Dr. Canan SATIR ÖZEL TCSB MEDENİYET ÜNİV GÖZTEPE EAH, KHD Ovaryan Kaynaklı Nöroendokrin Diferansiyasyon Gösteren Andiferansiye Karsinom Ve Nöroendokrin Karsinom Ayırıcı Tanıda Yer Alan Vaka Sunumu Dr. Canan SATIR ÖZEL TCSB MEDENİYET ÜNİV GÖZTEPE EAH, KHD

Ovaryan kaynaklı andiferansiye karsinom ve nöroendokrin karsinom oldukça nadir görülür ve kötü prognozludur. Patolojik olarak andiferansiye karsinomlarda nöroendokrin diferansiyasyon gelişimi ile nöroendokrin karsinom ayırıcı tanısını yapmak her zaman mümkün değildir.

GİRİŞ: Over kanserlerinin yaklaşık %5’i kötü diferansiyedir ve sınıflamasını yapmak zor olduğundan undiferansiye olarak tanımlanır. Tanı sırasında çoğu vakada tümör ilerlemiştir, tümörün, implant ve metastazların tam rezeksiyonu zordur. Oldukça nadir ve kötü prognozludur. 

Nöroendokrin karsinomlar ise diffuz endokrin sistemdeki endokrin hücrelerden gelişir ve sıklıkla gastrointestinal sistem, akciğer ve pankreastan köken alır. Kadın genital sisteminde oldukça nadir görülür ve sıklıkla over ve serviksten kaynaklanır. Son on yılda nöroendokrin tümör insidansında artış olmuştur. Düşük gradeli nöroendokrin tümörlerde rezeksiyon ve yakın takip yeterli iken daha ileri tümörlerde ek tedavilere hastaların kliniğine göre karar verilir. 

Olgu:  66 yaşında, 26 yıldır menopozda ve yaklaşık 1 yıldır olan ve son 4 ayda artan karın ağrısı şikayeti ile dış merkeze başvurmuştur. Tüm batın USG’de (eylül 2016);sağ overde 28 mm kist,sağ nefrokalsinozis izlenmiştir. Tüm batın BT’de 8eylül 2016);batın ve pelvik bölgede mai, omental bölgelerde en büyüğü batında 3 cm’lik, pelviste 5 cm’lik multiple nodüler imajlar, KC sağ lob posterior segmentte makrokalsifikasyonlar izlenmiştir.

15 Kasım 2016 tarihinde peritonitis karsinomatoza ön tanısı ile operasyona alınan hastanın omentum biyopsisinin frozen sonucu primeri bilinmeyen malignite olarak raporlanmış ve aynı seansta bilateral salpingooferektomi yapılmış. Omentum biyopsisinin kesin patoloji sonucu adenokarsinom metastazı, sağ tuba ve sol overin kesin patoloji sonucu ise endometroid adenokarsinom olarak raporlanmıştır.

Pelvik USG’de (aralık 2016); batın içi ve pelviste en büyüğü 108x 66 mm boyutunda çok sayıda birbiri ile ilişkili kistik solidckomponenetli kitleler ( peritoneal yayılımlı adneksiyel kitle?) izlenmiştir. Üst GIS endoskopisinde (aralık 2016) antral gastrit, alt GIS endoskopisi (aralık 2016) doğal izlenmiştir. Hasta tarafımıza yönlendirilmiştir.

Hasta Ocak 2017’de hastanemize başvurmuştur Hasta Ocak 2017’de hastanemize başvurmuştur. Fizik muayenesinde anormallik olmayan hastanın ultrasonografik değerlendirmesinde uterus antevert, 31x57 mm boyutta, endometrium çift kat kalınlığı 2,8 mm ölçülmüştür, pelvisde 30x38 mm ve 40x35 mm boyutlarda ve benzer yapıda tüm batında yaygın semisolid kitleler izlenmiştir. Hemoglobini 8 g/dl, hematokrit % 25, direkt biluribin 0,3 mg/dl, albümin 3,1 g/dl, CRP 12,9 mg/dl, Ca 125 230,8 U/ml olarak saptanmıştır.

