Dr.Kamil iNCi

OLGU/ Öykü 38 y bayan,Afyon, evli, ev hanımı Şikayeti: Bel ağrısı, bacak ağrısı, güçsüzlük, yürüyememe Öykü:Şikayetleri ilk defa 2005’te yürürken her iki kalçadan başlayan her iki dize yayılan bıçak saplanır tarzda olan ağrı şeklinde başlamış.Egzersizle artıyor, dinlenmekle geçiyormuş.

Hasta bu şikayetlerle Kocatepe ÜTF FTR polikliniğine daha sonra ortopedi polikliniğine yönlendirilmiş. Ortopedide 1 yıl kadar araştırıldıktan sonra 2007 de beline interspinöz fiksasyon (Çökme fraktürü???) yerleştirilmiş. Postoperatif şikayetleri azalmış. Fakat 7-8 ay İçinde şikayetleri tekrar artmış.Yürümekte güçlük çekmeye başlamış.

Bu dönemde gayta-idrar inkontinansı olmamış. Şikayetleri yeniden artmaya başlayan hasta koltuk değneğiyle yürümeye başlamış.

yılları arasında şikayetleri dahada ilerlemiş.2010 haziranda Kocatepe ÜTF Beyin Cerrahisi kliniğinde öncesinden takılan interspinöz fiksasyon sistemi çıkarılmış ve rekonstrüktif girişim yapılmış. Ancak şikayetlerinde gerileme gözlenmemiş.

15 Aralık 2010 da Kocatepe ÜTF B.Cer. kliniğinde tekrar opere edilmiş. Hastanın şikayetlerinde gerileme olmamış. Post-op çekilen MR;L3-L4 de daralma mevcut ancak önceki görüntülemede olduğu gibi spesifik patoloji yok. EMG de patolojik bir değişiklik saptanmamış.

13 ocak 2011 :Yeni başlayan sağda daha çok olmak üzere bilateral omuz ağrısı nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor.tetkiklerinde ; ALP: 344 PO4: 1.77 Ca: 8.51 Alb:3.8 CRP: Pelvis grafisi: Sol femur boyunda fraktur?

Hasta hiperparatiroidi?? Osteomalazi?? öntanılarıyla endokrinoloji polikliniğine sevk ediliyor. Kliniğimize başvuran hasta servisimize yatırıldı.

Özgeçmiş: Guatr (6-7 senedir. Bx önerilmiş ama yapılmamış.) Osteoporoz(?) Vertebral interspinöz fiksasyon(2007) Spinal kanala yönelik cerrahi girişimler (2010 Haziran ve Aralık) (L5 Bilateral hemiparsiyel laminektomi+foraminotomi) İlaç alerjisi yok Kullandığı ilaçlar: Gabapentin 3x1 Sirdalud 1x1 Sigara 17 paket/yıl- 2 yıldır kullanmıyor. Soygeçmiş: Özellik yok

OLGU/ FM Genel durum orta bilinç açık, oryante, koopere Hasta yatakta hareketsiz yatmakta(ağrı nedeni ile) Vital bulgular; SS: 22/dk Nabız:76/dk VI:36.7 KB:Sağ kol: 120/70 mmHg sol kol:120/70 mmHg Antropometri: Boy:168 cm kilo: 70 kg VKİ:24.8

OLGU/ FM Baş boyun: Tiroid diffüz palpable sol lobda yaklaşık 1.5 cm çaplı nodül? Solunum Sistemi: HİHTSEK, ral ronküs yok KVS: S1(+) S2(+), ritmik, ek ses üfürüm yok. Abdomen: İnspeksiyonla normal bombelikte, gebelik striaları mevcut. Umblikus 5cm lateralinde 3cm çapında hastanın tarifine göre son birkaç ayda renginde değişiklik olan lezyon+

OLGU/ FM NM: Bilaterel pupiller izokorik.DIR/IDIR: ++/++ Görme alanı normal, DTR ++/++ Kraniyal sinir muayenesi doğal,Motor muayene doğal, serebellar becerikli Ekstremiteler: Eklem hareketleri ağrılı, kısıtlı. Eklemlerde deformite şişlik kızarıklık ısı artışı yok Sağ el 1.parmak üzerinde 1,5 cm çapında yumuşak doku lezyonu Periferik nabızlar alınıyor.

Ön tanılarınız nelerdir? Başlangıç olarak hangi tetkikleri istersiniz?

OLGU/ Laboratuar İlk Başvuru Hb:12.02 g/dl Htc:38.3 WBC:5530 PLT: BUN:13.8mg/dl Cre:0.6 mg/dl Na:140 mEq/L K:4.6 mEq/L Ca:9.14 mg/dl P:1.7 Mg: 1.72 Cl:111 ÜA:4.3 Tp:6.8 Alb:4.3 AST:11 ALT:15 GGT:21 ALP:332 LDH:145 T/D Bil:0,34/0.17 Sed:34 CRP:5.8

25-OH Vit D: 79 ng/ml PTH:118.9 pg/ml TFT: Normal Lipid profili: normal

Tm markerları: (Normal) AFP:3.7 CEA:1.6 CA19.9: 4.18 CA125 :13 CA15.3 :16.4

Ekstremite grafileri, PAAG ve sintigrafide yaygın eğilme ve pseudofraktür mevcut (Kostalarda,radius,humerus ve femur boynu başta olmak üzere) BEYİN MR:Sinüzit bulgularuyla uyumlu,tümöral oluşum saptanmadı.

