GASTROENTEROLOJİ OLGU SUNUMU DR.TEOMAN ŞAKALAR DR.MUTLU HIZAL

OLGU/ Öykü 41 yaş, erkek, Erdemli-Mersin, evli, öğretmen Şikayeti: Karın ağrısı, Karında şişlik, Halsizlik Bulantı Kaşıntı

OLGU/ Öykü 5-6 aydır karnında şişlik olan ve zamanla artarak devam eden hasta halsizlik ve iştahsızlık 2 ay önce Erdemli Devlet Hastanesi’ne başvurmuş. Orada yapılan tetkiklerinde KCFT değerleri normalmiş, enfeksiyon geçirdiği söylenerek penisilin tedavisi verilmiş. Eylül 2011’de gündelik işlerini yapamayacak kadar halsizleşen ve karında şişliği belirginleşen hasta tekrar Erdemli Devlet Hastanesi’ne başvurmuş. Platelet ve beyaz küre yüksekliği saptanmış.

OLGU/ Öykü İleri tetkik ve tedavi için Mersin Devlet Hastanesi’ne sevk edilmiş. Hastadan sözel olarak öğrenildiği kadarıyla: Abdomen USG yapılmış karaciğerinde yıpranma olduğu, safra hastalığı olduğu ancak taş olmadığı söylenmiş. Kan tetkikleri ve ultrason sonucunda hastaya ‘’kolesistit’’ tanısı konulmuş ve 3-4 gün antibiyotik tedavisi verilerek taburcu edilmiş. Taburculuk sonrası şiddetli sağ üst kadran ağrısı olan hasta GÜTF Acil Servise başvurmuş. Hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla Gastroenteroloji Servisi’ne devralındı.

OLGU/ Öykü Özgeçmiş: - Geçirilmiş hepatit A Soygeçmiş: - Sigara: 40 paket/yıl, 4 yıl önce bırakmış. - Kronik hastalığı yok - Alkol kullanım öyküsü yok - İlaç öyküsü: 5 ay önce 2 ay süreyle Panax isimli bitki ekstresi Soygeçmiş: - Annede osteoporoz - Babada hipertansiyon ( 74 yaşında ex)

OLGU/ FM Genel durumu orta, bilinci açık, oryante, koopere Vital bulgular: - SS:22/dk Nabız:88/dk VI:36,7 C KB:120/80 mmHg Baş-Boyun: - LAP yok, trakea orta hatta, tiroid normal boyutlarda ve nodül yok Solunum Sistemi: - HİHTSEK, ral yok, ronkus yok

OLGU/ FM KVS: - S1 (+), S2 (+), ritmik, ek ses yok, üfürüm yok Abdomen: - İnspeksiyon: karın distandü görünümde, yüzeyel venlerde belirginleşme, asit (+) - Oskültasyon: bağırsak sesleri normoaktif - Palpasyon: sağ üst kadranda belirgin yaygın hassasiyet, ballotman (+) defans yok, rebound yok, palpabl kitle yok, hepatomegali (kosta altında 4-5 cm palpabl), dalak palpe edilemedi ancak traube kapalı

OLGU/ FM GÜS: - Haricen doğal, KVAH yok NM: - pupiller izokorik, görme alanı normal, DTR ++/++, kraniyeller intakt, motor muayene normal, serebellar becerikli Ekstremiteler: - PTÖ +/+, periferik nabızlar alınıyor

Ön tanılarınız nelerdir? Başlangıç olarak hangi tetkikleri istersiniz?

OLGU/ Laboratuar CBC: Biyokimya: Hemostaz: Hb:14,6 g/dl BK:20000 MNS:15900 PLT:548000 MCV:71 Biyokimya: AST:3670 ALT:2540 ALP:80 GGT:60 T/D Bil: 2,0/1,5 BUN:27 Kre:1,97 ÜA:11,5 LDH:1720 T.Prot/Alb: 5,1/3,1 Ca:8,24 P:4,1 Na:132 K:4,9 Amilaz:53 Lipaz:44 Hemostaz: INR:2,23 PT:27 aPTT:29

