Motor fonksiyon bozuklukları (Chicago sınıflandırması) Özofagogastrik bileşke bozuklukları Akalazya (Tip I, II ve III) Özofagogastrik bileşke çıkış obstruksiyonu Major motilite bozuklukları Peristaltizm kaybı Jackhammer özofagus (hipertansif özofagus) Distal özofageal spasm Minor motilite bozuklukları İneffektif motilite Fragmante peristaltism

AKALAZYA Gevşeyememe Etyo: NANC ganglion hüc de sayıca azalma, Genetik: Viral: Chagas Otoimmun: %50’ sinde myenterik pleksusa karşı antinöronal antikorlar +, otoimmün NANC ganglion hüc de sayıca azalma, vagusda dejeneratif değişiklikler Dorsal motor nöronda dejenerasyon AÖS bölgesinde: gevşeyememe Gövdede: peristaltik hareketlerde kayıp

Akalazya: klinik bulgular E=K, 30-50 y,FM:?, semptomlar önemli Semptomların ortalama süresi: 2 yıl Disfaji: Başlangıçta intermittan, sonra sürekli Rejurjitasyon: %60-90, sindirilmemiş gıdalar Göğüste ağrı (%30) ve yanma hissi Kilo kaybı: ileri olgularda Pulmoner semptomlar

Akalazya: tanı Radyolojik incelemeler

Endoskopi Akalazyayı taklit eden organik hastdan ayırmak Tedavi öncesi özofagus mukozasını değerlendirmek

Manometri AÖS P artış Aperistalsis Yutmalara karşı AÖS nin tam olmayan gevşemeleri İntraözofageal basınçta rölatif artış

Ayırıcı Tanı Sarkoidozis Amiloidozis Sfingolipidozis Postoperatif Maligniteler Özofageal: Adenokarsinom Yassı hücreli karsinom lymphoma Diğer maligniteler Karaciğer Mide Akciğer Peritoneal böbrek Benign stromal tümörler Uzak maligniteler (paraneoplastik) Ailesel glukokortikoid yetmezlik sendromu MEN Tip IIb Sarkoidozis Amiloidozis Sfingolipidozis Anderson Fabry sendromu Postoperatif Fundoplikasyondan sonra Nörofibromatozis Chagas hastalığı Pankreas karsinomu Kr idyopatik intestinal psodoobstruksiyon

İdiyopatik akalazya Pseudoakalazya (%5) İleri yaş Semptomların yeni başlaması Kısa sürede kilo kaybı Gastroözofageal bölge tümörleri (%50) Diğer nedenler Özofagus duvarının tümör infiltrasyonu

TEDAVİ: İlaç tedavisi: Botulinum toksin injeksiyonu Yemeklerden önce, sublingual formda Nitratlar: guanilat siklaz aktive ederek düz adale kontraksiyonunu azaltır, NO sentezini artırır Ca kanal blk: kalsiyumun hücre içine girişini inhibe eder Sildenafil: NO sentezini artırarak düz adele gevşemesi Etkileri: kısa süreli, suboptimal Taşifilaksi, yan etki: başağrısı, hipotansiyon, ödem Kısa dönemde etkili Botulinum toksin injeksiyonu Presinaptik kolinerjik nöronal reseptörlere Asetilkolin salınımını irreversibl olarak inhibe eder Fibrosis?

Balon dilatasyonu Cerrahi tedavi Endoskopik tedavi Kesin KE: Taze MI Koopere olamayan hasta Karsinom ? Terminal dönemde hasta Relatif: Sigmoid özof İnfant Geniş hiatal herni Daha evvel miyotomi Cerrahi tedavi Özofagomiyotomi Açık Laparoskopik Endoskopik tedavi POEM (peroral endoskoik miyotomi)

Akalazya Cerrahi Riski Yüksek Cerrahi Riski düşük Botox Balon Dilat Yetersiz kalırsa Botox Balon Dilat Miyotomi Erkek < 45 yaş Yetersiz kalırsa Yetersiz kalırsa 3 cm 3,5 cm 4 cm 3.5 cm 4 cm Tekrar miyotomi Balon özofajiektomi Nitratlar Ca kanal blk

Daha iyi yanıt alınacağının göstergeleridir. Balon dilatasyonuna; Yaş >45 Kadın cins Özofagus lümeninin çok genişlememiş olması Dilatasondan sonra AÖS basıncının < 10 mmHg dan küçük olması Dilatasyondan sonra baryumlu özofagus grafisinde baryumun hızlı bir şekilde boşalması Daha iyi yanıt alınacağının göstergeleridir.

Akalazya: komplikasyonlar Özofajit Aspirasyon Pulmoner infeksiyonlar Gece öksürüğü Karsinom gelişimi