BT (Toraks-abdomen):Direk grafilerde izlenen pseudofraktürler ile uyumlu görünüm mevcut. Sağda karın ön duvarında infraumblikal düzeyde 18 mm boyutunda cilt altında hiperdens nodüler lezyon BOYUN BT:Her iki tiroid lobunda en büyüğü sol tiroid lobunda 12 mm boyutunda hipodens nodüler lezyon.

TİROİD USG: SAĞ LOB : Sağ lob inferior posteriorda 12x6x7mm. düzensiz sınırlı, kanlanması olmayan, hipoekoik nodül(tiroidit?). SOL LOB : Sol lob inferiorda büyüğü 15x14x11mm solid nodüller Multinodüler Guatr Hastada paratiroid adenomu olabilecek bir görünüm saptanmadı. TİROİD İAAB PATOLOJİ SONUCU-Non neoplastik

01/04/2011 Hastada bu dönemde tanı amaçlı umblikus çevresi kitlesi ve el üzerindeki lezyonuna yönelik eksizyon yapıldı.

01/04/2011 PATOLOJİ: Umblikus altından alınan lezyon Lipom olarak raporlandı.El sırtından alınan lezyon ganglia olarak raporlandı.

CaPAlbCrePTH ,141,74,30,6218, ,93,90, ,91,74,30, ,12,13,80, ,21,8 0, ,91,640, ,81,940, ,161,983,90, ,352,883,60, ,362,74,10, ,33,13,70, ,663,673,80, ,63,43,80, ,63,140, ,13,6 0, ,123,840, ,14,440, ,54,93,90, ,24,940, ,93,90,68148, ,644,83,80, ,95,0740, ,75,13,80,65 101

Düşünülen öntanılar nelerdir?

Ayırıcı tanı; Hiperparatiroidi Onkojenik osteomalazi Otozomal dominant hipofosfatemik rikets

Hastalığın seyri döneminde hiperkalsemisi ve hiperkalsiürisi saptanmadığı için,lipom eksizyonu sonrası fosfor değerleri normal seviyelere ulaştığı için hastada öncelikli olarak tümöre bağlı osteomalazi düşünüldü.

Eksizyon sonrası hastanın kliniğinde belirgin düzelme saptandı,önceleri tekerlekli sandalyeyle hareket edebilirken son dönemde destekle ihtiyaçlarını gidermeye başladı ve ağrıları sadece sol alt ekstremite ile sınırlı hale geldi.

FGF23(Fibroblast growth factor): 449 ↑(<110) (Preeksizyonel) FGF 23: Bekleniyor (Posteksizyonel) 1,25 VitD =33 pc/ml(30-69) (Preeksizyonel) 1,25 VitD= 220 pc/ml(30-69 (Posteksizyonel)

Onkojenik Osteomalazi Tümör ilişkili osteomalazi nadir görülen hipofosfatemi ve D vitamini düzeyi düşüklüğüyle karakterize bir klinik durumdur. Semptomlar kronik kas ağrısı,halsizlik,güçsüzlük şeklinde ortaya çıkar.

Genellikle mezenkimal yumuşak doku tümörlerinde (hemanjioperistoma,lipom,benign sinüs tm.leri görülür. 25-OH vit D’nin 1,25 Dh vit D’ye dönüşümünde inhibisyon ve tümörün sekrete ettiği fosfatoninler sonucu meydana geldiği ileri sürülür.

Tanı güçlüğü nedeniyle (tümörün saptanamaması, semptomların spesifik olmaması) genellikle doğru olmayan tedavi yöntemleriyle uzun yıllar izlenirler.

Bu sendromda FGF23 overexpresyonu görülür. FGF 23 kalp, karaciger,tiroid, paratiroid,ince bagırsak ve kemik gibi bir çok dokuda bulunur. FGF 23 fosforun proksimal renal tübülden reabsorbsiyonunu inhibe eder ve D vitamininin aktif forma dönüşümünü engeller.

Fosfor ve kalsitriol replasmanıyla metabolik anormallikler genellikle tamamen düzeltilir. Temel tedavi tümörün çıkarılmasıdır.

Tümöre bağlı osteomalazi progresif güçsüzlüğü yaygın ağrıları olan hastalarda ön tanıda düşünülmelidir. Yine bu hastalarda sık görülen proksimal myopati Hastayı tamamen tekerlekli sandalyeye bağımlı hale getirecek kadar progresif seyredebilir.

Hastalığın başlangıcından tanıya kadar geçen süre ortalama 2.5 yıl,tümörün saptanması için geçen ortalama süre 5 yıldır.

Lipoma bağlı ve eksizyon sonrası laboratuar ve klinik olarak iyileşme sağlanan literatürde 2 vaka mevcut.

Teşekkürler…

PARATİROİD SİNTİGRAFİSİ (MİBİ) Erken faz görüntülerde her iki tiroid lobunda heterojen aktivite tutulumu olup sol lob alt kesimde hafif artmış aktivite tutulumu izlenmektedir. Geç görüntülerde ise her iki lobda aktivitenin azaldığı ancak sol lob alt kesimde tanımlanan bulgunun sebat ettiği gözlenmektedir. Yorum:Tiroid bez sol alt kesimde tanımlanan bulgunun paratiroid adenomu açısından şüpheli olduğu düşünülmüştür