GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ

Amaç ve Hedef 1. Gelişimsel kalça displazisi (GKD) tanımını yapabilmeli; etyoloji ve epidemiyolojisini açıklayabilmelidir. 2. GKD risk faktörlerini listeleyebilmelidir. 3. GKD’de kalça ekleminde oluşan yumuşak doku ve kemik patolojileri açıklayabilmelidir. 4. GKD’de temel muayene yöntemlerini yaşlara göre tanımlayabilmelidir. 5. GKD’de tanı basamağında temel radyografik değerlendirmeyi yapabilmelidir. 6. GKD tedavisinde yaşlara göre tedavi yaklaşımını tanımlayabilmeli, patolojiyi önlemek için yapılması gerekenleri ve bu amaçla verilen temel sağlık hizmetlerini açıklayabilmelidir. 7. GKD tedavisinde yumuşak doku ve kemiksel yapılara yönelik yapılan cerrahi girişimleri listeleyebilmelidir.

Doğuştan kalça çıkığı GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ

TANIM Travmatik, enfeksiyöz ya da nörolojik birtakım etkenler olmaksızın;kapsüler laksiteden ibaret olan basit kalça instabilitesinden femur başının asetabulumdan tam çıkığına kadar uzanan geniş bir patoloji grubu !

TARİHÇE 1927 Putti * M.Ö 460-357 Hipokrat 1935 Ortolani 1820 Patella 1939 Wiberg – Farkas 1941 Frejka 1943 Hart 1950 Von Rosen 1951 Chiari 1952 Hilgenreiner 1953 Sommerville 1957 Ilfeld ve Pavlik 1958 Dega – Pemberton 1961 Salter 1976 Westin 1973 Sutherland – Steel 1980 Klamchi 1980 Graff M.Ö 460-357 Hipokrat 1820 Patella 1826 Dupuytren 1837 Bouvier 1838 Pravaz 1874 Nelaton 1892 Trendelenburg 1892 Paci 1894 Kirmisson 1902 Ludloff 1915 Galeazzi 1917 Smith Peterson 1922 Schanz

TARİHÇE 1931 Prof. Dr. Akif Şakir ŞAKAR 1960 Prof. Dr. Rıdvan EGE 1965 Prof. Dr. Şükrü BAYINDIR 1967 Prof. Dr. Güngör Sami ÇAKIRGİL

EMBRİYOLOJİ Ovular evre (fertilizasyon sonrası ilk 2 hafta) Embriyonik evre (2 – 8 hafta) Fötal evre (8. hafta – doğum) İnfant - Neonatal evre

EMBRİYOLOJİ Embriyonik evre Doku ve organların majör değişim evresi 5. Hafta – Embriyo 5 mm 6. Hafta – Femur başı, ilium, pubis, ischium primordiumları 7. Hafta – Embriyo 22-23 mm, femur başı ile asetabulum ilişkisi, synovial membran, ligamentum teres, eklem kapsülü

EMBRİYOLOJİ Fötal evre Organların büyümesi ve fonksiyonlarının gelişimi 9. Hafta – Eklem boşluğunun oluşması, kalça eklemi ve iskelet komponenetlerinin vaskülaritesi 11. Hafta – Femur başı sferitesi, kalçalar fleksiyon, adduksiyon ve dış rotasyonda; femoral anteversiyon 5-10 derece, asetabuler inklinasyon saggital planda 40, vertikal planda 70 derece 20. Hafta – Kalça eklemi aktif halde, femur başının kanlanması tam

EMBRİYOLOJİ 20. Haftadan sonra kalça eklemi gelişimi pozisyon ve konsantrik hareketlerin basınçları gibi bir takım faktörlere bağlıdır. Femur başının asetabulum içerisindeki konsantrik dizilimi ; Asetabulumun genişliği, derinliği ve yönelimi Femur boynunun dizilimi Femur başının konfigürasyonu ve örtümü Eklem içi ve çevre yumuşak doluların morfolojisi

EMBRİYOLOJİ

EMBRİYOLOJİ

FONKSİYONEL ANATOMİ

SINIFLAMA TERATOLOJİK KALÇA ÇIKIĞI TİPİK KALÇA ÇIKIĞI Sublukse edilebilir kalça Disloke edilebilir kalça Disloke kalça