OLGU/ Laboratuar Sedim:4 CRP:159 Hepatit Paneli: HBsAg (-) Anti-HBs (+,13) HBeAg (+,şüpheli) Anti-Hbe (-) Anti-HBc Total (+) Anti-HBc IgM (-) Anti-HCV (-) Anti-HAV Total (+) Anti-HAV IgM (-)

OLGU/ Laboratuar TİT: PY: EKG: PAAG: Dans 102 BK:1 KK:0 pH:6,0 Protein (-) PY: eritrositlerde morfolojik anormallik yok, beyaz küre ve nötrofil sayısı counter uyumlu, plt sayısı uyumlu ve kümelenme yok EKG: NSR PAAG: Sağ diyafragma hepatomegaliye bağlı yüksek

Ayırıcı tanıda neler düşünürsünüz? İleri tetkik olarak neler istersiniz?

OLGU/ Görüntüleme EKO: Abdomen USG: normal sınırlarda Hepatomegali ve splenomegali Parankim ekojenitesi artmış ve heterojen görünümde Safra kesesi duvar kalınlığı 6 mm olup artmış ve ödemli görünümdedir(reaktif?). Pankreas gövde ve kuyruk kesimi kalınlığı artmış ve heterojen görünümdedir.

OLGU/ Görüntüleme Portal Doppler USG: Kaudat lob hipertrofisi Kaudat lobda 84x57 mm boyutunda hipoekoik alan (yağlanmadan korunma alanı?) İnferior vena kavanın intrahepatik segmentinde belirgin kalibrasyonda azalma Hepatik venlerde kalibrasyon belirgin ince izlenmiş olup yer yer akım sinyali alınamamıştır. Portal ven çapı artmış. Akım hızları belirgin yavaşlamıştır.

OLGU/ Görüntüleme Dinamik Abdomen BT: Hepatomegali ve splenomegali Kaudat lob büyük ve karaciğer parankimine kıyasla hiperdens Portal ven ve dalları patent. Hepatik venler tromboze Karaciğer parankiminde perfüzyon değişikliğine bağlı yamasal hiperdens alanlar saptanmıştır. Dalak hilusunda, mide komşuluğunda, omental ve mezenterik planlarda çok sayıda kollateral venler Peritoneal mesafede yaygın serbest sıvı izlenmiştir.

OLGU/ Laboratuar Trombofili paneli: sonucu bekleniyor… JAK-2 mutasyonu: sonucu bekleniyor… EPO düzeyi: …….(yüksek….) Antitrombin III, Protein C, Protein S, Homosistein: sonucu bekleniyor. PNH paneli: sonucu bekleniyor… Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: sonucu bekleniyor…

Tanınız nedir?

Budd-Chiari Sendromu

Tanım Budd-Chiari sendromu hepatik venöz kan akımının, terminal hepatik venüllerden sağ atriuma kadar herhangi bir seviyede engellenmesi sonucunda meydana gelen konjestif hepatopatidir. Hepatik venooklüziv hastalık ve kardiak bozuklukların yol açtığı akım obstrüksiyonu bu tanımın dışındadır.

Venooklüziv hastalık, sinüzoidal obstrüksiyon sendromu olarak da adlandırılır. Sinüzoidlerde veya sinüzoidal duvar hasarı yoluyla santral hepatik venlerdeki bir obstrüksiyon olarak tanımlanır.

BCS ile hepatik venooklüziv hastalığı birbirinden ayırt etmek bazen zor olmasına rağmen, venooklüziv hastalığın kemik iliği transplantasyonu için verilen kt sonrası meydana gelmesi, bu ayırımda yardımcıdır. izole küçük ven trombozu ve venooklüziv hastalığı birbirinden ayırmanın en kesin yolu, karaciğer biyopsisidir.

Etiyoloji Hepatik ven obstrüksiyonunun majör sebebi trombozdur. Venöz tromboz, özellikle de hepatik ven trombozu için bir veya daha fazla trombojenik bozukluğun kombinasyonu ve tetikleyici bir faktör gereklidir. Hastaların %75’inde en az bir herediter veya kazanılmış hiperkoagülabilite durumu tanımlanmıştır.