Hasta endometrial adenokarsinom tanısı ile operasyona alınmıştır Hasta endometrial adenokarsinom tanısı ile operasyona alınmıştır. Göbek altı median insizyon ile batına girilmiş, inen kolon, ince barsaklar üzerine oturmuş, frajil, yaklaşık 20x20 cm kitle, omentum yüzeyi, barsak mezosunda 8-10 cm yüzeyel infiltrasyonlar izlenmiştir. Hastaya total abdominal histerektomi, total omentektomi, distal kolektomi, tranvers kolostomi, mesane periton rezeksiyonu yapılmıştır. Hastaya dren konulmuş ve peroperatif 4 ünite eritrosit süspansiyonu, 2 ünite taze donmuş plazma replasmanı yapılmıştır.

Hastanın patoloji raporuna göre histopatoloji ve immunokimyasal bulgular ön planda nöroendokrin diferansiyasyon gösteren andiferansiye karsinomayı desteklemekle birlikte nöroendokrin karsinoma ayrıcı tanıya alınmıştır. Pax8 ile nükleer ekspresyon izlenmiştir. CK20, CDX2, WT1 ile boyanma izlenmemiştir. ER ile zayıf boyanma, CK7,CD56, kromogranin ile zayıf boyanma izlenmiştir. Lenfatik ve vasküler alan invazyonu izlenmemiştir. (Pax 8+  over yüzey epiteli, CK20 - , CK7 + primer over tm, WT1 +, ER +  seröz tm, WT1 +  undiferansiye )

Tümör lokalizasyonu sol adneksiyel lojda, omentum, periton, uterus ve kolon serozasında lokalize izlenmiştir. Endometriumda proliferaitf endometrium, myometriumda düzenli yapı, uterin serozada tümör infiltrasyonları izlenmiştir. Omentumda en büyüğü 19 mmlik odaklar, peritonda da en büyüğü 90 mm multiple kitleler izlenmiştir. Distal kolon materyalinde mukoza, submukoza, serozal yüzeyde tümör infiltrasyonu izlenmiştir. Perikolik yağlı dokuda 7 adet lenfoid hiperplazi izlenmiştir.

Over kaynaklı olduğu düşünülmüş ve Figo evre IIIC olarak değerlendirilmiştir. Hastaya postoperatif 21. Günde 300 mgr paklitaksel, 550 mgr karboplatin kemoterapisine başlanmış ve 21 gün ara ile tedaviye devam edilmektedir. 3 kür sonrası kontrastlı Abdominal BT ( mart 2017); KC’de kubbede subkapsüller 35x22 mm, ekzofitik olarak kubbede 7x7 mm, sağ lob posteriorda 46x32 mm,hipodens heterojen metastatik lezyonlar izlenmiştir. Sağ surrenal bezde 11 mm’lik şüpheli metastaz izlenmiştir. Kontrastlı Toraks BT (mart 2017); çıkan aorta 41 mm, anevrizmatik görünümde, sağ akciğer bazal ve sol akciğer alt lobda buzlu cam ve fibrotik yapılanmalar, sekel değişiklikler, sol akcüğer alt lobda bazalde 5,8 mm nonspesifik nodüler imaj izlenmiştir. Kontrastsız kranial BT (mart 2017); kortikal atrofi, sinüzit izlenmiştir. 23.02.2019

Sonuç: Tanıda ovaryan kaynaklı andiferansiye karsinom ve nöroendokrin karsinom göz önünde bulundurulmalıdır. Bu tanıyı alan hastalar yakın takip edilmelidir. Anahtar Kelimeler: over kanseri, andiferansiye over kanseri, nöroendokrin karsinom, nöroendokrin diferansiyasyon

TEŞEKKÜRLER