İNSİDANS Kalça instabilitesi - % 1 Gerçek dislokasyon - % 0.1-0.15

İNSİDANS

İNSİDANS Kız çocuklarında 4 – 6 kat daha fazla Ailede GKD var ise %20-30 daha fazla Bir kardeşte - %6 Bir ebeveynde - %12 Ebeveyn ve kardeşte - %36 Makad gelişlerde fazla Salter - %23 Carter-Wilkinson - %17 %60 sol, %20 sağ, %20 bilateral Monozigot ikizlerde %42.7 Dizigot ikizlerde %2.8

RİSK FAKTÖRLERİ Makadi geliş Kız çocuğu (+) Aile hikayesi Etnik köken Alt ekstremite deformitesi Tortikollis Metatarsus adduktus Oligohidramnios Muskuloskeletal anomaliler

ETYOPATOGENEZ Teratolojik kalça çıkığı Tipik kalça çıkığı Germ plazma defektleri Tipik kalça çıkığı Ligamantöz hiperlaksite Mekanik kuvvetler İntrauterin malpozisyonlar Genetik etkenler Doğum sonrası çevresel faktörler

PATOLOJİ Patolojik anatomi; çıkığın tipine, derecesine ve tespit edildiği yaşa göre değişir. Displazik kalça, Subluksasyon, Dislokasyon Kalça eklemi çevresi yumuşak doku değişiklikleri Yumuşak doku değişikliklerine sekonder kemiksel değişiklikler

PATOLOJİ Yumuşak doku değişiklikleri Kapsül Başlangıç aşamasında gevşek, ileri dönemlerde uzama ve kalınlaşma Transvers ligamanda hipertrofi İliopsoas kontraktürü - Kum saati deformitesi Perisefalik yapışma

PATOLOJİ Yumuşak doku değişiklikleri Ligamentum teres Pulvinar Limbus Hipertrofik, genellikle düz ve kalın Bazı durumlarda atrofik ve ince Pulvinar Hipertrofik Asetabulumun düzleşmesine katkı Limbus Labrumun subluksasyon ya da dislokasyona karşı patolojik cevabı İleri dönem GKD’de eksizyon

PATOLOJİ Yumuşak doku değişiklikleri Kalça eklemi çevresi kaslar Pelvifemoral grup Adduktorlar, Hamstringler, Gracillis, Sartorius, Tensor fasia lata, Pektineus, Rektus femoris Pelvitrokanterik grup Obturatorlar, Quadratus femoris, İliopsoas Gluteal grup Damarlar Medial sirkumfleks arter

PATOLOJİ Kemiksel değişiklikler Femur üst uç Femoral anteversiyonda artış (Teratolojik çıkıkta retroversiyon !) Femur başı epifiz çekirdeğinin geç gözlenmesi Femur başında atrofi Femur başında düzleşme Mantar başı deformitesi Femur boynunda kısalma ve kalınlaşma Coxa valga

PATOLOJİ Kemiksel değişiklikler Asetabulum Anteversiyonda artma Asetabulumda sığlaşma, kalınlaşma, elipsoid şekil Neokotil (yalancı asetabulum)

TANI Fizik muayene Radyoloji 0-2 ay 3-12 ay Yürüme sonrası Konvansiyonel radyoloji Artrografi Ultrasonografi Bilgisayarlı tomografi Manyetik rezonans görüntüleme

TANI Fizik muayene (0-2 ay arası) Pili asimetrisi (Peter Bade belirtisi) Bacakta kısalık (Cetvel, Allis-Galeazzi belirtisi) Abduksiyon kısıtlılığı (Hart belirtisi) Kalça fizyolojik fleksiyon kontraktürünün kaybı Ortolani ve Barlow testleri

TANI

TANI

TANI

TANI Fizik muayene (3-12 ay arası) Ortolani ve Barlow testleri negatif Pili asimetrisinde belirginleşme Abduksiyon kısıtlılığında belirginleşme Allis belirtisinde belirginleşme Teleskop-Piston belirtisi (Dupuytren) Kalça iç ve dış rotasyonunda artma (Trelat belirtisi) Savariaud belirtisi