Koagulasyonu arttıran nedenler: o Myeloproliferatif hastalıklar (Polisitemia Vera, Esansiyel Trombositoz) o Antitrombin III yetersizliği o Protein C yetersizliği o Protein S yetersizliği o Antifosfolipid sendromu o Lupus antikoagulan o Faktör V Leiden (Aktive Protein C’e rezistans) o Paroksismal nokturnal hemoglobinuri o Gebelik o Oral kontraseptif kullanımı

Mekanik nedenler: o Vena cavada membranöz septa o Hepatik venöz sistemin konjenital anomalileri o Polikistik karaciğer hastalığı o Tümörler (renal hücreli karsinom, hepatosellüler karsinom, adrenal karsinom, bronkojenik karsinom, rabdomyosarkom) İnfeksiyonlar: o Amip apsesi o Kist hidatik o Aspergilloz o Sifiliz o Tüberküloz

Kollajen doku hastalıkları: o Sistemik lupus eritematozus o Mikst konnektif doku hastalığı o Sjögren sendromu o Behçet hastalığı Diğer Nedenler: o İnflamatuar barsak hastalığı o Sarkoidoz o Laparoskopik kolesistektomi o Travma

Patogenez Tek bir hepatik venin obstrüksiyonu klinik olarak genellikle sessizdir. Ancak iki ya da üç hepatik venin veya vena cava inferiorun suprahepatik bölümünde meydana gelen obstrüksiyon karaciğerde önemli iki farklı hemodinamik değişikliğe yol açar: İntrasinüzoidal basınç artışı Sinüzoidal kan akımında yavaşlama.

Patogenez Artmış olan intrasinüzoidal basınç nedeniyle, özellikle hepatik lobüllerin santral bölgelerinde daha belirgin olan, sinuzoidlerde dilatasyon ve konjesyon meydana gelir ve bu bulgu hastalığın tipik histopatolojik özelliğidir. Vakaların yaklaşık yarısında kaudat lobda, vena cavaya drenajının karaciğerin diğer kısımlarından bağımsız olarak kendisine ait ayrı bir venle olması nedeniyle, kompansatuar bir hipertrofi meydana gelir.

Klinik Klinik bulgular hepatik venöz akımın engellenmesinin derecesine ve meydana geliş süresine göre oldukça farklılıklar gösterir. Hastalar tamamen asemptomatik olabilecekleri gibi akut, subakut veya kronik bir gidiş gösterebilirler. Fulminan gidişli formu daha çok gebelik seyri esnasında ortaya çıkan Budd-Chiari sendromunda görülür. Hastalarda; o Kısa sürede gelişen şiddetli sağ üst kadran ağrısı, o Hepatomegali o Sarılık o Asit o Splenomegali görülür. o Ensefalopati hastaların büyük kısmında mevcuttur.

Tanı Rutin laboratuar tetkikleri Budd-Chiari sendromunun tanısı ve değerlendirilmesinde nadiren yararlı olur. Karaciğer biyopsisinde tipik olarak belirgin sentrilobuler konjesyon olmasına rağmen, hastaların ancak %20-50’sinde AST ve ALT değerlerinde yükselme görülür. Serum bilirubin ve alkalen fosfataz seviyeleri ile protrombin zamanı çoğu kez normal veya hafif yükselmiştir ve hastalığa özgü değildir. Hastalığın teşhis ve değerlendirilmesinde sadece görüntüleme yöntemleri ve karaciğer biyopsisinin değeri vardır.

BCS’dan şüphelenilmesi gereken durumlar Ani bafllangıçlı asit, karaciğer büyümesi ve üst karın ağrısının eş zamanlı bulunması Hafif derecede yüksek karaciğer enzimlerinin tersine, kontrol edilmesi zor asit Protrombotik bir bozukluğu olduğu bilinen bir hastada karaciğer hastalığının ortaya çıkması Karaciğer büyümesi ve asitle birlikte olan fulminan karaciğer yetmezliği Alkolizm, kronik viral hepatit B veya C, otoimmünite, hemokromatoz, Wilson hastalığı, alfa 1 antitripsin eksikliği tanıları dışlandıktan sonra, açıklanamayan kronik karaciğer hastalığı Kalp hastalığı olmaksızın karaciğer biyopsisinde sinüzoidal dilatasyon

Budd-Chiari sendromu tanısında “altın standart” anjiografik inceleme ile hepatik venlerde trombozun gösterilmesi olmakla birlikte ilk tercih edilen tanı yöntemi abdominal ultrasonografi ile beraber renkli doppler incelemesidir. Eğer bu yöntemle yeterince sonuç alınamıyorsa, kontrastlı manyetik rezonans incelemesi veya bilgisayarlı tomografi incelemeleri yapılabilir. Tanıda şüpheye düşülmesi durumunda anjiografik incelemeler yapılmalıdır.

