İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİ

İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİ İskelet sisteminde iyi huylu kemik tümörleri klinik bulgu vererek,tetkikler sonucu tanıları konabildiği gibi tesadüfen de saptanabilirler.

Değerlendirme ve Evrelendirme Hikaye ve Fizik Muayene Yaş Semptomlarının süresi Kitlenin büyüme hızı Ağrı varlığı Travma hikayesi Kişisel veya ailesel kanser hikayesi Sistemik belirti ve semptomlar

Değerlendirme ve Evrelendirme Hikaye ve Fizik Muayene Cilt rengi Sıcaklık Kitlenin yeri Şişlik Nörovasküler değerlendirme Büyüklük Eklem hareket açıklığı Hassiyet Sertlik Lenf bezleri

İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİNDE TANI: Kemik ve iskelet sitemindeki lokalizasyonu Radyolojik inceleme: Direkt grafi Tomografi MRI Anjigrafi

Radyolojik inceleme Direkt radyografi Tümör düzgün sınırlı Kortikal destrüksiyonu yok Periost reaksiyonu yapmamış Yumuşak dokuya yayılım göstermiyorsa benign olduğu söylenebilir.

Direkt Grafiler İskelet lokalizasyonu Kemikte hangi lokalizasyonda Destrüksiyonun patterni Varsa periost reaksiyonu patterni Lezyonun matriks mineralizasyonu

İskelet Lokalizasyonu Tümörlerin büyük kısmı diz çevresi ve proksimal humerustadır (tanıda spesifik değil) El ve ayakta izlenen kartilaj tümörleri benigndir. Kordoma karakteristik olarak klivus veya sakrumdan köken alır Genel olarak vertebra korpusunda malign, nöral arkusta benign tümörler yerleşir.

Kemikteki Yerleşim Çocukta epifiz lezyonu : Kondroblastoma, nadiren eozinofilik granüloma Epifiz kapandıktan sonra: Dev hücreli tm Santral lokalizasyon: Basit kemik kisti, fibröz displazi, Ewing tm

Kemikteki Yerleşim Ekzantrik yerleşim: Dev hücreli tm, nonossifiying fibroma, kondromixoid fibroma Yüzeydeki lezyonlar: Periosteal kondroma, periosteal veya parosteal osteosarkoma

Yıkım Patterni Jeografik,iyi sınırlı,yayılım gösteren ve güve-yeniği şeklinde tarif edilen lezyonlar radyografik anomallikleri tanımlamak için kullanılır.

Jeografik kemik yıkımı (Lodwick Tip I Patterni) Lezyon iyi sınırlı olup, geçiş zonu dardır Coğrafik pattern Tip I olarak ve IA, IB, IC olarak IA : Sklerotik kenar – büyük kısmı benigndir. IB : İyi sınırlı ancak skleroz yok. IC : Kenar belirgin değil – daha agresif, malign pattern

Coğrafik Tip IA Patern (Sklerotik kenar) Non-ossifying fibroma Coğrafik Tip IA Patern (Sklerotik kenar) Dev hücreli tümör Coğrafik Tip IB Patern (Skleroz yok) Coğrafik Tip IC Patern (Sınırları belirsiz) Eozinofilik granulom

Tip II: Güve yeniği pattern Ewing tm.

Tip III : Permeatif pattern Litik osteosarkom

Periost Reaksiyonu Periost kemiğin dış korteksini çevreleyen ince yumuşak dokudur ve radyolüsandır Stimüle olarak mineralize olabilir Periost reaksiyonu genel olarak devamlı, kesintili ve kompleks olarak tanımlanabilir

Devamlı periost reaksiyonu Altta yatan korteks intakt olabilir veya bütünlüğü kaybolabilir. Kortikal genişleme, balonlaşmada endosteal rezorpsiyon, yeni kemik oluşumu ile dengelenir. Bu durumda kabuk oluşumu gözlenir: basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti, dev hücreli tm, fibröz displazi. renal ve tiroid metastazları ile plazmostiomda da görülebilir.

BT Kortikal kesinti, yumuşak doku komponenti, zayıf mineralizasyonu direkt grafiden daha iyi gösterir. Özellikle pelvis ve spinal kolon gibi kalın kısımlarda başarılıdır. Yağ ve sıvı ayırımını, sıvı-sıvı seviyelerini gösterir. Evrelemede yardımcıdır.

MR Multiplanar özelliği, üstün yumuşak doku rezolüsyonu mevcuttur. Tümörün kemik iliğindeki yayılımını, kemik iliğinde ödemi, skip lezyonları, vaskülaritesini iyi gösterir. Çok planlı yapılabilir.

Anjiografi Tümör vaskülaritesinin gösterilmesi ve embolizasyon amaçlı kullanılır.

İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİNİN EVRELENMESİ (Enneking sınıflaması) Evre I Latent tümörler Evre II Aktif tümörler Evre III Agresif tömürler

İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİNDE CERRAHİ TEDAVİ YAKLAŞIMLARI Tümör evresinin etkisi Tümörün büyüklüğü ve lokalizasyonunun etkisi Hastanın yaşı

İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİNDE EVRELEMEYE GÖRE TEDAVİ REKONSTRÜKSİYON 1 Gözlem -- Eksizyon Kemik greft uygulaması 2 İntra-lezyonel eksizyon Kemik çimento uygulaması 3 Marjinal yada geniş eksizyon Yapısal greft uygulaması Endoprotez Allogreft-prostetik kompositler

Adjuvan tedavi yöntemleri Adjuvan cerrahi yöntemleri tümörlerin nüksünü ve malign transformasyon olasılığını azatlamaktadırlar. Adjuvan yöntemler olarak;fiziksel, kimyasal, polimetilmetakrilat uygulamaları yapılabilir.

Adjuvan tedavi yöntemleri Aktif ve agresif evre II ve III tümörlerde Nüks olasılığı yüksek Uzun tübüler kemik lokalizasyonlu enkondromalar Agresif kondroblastomalarda

Adjuvan tedavi yöntemleri Fiziksel olarak kavitenin basınçla yıkanması, rezidü tümör hücrelerinin temizlenmesi sağlanmaktadır. Kimyasal koterizasyon amaçlı fenol ve sıvı nitrojen kullanılabilir Krio cerrahi amaçlı sıvı azot uygulanması

BENİGN KEMİK TÜMÖRLERİ BENİGN OSTEOİD OLUŞTURAN TÜMÖRLER BENİGN KONDROİD OLUŞTURAN TÜMÖRLER KEMİĞİN SELİM FİBRÖZ TÜMÖRLERİ

BENİGN OSTEOİD OLUŞTURAN TÜMÖRLER OSTEOİD OSTEMA OSTEOBLASTOMA

OSTEOİD OSTEOMA En yaygın osteoid oluşturan benign tümör. Benign kemik tümörlerinin %10’nu oluşturur. En sık 2.dekadda görülür Uzun kemikler ve vertebral arkuslar sık yerleşim yeridir Proksimal femur en çok tutulan bölgedir. Künt ağrı en sık semptomdur.

OSTEOİD OSTEOMA Klinik görünüm Lokalize ağrı Ağrılı skolyoz Siyaltalji Sekonder artritik septomlar: Şişlik Ağrı Kontraktür

OSTEOİD OSTEOMA Vasküler fibröz dokudan oluşan nidus içerir Kortikal, medüller veya periosteal olabilir 1 cm’den küçük nidusu çevreleyen reaktif skleroz ve kortikal kalınlaşma ile karakterizedir Parosteal olanlar kortikal erozyon ve periost reaksiyonuna neden olabilir.

OSTEOİD OSTEOMA Ayırıcı tanı Subakut osteomyelit Brody absesi Osteoblastom tümör ebadı 1 cm ↑

OSTEOİD OSTEOMA Tedavi: NSAİİ,Salisilat Nidusun eksizyonu Perkutan radiofrekülensi ile ablasyon bir diğer ve daha az invasiv yöntemdir.

OSTEOBLASTOMA Vertebra posterior elemanlarına yatkılığı olan geniş bir osteiod osteomadır. Tüm kemik tümörleri içinde %1 görülür Nadiren uzun kemiklerin metafizinde (osteosarkom şüphesi)

OSTEOBLASTOMA Radyolojik olarak osteoid osteomaya göre daha litik ve yıkıcı bir görüntüsü vardır. 1-2 cm’den daha büyük olan nidusun periferinde daha az sklerotik kemik olup anevrizmal kemik kistine benzeyebilir.

OSTEOBLASTOMA Kök basısına bağlı olarak bacaklarda ve kollardan aşağıya doğru ağrıya sebep olabilir. Torasik bölgede oluşmuş geniş lezyon kord basısına sebep olabilir.

OSTEOBLASTOMA Tedavi Genellikle evre 1-2 lezyonlardır. Lezyonun tamamen küratjı+/-greftleme Radyofreküensi ile ablasyon

BENİGN KONDROİD OLUŞTURAN TÜMÖRLER Enkondroma Osteokondroma Konroblastoma

ENKONDROMA Kemiğin santral yerleşimli kondromasıdır. Benign kemik tümörlerin %10’nu oluşturur. %50 si elin ve ayağın tübüler kemiklerinde görülür.

ENKONDROMA Keskin sınırlı Santral kalsifikasyonlu Coğrafik lizisle kendini gösterir. Elin enkondromasında korteks incelmiştir.