TANI Fizik muayene (Yürüme sonrası) Topallama ve ördekvari yürüyüş Trendelenburg testi Lomber lordozda artma Kısalık Roser-Nelaton çizgisi Bryant üçgeni Schoemaker çizgisi

TANI Radyoloji (Yeni doğan döneminde) Von Rosen I Von Rosen II belirtileri Delitalia belirtisi Ultrasonografi

TANI Ultrasonografi Graf (1981) - Harcke İlk 4 ay tanısal değeri yüksek (Graf – 9 ay !) Güvenilir, ucuz Kıkırdak yorum

TANI Ultrasonografi Alfa Beta

TANI Ultrasonografi Alfa ve Beta açıları Tip1a: A>60, B<55 Tip1b: A>60, B>55 Tip2a: A 50-59, B>55, 3 aydan küçük bebekler Tip2b: A 50-59, B>55, 3 aydan büyük bebekler Tip2c: A 43-49, B 70-77 Tip D: A 43-49, B>77 Tip3a: A<43, B>77 Tip3b: Histolojik değişiklik gösteren tip3a kalçalar Tip 4: Asetabuler köşe tamamen kaybolmuştur

TANI Radyoloji (Yürüme döneminden önce) Asetabuler indeks Asetabulum derinliğinin ölçüsü Doğumda ortalama 40 derece 24. ay sonunda kızlarda 18, erkeklerde 19 derece

TANI

TANI Radyoloji (Yürüme döneminden önce) Perkins kadranı Normalde femur başı alt-iç kadranda Alt-dış kadranda subluksasyon Üst-dış kadranda dislokasyon

TANI

TANI Radyoloji (Yürüme döneminden önce) Shenton-Menard hattı Wiberg’in CE açısı Normalde 15-25 derece, GKD’de 15 derece altı Koehler’in gözyaşı figürü ve mesafesi 24.ayda ortalama 8 mm

TANI

TANI

TANI Radyoloji (Yürüme döneminden önce) Hilgenreiner’in H ve D mesafeleri Erkeklerde H mesafesi 9mm, D mesafesi yaşla artar(24 ay sonunda 21mm) Kızlarda H mesafesi yaşa bağlı olarak değişir(24 ay sonunda 9mm), D mesafesi yaşla artar(24 ay sonunda 22 mm) H mesafesinde azalma, D mesafesinde artma çıkığı ifade eder.

TANI

TANI Radyoloji (Yürüme sonrası) Asetabulum sığ ve az gelişmiş Femur başı ilium boyunca proksimale ve laterale kaymış Asetabulum proksimalinde neokotil Femur başı deforme ve küçük Coxa valga

TANI Radyolojik sınıflama Tönnis, 1978

TEDAVİ Amaç: Uyumlu Stabil Hareketli kalça eklemi

TEDAVİ Konservatif – Cerrahi Tedavi planlaması Çıkığın tipi(Teratolojik ya da tipik) Çıkığın oluş zamanı(Antenatal, perinatal ve postnatal) ve hastanın yaşı Deplasmanın derecesi

TEDAVİ 0 – 6. aylar arası Ortolani manevrası ile redüksiyon Fizyolojik pozisyonda (kalçalar 40-50 derece abduksiyon ve 90-100 dereceler arası fleksiyonda) tespit atelleri Yumuşak tip ateller (Pavlik bandajı,Frejka yastığı, kalın arabezi ??) Sert tip ateller (Von rosen cihazı, Ilfeld ateli, Dennis-Brown kalça abduksiyon ateli)

TEDAVİ Pavlik bandajı Ortolani manevrası ile redükte olabilen tipik perinatal çıkıklı 6 aylığa kadar olan çocuklarda Kontrendikasyonları Ortolani ile redükte olmayan antenatal veya teratolojik çıkıklar Artrogripozis multipleks ve meningomyelosel varlığında Septik artrit sonucu gelişen çıkıklarda 6 aydan büyük çocuklarda

