Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı

Romatizmal ateş Birkaç hafta önce geçirilen A grubu  hemolitik streptekokal farinjiti takiben gelişen akut,immun ilişkili kalbi etkileyen ,multisistem yangısal hastalık Akut romatizmal kardit, kronik kapak deformitesine kadar ilerler

Romatizmal ateş (morfoloji) Kalpte en belirgin özellik Aschoff cismi Fibrinoid dejenerasyon odağını çevreleyen lenfositler(primer T lenfositler), nadiren plazma hücreleri şişkin makrofajlar Anitschkow hücreleri (patognomonik) büyük amfofilik sitoplazmalı Caterpillar hücreleri Bazıları büyük multinükleer histiositler-Aschoff dev hücreleri

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Pankardit-diffüz her üç tabakada yangı ve Aschoff cismi fibrinöz veya serofibrinöz (tereyağlı ekmek görünümü) perikardit, sekel bırakmaz myokardit, interstisiyel bağ dokusunda ve sıklıkla perivaskuler Aschoff cisimleri endokardda soldaki kapaklarda kapanma çizgisinde kusp ve tendinöz kordlarda küçük (1-2mm) vejetasyonlar sol atriumda irreguler kalınlaşmalar-Mac Callum plakları

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Kronik romatizmal kalp hastalığı akut yangının organizasyonu ve fibrozis kapakta kalınlaşma ve retraksiyon

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı kronik hastalıkta mitral kapakta her zaman deformite olur ;kalınlaşma, kommussural füzyon, kısalma, tendinöz kordlarda füzyon gibi Mik:diffuz fibrozis,neovaskularizasyon Aschoff cismi görülmez bu nedenle nadiren tanısal (otopsi ve cerrahi materyal)

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Çoğu olguda mitral stenoz (%99) mitral kapak sadece %65-70 mitral +aort kapağı %25 trikuspid ve nadiren pulmoner kommussürlerdeki fibröz köprüleşme ve kalsifikasyon balık ağzı ve düğme deliği

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı MS--sol atrium dilate--mural trombüs--akciğerde uzun süreli konjestif değişiklikler-vaskuler ve parenkimal değişiklikler--sağ ventriküler hipertrofi sol ventrikül izole MS da normal

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Kalp kapakları,mural endokard ve diğer kardiyovaskuler alanlarda kopabilen vegetasyonlar-trombotik debriler organizm- sıklıkla kalp dokusunu harap fungus,riketsiya,klamidya ,bakteri bakteriyel endokardit klinik akut,subakut

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Akut ve subakut formlarda kırılgan,potensiyel olarak destrikltif fibrin, yangı hücreleri,bakteri veya diğer organizm içeren vejetasyonlar,kapak-en sık aort ve mitral - sağ taraf daha çok IV ilaç kullanan vegetasyonlar tek veya multipl sıklıkla destrüktif ve myokardda abse formasyonu-ring abse fungal endokardit bakteriyel olana göre daha büyük vejetasyon../..

Romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı Subakut formlarda vejetasyonlar küçük ve kuspleri erode ve perfore etmez Sistemik emboli,her hangi bir zamanda olabilir beyin,böbrekler,myokard ve diğer dokularda infarktüs-sıklıkla septik infarktüs- Subakut infektif endokarditlerde doku bazal kısmında granülasyon dokusu

vejetasyonlar

vejetasyonlar RKH: kapakta kapanma alanında küçük vejatasyonlar IE: kusp üzerinde kord üzerine doğru uzanan büyük irreguler kitleler NBTE: kapanma alanında küçük vejetasyonlar bir veya birkaç tane LSE : (Libman -Sacks endokardit)kapağın her iki tarafında da küçük-orta çaplı vejetasyonlar

Noninfekte vejetasyonlar Nonbakteriyel trombotik endokardit: Steril lezyon marantik endokardit: eski isimlendirme (kanser ve sepsis) nondestrüktif, noninflamatuar ve küçük (1-5 mm) tek veya multipl, kusp ve kapakçıkta Mik: yangı ve kapak zedelenmesi olmadan trombüs Klinik:beraberinde pulmoner embolizm veya venöz trombozis hiperkoagülopati ,pank.musinöz adeno Ca, promyelositik lösemi,

Noninfekte vejetasyonlar Sistemik Lupus Eritematozis endokardit (Libman-Sacks endokardit) Dolaşan antifosfolipid antikorları veya trombositopeni Morf:Küçük,tek veya multipl,steril ve granüler 1-4 mm Av kapak arka yüz,valvular endokardda ve mural endokardda vejetasyonlar Mik:hemotoksilen cisimler (lupus hücresinin eşdeğeri) içeren fibrinöz eozinofilik materyal yoğun valvulit IE veya NBTE ile benzer

Karsinoid kalp hastalığı

Karsinoid kalp hastalığı Kalp boşlukları, kapak yaprakçıklarda daha çok sağ ventrikül triküspid ve pulmoner kapakda fibröz intimal kalınlaşma Klinik ve patolojik bulgular serotenin,kallikrein,bradikinin,histamin,,prostaglandin ve taşikinin kalbin sağ taraf olması serotenin ve bradikinin akciğer endotelde MOA ile inhibisyonu