ENKONDROMA Falanksların en sık görülen benign kistik lezyonu Falanks dışı yerleşimde kalsifiye kondroid matriksi mevcut (ayırıcı tanısı kemik infarktı). Periost reaksiyonu yok

ENKONDROMA Uzun kemiklerin metafizinde Radyolusent defekt Santral yerleşimli Kırık yoksa korteks sağlamdır. Lezyonun içinde genelde kalsifikasyon vardır.

ENKONDROMA Ayırıcı tanı: Kemik infaktı Soliter kemik kisti Nonossifiye fibrom Fibröz displazi

ENKONDROMA Tedavi: Küretaj+greftleme Rekkürens düşüktür.

MULTİPL ENKONDROMATOZİS (Ollier-Maffucci) Sıklıkla çocukluk çağında görülür. Metafiz ve diafizi tutar. %20-30 kondrosarkom Ekstremitede uzunluk farkı yaratır Ön kolda deformite Elde fonksiyon kaybı

MULTİPL ENKONDROMATOZİS Tedavi: Enkondrom yaygınlığı nedeniyle küretaj ve greftleme yapılmaz. Deformite ve uzunluk farkına yönelik girişler yapılır.

Maffucci Sendromu: Yumuşak dokuyu tutan multipl hemanjiyoma ile birlikte enkondromatozis varlığıdır.

Periosteal kondrom Kemik yüzeyinlerinin periostundan çıkan bir benign hiyalen kıkırdak tümörüdür. Genellikle uzun kemiklerin yüzeyinden çıkar. En sık porksimal humeral metafize yerleşir. Altaki korteks kalınlaşmıştır.

Periosteal kondrom Sıklıkla ince bir kemik kabuğa sahiptir. Evre1-2 dir. 4 cm den büyük lezyonlar primer periferik kondrosarkomayı düşündürmeli

Periosteal kondrom Takip Lokal eksizyon Rekürrens oranı düşüktür.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) En sık görülen iyi huylu tümördür.%35.8 Sıklıkla diz çevresi ve prok.humrus metafizini tutar.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) 1-3. dekadda görülür Hem osteoid hem de kartilaj komponenti mevcuttur Uzun kemikte büyüme plağına yakın dışa doğru büyür Matriksinde normal trabeküler kemik içerir Köken aldığı kemiğin medullası ile devamlılık gösterir, üzeri kartilaj örtülüdür

Osteokondroma tanısı koyabilmek için kemik tabanla ilişkili kartilejenöz şapka olmalıdır.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) Soliter veya multipl olabilir Multipl osteokondromatoz herediterdir(OD) 3 genetik yerleşim belirlenmiş. Pelvis ve skapula yerleşimli olanlar malign dejenerasyon gösterebilir

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) Lokalize ağrı Hareket kısıtlığı Kozmetik problem Sinir,damar,tendon basısı yapabilir.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) Ayırıcı tanı: Jukstakortikal kondroma Myositis ossifikans

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) Evre 1 lezyonlardır. Eksizyon: Ağrı Nörovaskular yapılara bası Hareket kısıtlığı Malign dönüşüm varsa yapılmalıdır. Maturasyon ile gelişimi durur.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) Multipl egzositozlu çocuklarda: Semptomatik tedavi Alt ekstremitede angulasyon deformitesini düzeltici osteotomiler ihtiyaç duyar. Daha önce sessiz olan lezyonda büyüme başlarsa çıkarılmalı.

Kondroblastom Epifizyal veya apofiz kemikle ilişkili En sık 2. dekatta görülür. En sık Proksimal humerus epifizinin dış bölgesi Femur distali ve tibia proksimal epifizyal Semptomatik eklem effüzyonuna neden olabilir.

Kondroblastom Belirgin sklerotik kenarlı Santral litik lezyon Kondroid bölümde çöküntü halinde kalsifikasyon Büyüme plağı kapandıkça metafize doğru yayılabilir. Anevrizmal kemik tümörüne dönüşebilir.

Kondroblastom Evre 2 veya 3 lezyonlardır. Radyoterapi sonrası sarkomaya dönüşebilir. Akciger metastaz yaptığı bildirilmiş.

Kondroblastom Agresiv intra-lezyoner rezeksiyon ile kürataj(greftleme/kemik çimentosu) Agresiv marginal veya geniş rezeksiyon

Kemiğin selim fibröz tümörleri FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT NONOSSİFİYE FİBROMA FİBRÖZ DİSPLAZİ

FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT Alt ekstremitede görülen küçük hemartomatöz fibromalardır. Multipl Kemiğin yeniden yapılanması sırasın kaybolmaya meyillidir.

FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT Evre 1 lezyonlardır. Gözlem yeterlidir.

NONOSSİFİYE FİBROMA FKD’en daha büyük ve daha geniş çaptadır. Alt ekstremitelerde görülür. Kemik çapının %50’sini geçerse kırık gelişebilir.

NONOSSİFİYE FİBROMA İyi tanımlanmış sklerotik sınıra ve psedo multiloküle litik odaklar Sabun köpüğü görünümü

NONOSSİFİYE FİBROMA Evre 1 lezyonlardır.

NONOSSIFYING FİBROMA (FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT) Çocuklarda %20’e varan oranda görülebilir Uzun kemik metafizinde kortekse yakın yerleşir İnce sklerotik kenarı mevcuttur hafif ekspansildir Periost reaksiyonu yoktur, ağrı yoktur

FİBRÖZ DİSPLAZİ Monostatik polyostatik sendromsuz/sendromlu En sık proksimal femur(çoban asası) Tibia, pelvis, humerus,radius ve kostalar. Cafe aulait cilt pigmentasyonları sahiptir. Endokrin problemler olabilir.

FİBRÖZ DİSPLAZİ Yumuşak doku mixoması ile beraber olan polyostatik fibröz displazi Mazabrand’s sendromu olarak tanımlanır.

FİBRÖZ DİSPLAZİ Büyüme çağında aktif Ergenlikte aktivitesini kaybederler. %1’den az kısmı maling dejenerasyon gösterir.

FİBRÖZ DİSPLAZİ Evre 1-2 dir. Yüksek nüks oranı Deformite oluşumunu önlemektir. Bifosfanatlar ile tedavi Irradyasyon sarkomu nedeniyle radyoterapi kontraendikedir.

KEMİĞİN KİSTİK LEZYONLARI SOLİTER KEMİK KİSTİ ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ

SOLİTER KEMİK KİSTİ İçi seröz yada seröanjinöz berrak sıvı ile dolu kistik gelişmelerdir. Etiyolojisinde epifiz plağında büyüme defekti yada venöz kan akışında tıkanıklık sorunlu tutulmuştur.

SOLİTER KEMİK KİSTİ Santral yerleşimlidir Sıklıkla proksimal humerus veya proksimal femurda yerleşir Patolojik kırık olmazsa asemptomatiktir 30 Y  görülür Periost reaksiyonu yoktur Kalkaneusta yerleşirse tipik üçgen şeklinde izlenir

SOLİTER KEMİK KİSTİ Kist epifiz hattına 0.5 cm daha yakınsa aktif Uzak ise latent olarak kabul edilir. Aktif olanlar gelişim potansiyeline sahiptir.

SOLİTER KEMİK KİSTİ Gözlem Steroid enjeksiyonu Kürataj ve greftleme

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Multiloküle kistik bir lezyondur. Primer: Sekonder: Dev hücreli tümör Osteoblastom Konroblastom Fibröz displazi

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Makroskopik olarak kanla dolu süngerimsi yada multiloküler kistik boşluklardan yapılıdır.

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ 30 Y  görülür Ekspansildir MR’de sıvı-sıvı izlenir Vertebralarda posterior elemanlarda yerleşimi sıktır Bazen epifize yerleşir

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Klinik Ağrı Ekstremitede şişlik Vertebra tutlumuna bağlı nörolojik semptomlar.

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Tutulan kemik bölgesi genişlemiş. Ekzantrik balonlaşma vardır. Korteks incelmiştir.

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Ayırıcı tanı Basit kemik kisti Telenjiektezik osteosarkom Dev hücreli tümör

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ Tedavi Kürataj ve greftleme Alternatif olarak steroid enjeksiyonu

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Epifizi kapanmış kişilerde görülür %15’i malign kabul edilir Lezyon epifizyaldir ve artiküler yüzeye uzanır Ekzantriktir Sklerotik olmayan keskin geçiş zonu mevcuttur.

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Zengin vasküler doku Proliferasyon gösteren dev hücreler Agresif bir tümördür. Maturasyon sonrası epifizi tutması kondroblastomdan ayırır. Maling transformasyon olabilir Lokal rekkürens ihtimali fazla %3.5 AK metastazı yapar.

DEV HÜCRELİ TÜMÖR En sık diz çevresi,distal radius,prok. Humerus tutulur. Ağrı 1-2 ay içinde kitle ortaya çıkar. Primer yerleşim yeri epifizdir. Korteksi harap etse bile periost genelde sağlamdır.

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Ayırıcı tanı: Anv. Kemik kisti Kötü huylu fiböz histiositoma Brown tm Fibrosarkom Fibroblastik osteosarkom

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Tedavide: Küretaj ve greftleme Geniş rezeksiyon ve implantasyon RT