TEDAVİ Pavlik bandajı Komplikasyonları Redüksiyonun sağlanamaması Avasküler nekroz Asetabuler gelişme yetersizliği Cilt sorunları Femoral sinir sıkışması İnferior dislokasyon Brakial pleksus palsy

TEDAVİ 6 – 18. aylar 1-2 haftalık traksiyon(iskelet-cilt) Genel anestezi altında kapalı redüksiyon Güven aralığının dar olduğu durumlarda adduktor tenotomi Human pozisyonunda pelvipedal alçı Artrografi ya da BT ile redüksiyonun kontrolü İmmobilizasyon süresi ortalama 12 hafta Başarılı olunamayan durumlarda açık redüksiyon

TEDAVİ 6 - 18. aylar Cerrrahi girişimlerin başladığı dönem Açık redüksiyon + Pelvipedal alçı Anterior girişim (Modifiye Sommerwille yöntemi) Anterolateral girişim (Tachdjian yöntemi) Medial girişim (Ludloff, Ferguson yöntemi) Anteromedial girişim (Weinstein-Ponseti yöntemi)

TEDAVİ

TEDAVİ Medial girişim 12 aydan küçük, perinatal çıkıklar 24 aya kadar uygulanabilirlik ? Yürüme yaşından sonra ? Prenatal çıkıklarda, teratolojik çıkıklarda kontrendike Avasküler nekroz

TEDAVİ 18 ay üstü Açık redüksiyon Pelvise yönelik girişimler (Pelvik osteotomiler) Femur üst ucuna yönelik girişimler (Femoral osteotomiler)

TEDAVİ Femoral osteotomiler Varus ve derotasyon osteotomisi Femoral kısaltma osteotomisi

TEDAVİ Kalçada yeterli ve fonksiyonel hareket genişliği olmalıdır. Konsantrik redüksiyon için kalçanın 30 dereceden fazla abduksiyonu ve 10 dereceden fazla iç rotasyonu gereken durumlarda varus osteotomisi, patellanın tam yukarı ve öne bakması için 40 dereceden fazla iç rotasyon gereken durumlarda da derotasyon osteotomisi yapılmalıdır. 3 yaş üzeri GKD’lerinde femoral kısaltma ile avasküler nekroz oranında düşüş saptanmıştır.

TEDAVİ Pelvise yönelik girişimler Pelvik osteotomiler Periasetabuler osteotomi Desteklerle asetabuler eklem yüzünü düzeltici girişimler

TEDAVİ Pelvik osteotomiler Kaydırma ile destek sağlayan osteotomiler Chiari osteotomisi Kawamura osteotomisi Asetabulum alanını düzeltici osteotomiler Salter innominate osteotomisi Westin’in Pember-Sal osteotomisi Kalamchi’nin modifiye Salter osteotomisi Sutherland’ın ikili innominate osteotomisi Steel’in üçlü innominate osteotomisi

TEDAVİ Salter innominate osteotomisi Asetabulumu bütünüyle yeniden yönlendirerek kalçayı yürüme sırasındaki pozisyonlarında da stabil hale getirmek amaçlanır. Asetabulumun kapasitesi ve çevreleyen dış hatları değişmez. Uygun yaş 1.5-6 yaşlar arasıdır.

TEDAVİ

TEDAVİ

TEDAVİ Salter osteotomisi komplikasyonları Yüzeyel ve derin enfeksiyon Siyatik sinir yaralanması Suprakondiler femur kırığı Kirschner telinin gevşemesi, çıkması veya eklem içine girmesi Greftin kayması Redislokasyon Avasküler nekroz Alt ekstremitede uzunluk farkı Femur başı ile asetabulum arası uyumsuzluk

TEDAVİ Periasetabuler osteotomi Pemberton’un periasetabuler osteotomisi Desteklerle asetabuler eklem yüzünü düzeltici girişimler Çatı (Shelf) ameliyatı

TEDAVİ

TEDAVİ Erişkin dönemde Shanz-Destek osteotomisi Milch’in rezeksiyon-angulasyon osteotomisi Total kalça protezi

AVASKÜLER NEKROZ Kalamchi-MacEwen 1980

TEŞEKKÜR EDERİM !