AKUT POST-STREPTOKOKSİK GLOMERÜLONEFRİT Dr. Z. Birsin Özçakar

Glomerülonefrit İmmünolojik mekanizmalarla ortaya çıkan, hücresel elemanlarda proliferasyonla karaterize, glomerüllerde inflamasyonla seyreden birçok böbrek hastalığı için kullanılan ortak bir terim Çoğunlukla enfeksiyon sonrası (bakteri, virüs, parazit) En sık streptokok enfeksiyonları sonrasında

APSGN APSGN – gelişmekte olan ülkelerde en sık akut nefrit nedeni Gerçek insidansı bilinmiyor (%50-90 asemptomatik-subklinik) En sık 2-15 yaş arası (özellikle 5-6 yaşta) Sporadik, bazen epidemi şeklinde

APSGN A grubu β-hemolitik streptekoklar APSGN riski: < %2 nefritojenik suş: %5-25 Farenjit – ılıman iklim, özellikle kışın İmpetigo – sıcak ve nemli iklim, yazın

APSGN Kapsüldeki M proteini (nefritojenik ya da romatogenik) Nefritojenik suşlar Farenjit ilişkili: 1, 2, 3, 4, 12, 18, 25, 49 Cilt enfeksiyonu ilişkili: 2, 49, 55, 57, 60 Nefrit ilişkili plazmin reseptörü Streptekokal pirojenik ekzotoksin B

Patogenez Geçirilmiş enfeksiyona konağın verdiği bağışıklık yanıtı Glomerüler immün kompleksler: - dolaşan antijen-antikor komplekslerinin tutulması - immün komplekslerin in situ oluşumu İmmün kompleks → kompleman aktivasyonu, sitokin salınımı

Patoloji Işık mikroskopisi: Glomerüller büyümüş, difüz mezangial hücre proliferasyonu, mezangial genişleme Nötrofil ve monosit infiltrasyonu Immünflorosan mikroskopi: Mezangiyum ve kapiller duvarda IgG ve C3 depolanması Elektron mikroskopi: Tipik bulgu, subepitelial hörgüçler

Patoloji APSGN Normal glomerül

Patofizyoloji FİLTRASYON YÜZEYİ AZALIR GFR  ÜREMİ Distal tübülüste Na ve su reabsorpsiyonu  Ekstraselüler volüm  ÖDEM, HİPERTANSİYON

Klinik bulgular ÜSYE sonrası 7-14 gün İmpetigo sonrası 14-21 gün Yakınmalar: Periorbital ödem Makroskopik hematüri (çay rengi) Ateş, öksürük, boğaz ağrısı, başağrısı İştahsızlık, bulantı, kusma Karın ağrısı İdrar miktarında azalma Nöbet, kalp yetmezliği bulguları

Klinik bulgular Klinik bulgular glomerüler inflamasyon yanıtının direkt-indirekt etkilerine bağlı oluşur ↓ Tutulumun derecesi hastalık bulgularının ağırlığını belirler

Klinik bulgular Tipik (>%90): Akut nefritik sendrom Hematüri, ödem, hipertansiyon, oligüri Nadiren: Nefrotik sendrom Akut böbrek yetmezliği, hızlı ilerleyen glomerülonefrit Hipertansif ensefalopati

Klinik bulgular Hematüri %100 Ödem %85-90 Makroskopik Hematüri %25-33 Hafif-orta proteinüri %80 Hipertansiyon %60-80 Dispne/kalp yetmezliği <%5 Nefrotik düzeyde proteinüri %4 Azotemi %25-40 SSS semptomları %10

Laboratuvar bulguları TİT: Hematüri, Proteinüri İdrar mikroskopisi:Eritrositler, eritrosit silendirleri Dismorfik eritrositler, pyüri Anemi, lökositoz, trombositoz Kan üre azotu ve kreatinin yüksekliği Hiponatremi, hipoalbuminemi, hiperkalemi ASO / anti-DNase B artışı C3 düşüklüğü

Tanı Klinik bulgular İdrar tetkikinde dismorfik eritrosit/eritrosit silendirleri Streptekokal infeksiyon bulguları - Boğaz kültürü pozitifliği -Aso ve/veya anti-DNase B artışı C3 düşüklüğü 4-8 hafta sonra C3’ün normale dönmesi

Tanı Hipertansiyon ve volüm yükü bulguları olan hastalarda Streptekok enfeksiyonu öyküsü ve bariz hematüri olmasa da APSGN akla gelmeli İdrar tetkiki

Ayırıcı tanı Kompleman düşüklüğü ile giden hastalıklar APSGN MPGN Tip 1 ve 2 SLE Subakut bakteriyel endokardit Şant nefriti Kriyoglobulinemi

Ayırıcı tanı MPGN Diğer postenfeksiyoz nedenler (S. Pneumonia, S. Aureus, Mycoplazma, EBV, CMV…) Ig A nefropatisi HSP nefriti SLE Şant nefriti Hızlı ilerleyen glomerulonefrit Alport sendromu

Komplikasyonlar Santral sinir sistemi komplikasyonları Akciğer ödemi Kalp yetmezliği

Tedavi ve izlem Hiperkalemi Hipertansiyon Nöbet Kalp yetmezliği Oligüri Hastaneye yatır

Tedavi ve izlem Vücut ağırlığı ve kan basıncı izlemi Na, K, sıvı kısıtlaması Furosemid-hipertansiyon ve volüm fazlalığı Ca kanal blokeri, B bloker ACE inhibitörleri ?? Steroid Ø Hızlı ilerleyen glomerülonefrit → biyopsi→ steroid

Prognoz Makroskopik hematüri: 1-3 hafta Ödem: 5-10 gün Hipertansiyon: 2-3 hafta Hipokomplementemi: 6-8 hafta Proteinüri: 6 ay Mikroskopik hematüri: 1 yıl

Prognoz Tekrarlama çok çok nadir SDBY-çok nadir Başlangıç bulgularının şiddeti önemli

Olgu 8 y, erkek Yakınma: Bilinç bulanıklığı ve nöbet geçirme 10 gün önce ÜSYE geçirme öyküsü

Olgu FM: Kan basıncı: 180/115 mmHG Göz kapakları ödemli Laboratuar: TİT: Kan:+++ Protein:+ Mikroskopi: Silme eritrosit, 10-15 lökosit Üre: 25mg/dl kreatinin:0.7mg/dl Tprotein:7g/l Alb:3.8g/l ASO: 400 IU/L(↑) C3: 23 mg/dl (↓)

Olgu Tanı: APSGN + Hipertansif ensefalopati Tedavi: Furosemid iv (+Na nitroprussid inf) 2 hafta sonra taburcu