İntrakardiyak Tümörler 35 Yılda Opere Edilen 75 Hastalık Tecrübemiz Arş. Gör. Dr. Mustafa YILMAZ HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KALP VE DAMAR CERRAHİSİ ANABİLİM DALI Türk Kalp ve Damar Cerrahisi Derneği 12. Ulusal Kongresi Antalya-Türkiye 09.11.2012

İntrakardiyak Tümörler Otopsi serilerindeki insidans; % 0.017-0.19 Primer / Sekonder ; 1 / 30-40 Primer: Benign (% 75) Malign (% 25) Reynen, K. (1995) Cardiac myxomas. N Engl J Med, 333 (24), 1610-1617. Lam, K.Y., Dickens, P.,Chan, A.C. (1993) Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med, 117 (10), 1027-1031.

YETİŞKİN HASTALARDA BENİGN KARDİYAK TÜMÖRLER Sayı Yüzde Miksoma 118 49 Lipom 45 19 Papiller Fibroelastom 42 17 Hemanjiyom 11 5 AV düğüm mezotelyoması 9 4 Fibrom 2 Teratom 3 1 Granüler hücreli tümör Nörofibrom <1 Lenfanjiyom Rabdomiyom Toplam 241 100 Cohn, LH, Cardiac Surgery in the Adult, 4th edition, 2007, New York, New York, McGraw-Hill Professional

Kardiyak Tümörler PRİMER MALİGN KARDİYAK TÜMÖRLER (1976-1993) YETİŞKİN HASTALARDA PRİMER MALİGN KARDİYAK TÜMÖRLER Tümör Toplam Cerrahi Otopsi ≤15 yaş tanılar Sarkom 137 (%95) 116 21 11 (%8) Anjiyo 33 22 11 1 Gruplanamayan 30 3 Fibröz histiyositom 16 Osteo 13 Leiyomiyom 12 Fibro 9 Mikso 8 Rabdomiyo 6 2 4 Sinoviyal Lipo Schwannom Lenfoma 7 (%5) TOPLAM 144 (%100) 117 (%81) 27 (%19) Tümör Sayı Yüzde Anjiyosarkom 39 33 Rabdomiyosarkom 24 21 Mezotelyoma 19 16 Fibrosarkom 13 11 Lenfoma 7 6 Osteosarkom 5 4 Timoma 3 Nörojenik sarkom 2 Leiomiyosarkom 1 <1 Liposarkom Sinoviyal sarkom Toplam 117 100 Roberts, W.C. (1997) Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol, 80 (5), 671-682. Cohn, LH, Cardiac Surgery in the Adult, 4th edition, 2007, New York, New York, McGraw-Hill Professional

ÇOCUKLARDA KARDİYAK TÜMÖR SIKLIĞI Kardiyak Tümörler ÇOCUKLARDA KARDİYAK TÜMÖR SIKLIĞI Tümör Sıklık (%) PRİMER BENİGN Rabdomiyom 40-60 Teratom 15-19 Fibrom 12-16 Miksoma 2-4 Hemanjiyom 5 Lenfanjiyom seyrek Hemanjiyoperisitom Onkositik tümör PRİMER MALİGN Rabdomiyosarkom 2 Fibrosarkom SEKONDER METASTATİK TÜMÖRLER Nöroblastom Lösemi Lenfoma Melanom Uzun, O., Wilson, D.G., Vujanic, G.M., Parsons, J.M.,De Giovanni, J.V. (2007) Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis, 2, 11.

Kardiyak Tümörler Vaka Serileri Kamiya, H., Yasuda, T., Nagamine, H., Sakakibara, N., Nishida, S., Kawasuji, M. ve diğerleri. (2001) Surgical treatment of primary cardiac tumors: 28 years' experience in Kanazawa University Hospital. Jpn Circ J, 65 (4), 315-319.

Amaç Ocak 1977 – Ocak 2012 tarihleri arasında intrakardiyak tümör nedeni ile opere edilen 75 hastanın pre-, intra- ve post-operatif döneme ait verileri hakkında tecrübelerimizi paylaşmaktır.

Yöntem Preoperatif “ İntrakardiyak kitle ” tanısı konan 80 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Postoperatif tanısı “Primer intrakardiyak tümör” olan 75 hasta çalışmaya dahil edildi.

Yöntem Postoperatif tanısı kardiak kist hidatik olan 2 hasta ve trombüs olan 3 hasta çalışma kapsamı dışına alındı

Genel Veriler Çalışmaya dahil edilen 75 hastanın; 43 (%57) erkek, 32 (%42) kadın Ortalama yaş 37 ± 4 (1 ay – 80 yaş) Ortalama takip süresi: 30± 8 ay

Sonuçlarımız Yaş (yıl) Hasta sayıları (n) Hasta Sayıları (%) 0-1 5 6.7 2-10 16 21.3 11-20 21-30 31-40 8 10.7 41-50 10 13.3 51-60 61-70 6 8.0 71-80 4 5.3

