Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (Maple Syrup Urine Disease)

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
Keton cisimleri Uzm. Dr. Okhan Akın.
Advertisements

Fenilketonüri.
AMİNO ASİT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
Amino asitlerin geniş spektrumu
Amino Asit Hastalıkları
Protein Metabolizması
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI V
AMİNO ASİTLERİN BİYOSENTEZİ VE ANAPLEROTİK REAKSİYONLAR (1 saat)
Doğuştan Kalıtsal Metabolik Hastalıklar Yard.Doç.Dr.Öznur KÜÇÜK
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI: AZOT DENGESİ
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI IX
Amaç Öğrenme Hedefleri Katılımcıların; «Genitoüriner sistem hastalıklarının çalışma hayatındaki önemi, çeşitleri, tanı ve korunma yöntemleri hakkında.
MADENSEL MADDELER (MİNERALLER)
D VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ KTÜ Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Stajı İnt. Dr. Betül Öksüz
AMİNO ASİDLER ve PROTEİNLERİN YAPILARI Prof.Dr. Ayşe CAN.
HEMOFİLLİ HASTALIĞI Hemofili hastalığı; Kandaki pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerden faktör 8 (VIII) ve 9 (IX)’un hayat boyu eksik ve kanın pıhtılaşmasının.
Doğuştan Kalıtsal Metabolik Hastalıklar Doç.Dr.Öznur KÜÇÜK
ŞEKER(DİABETES MELLİTUS DM) HASTALARININ YAŞAM KALİTESİNİ ARTIRMAK İÇİN YAPILMASI GEREKENLER Şeker ya da diyabet denilen hastalık genellikle kalıtsal ve.
GEBELİĞİ ETKİLEYEN HASTALIKLAR
1. Fast food ürünlerindeki yağın çoğu hayvansal kaynaklı olup, çoğunlukla doymuş yağ asidi içerir. Yağdan gelen enerjinin artması, başta koroner kalp.
ÖZEL DURUMLARDA BESLENME I
YANIKLARDA İLK YARDIM BEÜ ZONGULDAK SAĞLIK YÜKSEKOKULU HEMŞİRELİK BÖLÜMÜ CERRAHİ HASTALIKLARI HEMŞİRELİĞİ A.D.
Çocuklarda Diyabet ve Hemşirelik Bakımı Yrd. Doç. Dr. Tülay KUZLU AYYILDIZ.
DEPOLANMIŞ YAĞLARIN MOBİLİZASYONU (LİPOLİZ)
Obezite (Şişmanlık) GAZİ ORTAOKULU.
Zehra ASLAN AYDOĞDU KTÜ Aile Hekimliği AD
BOŞALTIM SİSTEMİ Oğuz Kaan Aydın ©.
AMİNO ASİTLERDEN AZOT AYRILMASI ve ÜRE DÖNGÜSÜ
• Glisin; 1- Serin-hidroksimetiltransferaz ile serine çevrilir
BESLENME VE DİYETETİKTE
Süksinil koA açığa çıkartanlar:
GEBZE PLANT MEDICAL DEPARTMENT
Enerji Metabolizması ve Fiziksel Aktivite
Amino asit ve Peptid Yapısı
Protein Metabolizması
Doğumsal Metabolizma Hastalıklarına Yaklaşım
B-310 BİYOKİMYA II DERSİ IX.HAFTA.
Protein Yıkımı Başlıca 2 enzimatik sistem var:
YETİŞKİNLİK DÖNEMİ İlk Yetişkinlik Orta Yetişkinlik Yaş
Protein yapısına girmeyen amino asitler
ZİYAFET VE İKRAM HİZMETLERİ BESİN ÖĞELERİ II
Genetik mühendisliğinin pratik uygulamaları
ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE YARATICILIK VE SANAT EĞİTİMİ
NUTRİSYONAL GENOMİKS Prof. Dr. Serkan YILMAZ
Proteinlerin yapısı.
ŞEKER HASTALIĞI.
Amino asitlerin karbon iskeletlerinin yıkılması sonucu şu 7 ara ürün ortaya çıkabilir:
SERBEST RADİKALLER ve ANTİOKSİDANLAR 13
Metabolik Hastalıklara Yaklaşım
KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARDA NUTRİSYON VE DESTEK TEDAVİSİ Dr. Özlem Turhan İyidir Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma.
KASDA ENERJİ ÜRETİMİ (Açlıkta ve Toklukta)
Amino Asit Metabolizması
Protein Metabolizması 2 -Üre Siklusu-
ENERJİ METABOLİZMASI VE REGÜLASYONU
Böbrek Hastalıkları.
Protein Metabolizması
Hematolojik Sorunu Olan Çocuk ve Hemşirelik Bakımı Yrd. Doç. Dr
YAĞ ASİDİ BİYOSENTEZİ Yağ asidi biyosentezi yetişkin insanda temel olarak karaciğerde (ve daha az olarak meme dokusu ve yağ dokusunda) hücre sitoplazmasında.
SUDA ÇÖZÜNEN VİTAMİNLER
ARŞ.GÖR DR .KEVSER AYAR KTÜ AİLE HEKİMLİĞİ ABD
Spor Atlarında Performans Artırıcı Maddelerin Analizleri ve Önemi
PROTEİNLER.
Beslenme İlkeleri ve Diyet Dersi
Beslenme İlkeleri - 5.
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II
Prof. Dr. Zeliha Büyükbingöl
Prof. Dr. Zeliha Büyükbingöl
CANLI VE BİYOKİMYA Prof. Dr. Zeliha Büyükbingöl.
Sunum transkripti:

Protein Metabolizması 5 -Protein Metabolizması ile İlgili Hastalıklar- ÖNEMLİ

Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (Maple Syrup Urine Disease) Metabolik Hastalık Temel Sorun Açıklama Fenilketonüri Fenilalanin hidroksilaz eksikliği Fenilalanin düzeylerinin yüksekliği ile karakterizedir. Diyetle fenilalanin alımının kısıtlanması ile tedavi edilir. Fenilalanin metabolitleri nedeniyle idrar ölmüş fare gibi kokar. Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (Maple Syrup Urine Disease) Dallı zincirli alfa-keto asit dehidrogenaz kompleksinin eksikliği Vücutta dallı zincirli amino asitler ve bunların keto asitlerinin birikimi vardır. İdrar izolösin atılımından dolayı akçaağaç şurubu (ya da yanmış şeker) gibi kokar. Homosistinüri Sistationin β-sentaz eksikliği Plazma ve idrarda artmış homosistein seviyeleri vardır. Artmış tromboz riski ve lens dislokasyonu tipiktir. Alkaptonüri Homojentisik asit oksidaz eksikliği Homojentisik asidüri vardır. Bekleyen idrarın rengi koyulaşır. Bağ dokuda siyah pigment birikimi olur (okronozis)