 1 geninde mutasyon gösterilmemiştir

28 Ayırıcı Tanı Piloid gliozis Ganglioglioma Pleomorfik ksantoastrositom
Mikrokistik alanlar yok,Rozental fibrilleri yoğun Reaktif Ganglioglioma Dismorfik nöronlar Pleomorfik ksantoastrositom Seluler abartlılı pleomorfizm Diffüz astrositom Bifazik yapı

29 Tedavi prognoz Temel tedavi cerrahi
Semptomatik rezidüel tümör cerrahi sonrası adjuvan tedavi Lokalizasyon, rezeksiyon büyüklüğü, hasta yaşı ve NF1 varlığı Serebellar kitle total çıkarılırsa 5 yıllık yaşam %100

30 Pilositik astrositom varyantları
Diffüz pilositik astrositom,nadir Anaplastik pilositik astrositom.nadir Pilomiksoid astrositom,yeni tanımlanan Ort.10 ay Belirgin anjiosentrik yapı ve monofazik