Budd-Chiari düşünülen hastalarda karaciğer biyopsisi, tanıyı desteklemesi dışında, veno-oklüssif hastalık gibi benzer tablolara yol açan durumları ekarte etmesi açısından ve shunt cerrahisi planlanan hastalarda cerrahi öncesi hepatik rezervin ve fibrozis derecesinin değerlendirilmesi açısından oldukça önemlidir. Budd-Chiari hastalığına özgü histopatolojik bulgular erken dönemde santral venlerde dilatasyonla beraber sentrilobuler konjesyon ile perivenüler hücre nekrozu (Zon 3 nekroz) iken, geç dönemde perivenüler fibrozis’dir. Benzer histopatolojik belirtiler konjestif kalp yetmezliği ve konstriktif perikarditte de görülebileceğinden bu tür bulguları olan hastalarda Budd-Chiari tanısı koymadan önce detaylı kardiyolojik inceleme yapmak gereklidir.

Tedavi Medikal Girişimsel radyolojik tetkikler Cerrahi

Tedavi Aktif kanaması olanlar hariç, hastaların tümüne, inferior vena cava ve portal venin açıklığını devam ettirebilmek amacıyla antikoagulan tedavi uygulanmalıdır. Bu amaçla, • Standart doz heparin • Düşük molekül ağırlıklı heparin uygulanabilir. • Kronik hastalarda Warfarin (INR 2-2.5 arasında tutulacak şekilde) verilmelidir.

Tedavi Akut dönemde teşhis edilen hastalara perkütanöz anjioplasti ile birlikte uygulanan trombolitik tedavinin, tek başına uygulanacak sistemik trombolitik tedaviden çok daha başarılı olacağı düşünülmektedir. Ancak işlem sonrasında tekrar tıkanma oranı yüksek olduğundan antikoagulan tedaviye işlem sonrasında da devam etmek gerekir

Tedavi Son zamanlarda, Budd-Chiari’li hastalarda transjuguler intrahepatik portosistemik shunt (TIPS) gittikçe artan sıklıkta kullanılmaya başlanmıştır. Bu yöntemle fulminan ve subfulminan gidişli Budd-Chiari vakalarında portal basıncı azaltarak, karaciğer transplantasyonu yapılıncaya kadar geçen sürede, hastaların portal hipertansif komplikasyonlar yüzünden kaybedilmesi engellenebilmektedir.

Tedavi Hastada hızlı bir şekilde karaciğer yetmezliği bulguları ile beraber ensefalopati gelişiyorsa , uygulanacak tedavi yöntemi ortotopik karaciğer transplantasyonudur (OLT). Diğer bir kesin OLT endikasyonu ise, shunt uygulandıktan sonra, shuntın çalışmaması nedeniyle hepatik dekompanzasyon belirtileri gelişen hastalardır. Nakil karaciğerde işlem sonrasında tromboz oluşmasını engellemek için, operasyon sonrası sürekli antikoagulan tedavi önerilmektedir. Bunun tek istisnası, direkt karaciğerde sentezlendiklerinden ve transplantasyon kesin tedavileri olduğundan; protein C, protein S ve AT III eksiklikleridir.  

BCS’nun tedavisinde kullanlan cerrahi yöntemler Juguler venin peritoneal boşluğundan asit drenaj, duktus torasikus ve juguler ven anastomozu, devaskülarizasyon ifllemleri ve splenopnömopeksi gibi kollateral dolaşım operasyonlarını içeren indirek dekompresyon yöntemleri Kavoatrial, mezoatrial, mezojuguler, splenoatrial, mezokaval, splenokaval veya portokaval flantlar gibi direk dekompresyon yöntemleri Lezyonun direkt cerrahi olarak düzeltilmesi, Karaciğer transplantasyonu

Teşekkürler…