İç Hastalıkları Olgu Sunumu Arş.Gör. Dr. Meriç Coşkun

35 yaş erkek hasta, Ankara Mesleği: Hastane personeli, Medeni hali: Evli, 1 çocuğu var

Şikayeti: Karın ağrısı Hikayesi: 3-4 gün önce başlayan karın ağrısı ve her iki taraftan sırta vuran yan ağrısı varmış. Ağrı ile birlikte bulantı kusması olmuş. Bulantı kusması öğünlerle ilişkili, özellikle yemekten 10 dk kadar sonra ve besin içerikliymiş, safra veya kan yokmuş.

Hastanın karın ağrısı ile eş zamanlı başlayan idrar yaparken yanması olmuş. İdrar renginde , miktarında değişiklik olmamış. Hastanın son 3-4 gündür aşırı terlemesi olmuş. Bir gecede 3-4 kez çamaşır değiştiriyormuş. Evde ateşini hiç ölçmemiş.

Hastanın benzer şikayetleri yaklaşık 3 yıldır 2-3 ayda bir tekrarlıyormuş, her seferinde doktora gitmiyormuş. Hasta en son ataktaki semptomlarının şiddetli olması nedeniyle hastaneye başvurmuş.

Sistem Sorgusu Halsizlik (+) Kilo kaybı (-) İştahsızlık (+) Ateş (-) Dispepsi (-) Cilt döküntüsü ( -) Nefes darlığı (-) Nokturi (-) Poliüri (-) Yan ağrısı (+) Bulantı,Kusma (+) Kilo kaybı (-) Ateş (-) Gece terlemesi (+) Karın ağrısı (+) İshal (–) Kabızlık (-) Baş ağrısı (-) Boğaz ağrısı (-) Dizüri (+)

• Seyahat öyküsü yok •Böcek sokma ,hayvanlarla temas öyküsü yok • Çiğ süt içme alışkanlığı yok • Alkol ve uyuşturucu bağımlılığı yok • Şüpheli cinsel davranışı yok

Özgeçmiş: Apendektomi+ Soygeçmiş: Kardeşinde FMF +

Fizik Muayene A:36,7 ‘C N:70/dk TA:120/70 mmHg SS: 18/dk Genel durumu iyi bilinci açık, koopere,oryante, Baş Boyun: bilateral konjuktivalar soluk, LAP yok KVS:S1+ S1+ ek ses üfürüm yok SS: Doğal,ral ronkus yok Batın : Karında yaygın distansiyon, traube kapalı, dalak kot altında 10-12 cm ele geliyor, KC kot altı 1-2 cm ele geliyor rebound , defans, hassasiyet yok Ekstremite : periferal LAP yok ,PTÖ: +/+

Özet Bilinen hastalığı yok Ataklar halinde gelen yakınmalar (+) (En son 3-4 gün önce başlayan sırta vuran yaygın karın ve yan ağrısı) Eşlik eden semptomlar: Bulantı, kusma, halsizlik, idrar yaparken yanma, gece terlemesi Patolojik FM bulgusu: Hepatosplenomegali

ÖNTANI

FMF ve diğer periyodik ateş sendromları Hematolojik maligniteler ( lösemiler,lenfomalar) Solit tümörler Enfeksiyonlar Bakteriyel; İYE, Brusella Viral: TORCH paneli,EBV, Hepatit B ve C, HIV Tüberküloz , Sıtma, şistozomiasis, Kala azar, Leishmania, Histoplazmoziz, karın içi apse Otoimmün hastalıklar (SLE,RA,Felty send., Sistemik Vaskülitler, Still Hastalığı, Sarkoidoz..) Perikardit, Pyelonefrit ve Tiroiditler Konjesif hepatomegaliler (sağ lap yetmezliği, Budd-Chiari sendromu..)

Laboratuar Tam Kan Sayımı : Hb: 10,1 MCV : 73 Plt : 280000 WBC / Neu : 12400/10900 Periferik yayma: Atipik hücre veya blast izlenmedi Biyokimya : ALT / AST : 8/16 ALP / GGT : 88/12 T.Bil / D.Bil : 0,8/0,1 LDH / ÜA : 170/9,1 BUN / Cre : 20,2/1,38 T.Pro / alb : 6,9/2,8 Ca / P : 8/4,6 Na / K : 141 / 3,7

Sedim: 70 CRP:93 pk:0,49 TİT: dansite:1014 protein:+ ,glc:neg keton:neg , lökosit:++ (26) eritrosit: +(15) ph:5 İdrar kx: bakteri üremedi Kanama Parametreleri aPTT:26 INR:1,26

B12 :458 pg/ml Folik Asit :4,3ng/ml Fe/DBK: 19/148 TS:% 12 Ferritin: 192 HBs Ag:Neg Anti HCV:Neg Anti HBs:Neg Anti HIV:Neg

Takipte ateşi olan hastaya piyürisi olması nedeniyle İYE ön tanısı ile seftriakson tedavisi başlandı. Antibiyotik altında hastanın ateşi ve karın ağrısı devam etti. Gönderilen kan ve idrar kx lerinde üreme olmadı. Seftriakson tedavisi altında ateşi gerilemeyen hastaya amiprik ertapenem tedavisi başlandı

Takipte hipoksi gelişen hastaya PTE ön tanısı ile çekilen BT ANJİYO: Normal sınırlarda Tekrarlayan ateş nedeniyle çekilen EKO: EF % 70 PAB:normal , infektif endokardit lehine bulgu saptanmamıştır.