Sonuçlarımız Şikayetler Hasta sayısı (%) Kardiyak Dispne 38 (50.6) Ritm bozukluğu 26 (34.7) Anjina 17 (22.7) Senkop 15 (20) NYHA Sınıfı I 19 (25.3) II 40 (53.3) III 11 (14.7) IV 5 (6.7) Embolik Serebral emboli 11 (14.6) Periferik emboli 1 (1.3) Konstitüsyonel Halsizlik 53 (70.7) Kilo kaybı 27 (36)

Sonuçlarımız Hastalarımızın tamamında tanı TTE ile konmuştur. 32 (%42) hastada ek olarak TEE uygulanmıştır

Kardiyak tm patolojisi Sonuçlarımız Kardiyak tm patolojisi Hasta sayıları (n) Ortalama yaş (yıl) Erkek/Kadın oranı Malign 7 5 ± 1.6 6/1 Benign 68 37 ± 2.9 37/31 Miksoma 60 41.5 ± 3.6 32/28 Non-miksoma 8 13.6 ± 7.8 5/3

Sonuçlarımız Orijin Yeri Hasta sayısı (%) Sol atrium ve /veya sol ventrikül 59 (78.6) Sağ atrium ve /veya sağ ventrikül 11(14.6) Biatriyal 3 (4) Sağ ventrikül-Sol ventrikül 1 (1.3) Pulmoner arter

Operasyon değişkenleri Sonuçlarımız Operasyon değişkenleri Süre (dk) KPB 52.6 ± 4.8 AKZ 33.8 ± 2.5

Sonuçlarımız İnsizyonlar Hasta sayısı (%) Sol atriyotomi 22 (30) Sağ atriyotomi 13 (17.5) Sol-sağ atriyotomi 40 (50) Aortotomi 2(2) Pulmoner arteriotomi 1 (1.25) Sağ ventrikülotomi

Sonuçlarımız Hastaların 7’sinde (%9.3) multipl kitle saptanmıştır: 1 hasta CARNEY KOMPLEKS’li rekürren multipl miksoma 2 hasta (anne-kız) familyal atriyal miksoma 4 hasta rabdomiyom, rabdomiyosarkom ve metastaz idi

Sonuçlarımız Hastaların 2’sinde (%2.5 ) tümör eksizyonu ile birlikte CABG, 1’inde (%1.25) MVR yapılmıştır

Sonuçlarımız Erken morbidite Geç morbidite Mediastinit (1 hasta) Serebrovasküler olay (1 hasta ) Tamponad (1 hasta ) Geç morbidite Atriyal fibrilasyon (6 hasta) Rekürrens (1 hasta, %1.3 )

Sonuçlarımız Erken mortalite Geç mortalite saptanmadı. 5 ölüm 1 intraoperatif i) 26 yaşında , preoperatif SVO geçirmişti ve hemodinamik olarak stabil değildi. Hasta CPB ’ dan ayrılamadı 4 post operatif i) 1 günlük , RM , post operatif 0. günde multiorgan yetmezliği ii) 15 aylık , gruplanamayan, post op 1. günde malign ritim bozukluğu iii) 61 yaşında , sol atrial miksoma eksizyonu ve CABG , post operatif 3. günde düşük kardiak debi iiii) 1 yaşında, RMS , post operatif 7. günde mediastinit Geç mortalite saptanmadı.

Sonuçlarımız

Tartışma Primer kardiak tümörler nadir karşılaşılan patolojilerdir Kardiak tümörlerin belirti ve bulguları non-spesifik olabilir ve değişkenlik gösterebilir TTE halen en önemli tanı yöntemidir, ancak diğer yöntemler (TEE , BT , MRG) tanıda ek veri sağlayabilir Centofanti, P., Di Rosa, E., Deorsola, L., Dato, G.M., Patane, F., La Torre, M. ve diğerleri. (1999) Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg, 68 (4), 1236-1241. Maraj, S., Pressman, G.S.,Figueredo, V.M. (2009) Primary cardiac tumors. Int J Cardiol, 133 (2), 152-156.

Tartışma Cerrahi rezeksiyon kardiyak tümörlü bütün hastalarda primer tedavi yöntemidir Rekürrens sporadik kardiak miksomalarda %3-13 oranında görülmektedir Centofanti, P., Di Rosa, E., Deorsola, L., Dato, G.M., Patane, F., La Torre, M. ve diğerleri. (1999) Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg, 68 (4), 1236-1241. Elbardissi, A.W., Dearani, J.A., Daly, R.C., Mullany, C.J., Orszulak, T.A., Puga, F.J. ve diğerleri. (2008) Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience. Circulation, 118 (14 Suppl), S7-15.

Tartışma Benign tümörlerde cerrahi rezeksiyonun morbidite ve mortalitesi düşüktür ve tercih edilmesi gereken tedavi yöntemidir. Murphy, M.C., Sweeney, M.S., Putnam, J.B., Jr., Walker, W.E., Frazier, O.H., Ott, D.A. ve diğerleri. (1990) Surgical treatment of cardiac tumors: a 25-year experience. Ann Thorac Surg, 49 (4), 612-617; discussion 617-618.

TEŞEKKÜRLER