Torax-Abdomen BT Karaciğer kraniokaudal boyutu midklaviküler hatta 16,5 cm ölçülmüş olup artmıştır. Parankimi özellikle süperior kesimde sınırları güçlükle seçilebilen 5 mm'den küçük hipodens odaklara sekonder heterojendir. r. Portal ven çapı en geniş yerinde 21 mm olup artmıştır. Safra kesesi doğaldır. Dalak kraniokaudal boyutu 22 cm olup artmıştır. Parankimi heterojen görünümdedir. Portal hilusta, çölyak aksta, dalak hilusunda ve paraaaortik alanda çok sayıda yer yer konglomerasyon gösteren ve en büyüğü sol infrarenal paraaortik yerleşimli yaklaşık 1,5 cm çaplı olmak üzere LAP saptanmıştır. Karın içerisinde özellikle alt kadranlarda peritoneal kavitede serbest sıvı mevcuttur. Peritoneal yüzeylerde diffüz minimal kalınlaşma ve özellikle sol alt kadranda parakolik alanda yoğun içerik ya da debri materyali düşündürür belirsiz sınırlı dens odaklar saptanmıştır.

Torax-Abdomen BT Vertebra korpus yükseklikleri, posterior elemanları, disk aralıkları doğaldır. Pelvik kemik yapılarında medüller kavitede yer yer belirgin heterojenite ve birkaç adet belirsiz sınırlı litik alan saptanmıştır.Kemiklerde belirgin ekspansiyon gözlenmemekle birlikte bu bulgu diffüz kemik iliği infiltrasyonuyla giden hastalıklar açısından şüphelidir. Her iki aksillada büyüğü sağda 1 cm çaplı yuvarlak şekilli olmak üzere birkaç adet lenf nodu dikkati çekmiştir. Mediastende ve her iki hilusta multipl konglomerasyon oluşturan LAP mevcuttur. Hastada özellikle santral kesimlerde peribronkovasküler kalınlaşmaya neden olan infiltrasyon mevcuttur. Her iki akciğerde mozaik atenüasyon dikkati çekmiştir. Her iki akciğerde yaygın interlobüler septal kalınlaşmalar mevcuttur. Ancak lenfoproliperatif hastalığa bağlı infiltrasyon kesin olarak dışlanamamıştır. Klinik bulgular ve öykü ile birlikte yorumlanması önerilir.

Torax-Abdomen BT Her iki akciğerde alt lob bazal segmentlerde subplevral alanlarda birleşme eğilimi gösteren nodüler infiltrasyon alanları saptanmıştır (enfeksiyöz süreç?).Her iki hemitoraksta plevral effüzyon ve sağda daha belirgin olamk üzere komşu akciğer parankiminde pasif subsegmenter atelektazi alanları saptanmıştır. Her iki hemitoraksta plevral yüzeylerde diffüz minimal kalınlaşma dikkati çekmiştir. Her iki akciğerde 1 cm'den küçük birkaç adet parankimal nodül izlenmiştir. Kostalarda medüller kavite heterojen görünümdedir. Belirgin destrüksiyon-ekspansiyon izlenmemekle birlikte diffüz kemik iliği infiltrasyonu ile giden süreçler dışlanamaz. İleri tetkiki önerilir.

BT’de bahsedilen süpheli kemik iliği tutulumu nedeniyle ; Kemik İliği Aspirasyonu: megakaryositler sayıca bol olup hipersegmentasyon göstermektedir.M/E:2,47/1 Plazma hücreleri oran olarak normal almakla birlikte bazı alanlarda gruplar oluşturmuştur ,bazıları çift çekirdeklidir Kemik İliği Biyopsisi: NORMOSELÜLER Kİ BİYOPSİSİ Serum immun fiksasyon : monoklonal gamopati izlenmedi.

Ailede FMF hx olan hastaya amiloidoz tayini için endoskopi ve rektoskopi yapıldı. ENDOSKOPİ: hiatal herni,antral gastrit BX : kronik gastrit , h.pilori neg ,duodenumda intrepitelyal lenfositoz mevcut,giardia neg,amiloid birikimi yok Rektoskopi: hipertrofik anal papilla BX: Amiloid birikimi yok

Ertapenem tedavisinin 7 Ertapenem tedavisinin 7.gününde ateşi devam eden hastaya ampirik piperasilin-tazobaktam tedavisine geçildi. Brucella Tüp Agglutinasyon: negatif Steril piyüri nedeniyle 3 kez gönderilen TİT’de ARB arama: negatif Kemik iliği biyopsisi leishmanyazis açısından yeniden değerlendirildi. Destekler bulgu saptanmadı.

FMF için gönderilen panelde: FMF M694 V homozigot pozitif +/+ Romatoloji bölümünce değerlendirilen hastaya kolşisin 4x0,5 mg başlandı.

Hastaya ateş etiyolojisi araştırmak amacıyla Göğüs Hastalıkları tarafından mediastinal LAP’lara yönelip FOB yapıldı. 26,08 BAL Sitolojisi: Köpüksü histiyositler ve kan elemanlarından zengin sol ac alt lob bal örneği 26,08 PUNCH BX: Spesifik patoloji içermeyen bronş mukozası BAL TBC PCR: neg BAL ARB : neg BAL KX: üreme yok

PET BT: Tomografide izlenen lenf nodlarında, kemiklerde ve kemik iliğinde patolojik 18F-FDG tutulumu izlenmemektedir.

Sarkoidoz ön tanısı ile gönderilen : ACE Düzeyi : 60 (8-52) 24 SAATLİK İDRARDA KALSİYUM : 22 (100-300) Pip-taz tedavisi 5.gününde ateşi olan hastaya TEE: infektif endokardit lehine bulgu yok

Romatoid Faktör <20 IU/ml (0-20) C3 85 mg/dl ( 79-152) C4 25 mg/dl (16-38) ANA IFAT: pozitif Ds DNA: negatif AMA M2 :pozitif LKM antikor: negaitf SLA/LP:negatif P-ANCA : pozitif anti-kathepsing:pozitif C-ANCA: pozitif anti-lactoferrin:pozitif

Hastanın endol 2x1 ve kolşisin 4x0,5 mg tedavisi altında semptomları geriledi. Tazosin tedavisi kx lerde üreme olmaması odak bulunamaması üzerine klinik yanıt alındığı için 14. günde kesildi. Hastanın ağrısı olmaması nedenıyle endol tedavisi takipte kesildi. 2 gün sonra yaygın vucut ağrısı oluştu. Endol tedavisi yeniden başlanan hastanın semptomları geriledi.

Hasta Hematoloji-Romatoloji-Enfeksiyon hastalıkları konseyinde değerlendirildi. Mediastinal lenf nodlarına yönelik torokotomi ile lenf nodu ve plevral biopsi yapıldı Mediastinal lenf nodu ve plevral biopsi: 1. Spesifik patoloji içermeyen plevra doku ve reaktif lenf nodu plevral biyopsi materyali BİOPSİ KX: üreme yok TBC KX: üreme saptanmadı.

EBV EBNA IG M :pozitif EBV EBNA IG G :pozitf EBV VCA IG M :negatif EBV VCA IG G :grey zone 3 hafta sonra kontrol EBV EBNA IG G :pozitif

Torokotomi sonrası mediastinit şüphesi ile bir dönem takip edilen hastanın izleminde komplikasyon gelişmemesi nedeniyle göğüs tüpü çıkarıldı. Genel durumu iyi vitalleri stabil olan semptomları gerileyen hasta taburcu edildi.

Clinical interpretation of antineutrophil cytoplasmic antibodies: parvovirus B19 infection as a pitfall Ann Rheum Dis 2005;64:641–643. doi: 10.1136/ard.2004.024877 Sera were analysed from 1242 patients from arheumatology outpatient clinic for reactivity with parvovirus B19 and EBV antibodies. They were tested for the presence ofPR3-ANCA and MPO-ANCA, along with sera known to contain IgM antibodies to these viruses obtained from among 41 366 samples submitted for virological screening.ANCA were found in 10% (5/50) of the sera positive for IgM antibodies to parvovirus and in 3/51 sera containing IgM antibodies to EBV. Primary Epstein–Barr virus infection associated with renal flare‐up of HCV‐related cryoglobulinaemia Nephrol.Dial.Transplant. (2000)15 (11): 1874-1876.doi: 10.1093/ndt/15.11.1874

Lymphomatoid Granulomatosis: A RareMimicker of Vasculitis J Rheumatol 2005;32:2242-5 Lymphomatoid granulomatosis (LG) is a rare Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disorder, with a propensity for blood vessel destruction The increase of the PR3-ANCA titre during EBV infection fits the hypothesis that Wegener’s granulomatosis may be triggered by infectious agents4 and is supported by the findings of Mayet e al,5 who found cANCA production after transforming B cells in vitro with EBV